Неотложная помощь при гемофилии

Государственное автономное профессиональное

Образовательное учреждение Саратовской области

«Саратовский областной базовый медицинский колледж»

 

Курсовая работа

Роль медицинской сестры при оказании неотложной помощи пациенту с гемофилией.

 

Специальность Сестринское дело

Квалификация: Медицинская сестра

 

Студентка:

Зорина Анастасия Андреевна

Руководитель:

Шалушкина Ирина Фёдоровна

 

 

Саратов

2017

Содержание

 

Введение..................................................................................3

Глава 1. Причины и разновидности гемофилии...................5

      1.1 Причины развития гемофилии..............................5

      1.2 Разновидности гемофилии....................................7

      1.3 Симптомы гемофилии............................................9

Глава 2. Неотложная помощь и лечение при гемофилии.10

      2.1 Неотложная помощь.............................................10

      2.2 Лечение гемофилии.............................................11

Глава 3. Осложнения гемофилии........................................13

Приложения...........................................................................19

Список используемой литературы......................................20

 

 

Введение

 

Дословно гемофилия – это склонность к кровоточивости и кровоизлияниям. Заболевание входит в группу геморрагических диатезов (диатез – предрасположенность, геморрагия – кровотечение) и является наследственной коагулопатией, т.е. нарушением свёртывания крови.Кровотечения и кровоизлияния при данном заболевании длительные, иногда спонтанные (самопроизвольные), без всякой видимой причины.

 

При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжёлой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы).

 

Гемофилия известна с очень давних времён. Ещё в Талмуде (II век до н.э.) описаны случаи смерти мальчиков от ритуального обрезания. Как самостоятельное заболевание гемофилию описал в 1874 г. Фордайс, а термин "гемофилия" предложил в 1828 г. Ф. Хопфф.

 

Самой известной носительницей гемофилии в истории была королева Виктория; по-видимому, эта мутация произошла в её генотипе de novo, поскольку в семьях её родителей гемофилики не зарегистрированы. Теоретически, это могло бы произойти и в том случае, если бы отцом Виктории являлся в действительности не Эдуард Август, герцог Кентский, а какой-либо другой мужчина (больной гемофилией), однако никаких исторических свидетельств в пользу этого не существует. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории (Леопольд, герцог Олбани), а также ряд внуков и правнуков (родившихся от дочерей или внучек), включая российского цесаревича Алексея Николаевича.

Не менее известна гемофилия царевича Алексея, сына российского императора Николая II. Учитывая болезнь Алексея, Николай II отказался от престола не только за себя, но и за сына.

 

Заболеваемость гемофилией колеблется в разных странах от 6,6 до 18 случаев на 100000 жителей мужского пола, из этого числа около 87 – 94 % приходится на гемофилию А.

 

Гемофилия относится к весьма опасным заболеваниям. Детские и юношеские годы она всё ещё приводит к высокой смертности. Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный и зависит от тяжести заболевания, своевременности и адекватности терапии.

 

Распространенность гемофилии А и В составляет 1 случай на 10000-50000 представителей мужского пола. Чаще всего дебют заболевания приходится на ранний детский возраст, поэтому гемофилия у ребенка является актуальной проблемой педиатрии и детской гематологии. Кроме гемофилии, у детей встречаются и другие наследственные геморрагические диатезы: геморрагическая телеангиэктазия, тромбоцитопатия, болезнь Гланцмана т. п.

 

Причины развития гемофилии

 

Вся информация о человеке заложена в хромосомах, находящихся в ядре клетки. Каждый признак, обеспечивающий сходство с родителями, кодируется участком хромосомы – геном.

Патологические изменения генов (мутации) приводят к возникновению ряда болезней.

 

У человека всего имеется 23 пары хромосом. Последняя пара – половые хромосомы, их обозначают буквами X и Y. У женщин эта пара состоит из двух X хромосом (XX), у мужчин X и Y (XY).

Мутировавший ген, отвечающий за передачу гемофилии по наследству, заложен в X хромосоме. Значит ли это, что от родителя, больного этой болезнью родится обязательно больной ребенок? Нет. Тут необходимо разобраться в понятии «доминантный» и «рецессивный» ген.

 

Родившийся ребенок получает два гена, отвечающих за один какой-либо признак, скажем за цвет волос. Первый ген – от матери, второй – от отца. Гены бывают доминантными (преобладающими), и рецессивными (второстепенными). Если ребенок унаследует от матери и отца два доминантных гена, то проявится именно этот признак. Если два рецессивных, то тоже, проявится именно он. Если от одного родителя наследуется доминантный, а от второго рецессивный, то у малыша проступит признак доминантного гена.

 

Ген, являющийся носителем гемофилии – рецессивный. Передается он только с X хромосомой. Значит, у ребенка женского пола для того, чтобы возникло это заболевание, необходимо наличие в обеих Х хромосомах рецессивных генов. Если такое происходит, то ребенок погибает после формирования собственной кроветворной системы. Происходит это на 4 неделе беременности. Если признак гемофилии находится только в одной Х хромосоме, а вторая несет здоровый ген, то заболевание не проявится, так как доминантный здоровый ген подавит рецессивный. Поэтому женщина может являться носителем заболевания, но не болеет им.

 

По статистическим данным, до 80% матерей - носительниц гемофилии, «одаривают» мутировавшим геном своих сыновей. Но среди детей мужского пола с данным поражением свёртываемости крови, обнаружены мальчики, родители которых не являются носителями заболевания. Поэтому можно сделать вывод, что гемофилия появилась у них в процессе формирования половых клеток родителей.

 

Разновидности гемофилии

 

Медицина сталкивается с тремя основными типами гемофилии:

           Гемофилия А. Вызывается недостаточным содержанием VIII фактора (антигемофильного глобулина). Эта разновидность заболевания является основной (классической), так как ею болеет около 85% пациентов с гемофилией. Этому варианту болезни сопутствуют самые тяжелые кровотечения;

        Гемофилия B. Развивается в связи с недостаточностью IX фактора плазмы (Кристмаса). При этом виде патологии нарушается образование коагуляционной пробки вторичного уровня. Встречается в 10% случаев;

        Гемофилия С. Этот вариант вызывает недостаток XI фактора свертываемости. На сегодняшний день исключена из классификаций гемофилий и выделена в отдельное заболевание, так как отличается по клиническим признакам от истинных гемофилий. Распространена у евреев-ашкенази, болеют мужчины и женщины.

 

Тяжесть клинического течения гемофилии зависит от степени недостаточности коагуляционной активности плазменных факторов свертывания крови.

        При гемофилии тяжелой степени уровень недостающего фактора составляет до 1%, что сопровождается развитием тяжелого геморрагического синдрома уже в раннем детском возрасте. У ребенка с тяжелой гемофилией возникают частые спонтанные и посттравматические кровоизлияния в мышцы, суставы, внутренние органы. Сразу после рождения ребенка могут обнаруживаться кефалогематомы, длительные кровотечения из пуповинного отростка, мелена; позднее - продолжительные кровотечения, связанные с прорезыванием и сменой молочных зубов.

        При среднетяжелой степени гемофилии у ребенка уровень плазменного фактора составляет 1-5%. Заболевание развивается в дошкольном возрасте; геморрагический синдром выражен умеренно, отмечаются кровоизлияния в мышцы и суставы, гематурия. Обострения случаются 2-3 раза в год.

           Легкая форма гемофилии характеризуется уровнем фактора выше 5%. Дебют заболевания возникает в школьном возрасте, часто в связи с травмами или операциями. Кровотечения более редкие и менее интенсивные.

 Виды кровотечений:

Серьёзные

• Суставы (гемартроз)

• Мышцы/мягкие ткани • Рот/дёсны/нос

• Гематурия

Опасные для жизни

• Центральная нервная система (ЦНС)

• Желудочно-кишечный тракт (ЖКТ)

• Шея/горло

• Серьёзная травма

Частота кровоизлияний в различные суставы:

• Колено: 45%

• Локоть: 30%

• Лодыжка: 15%

• Плечо: 3%

• Запястье: 3%

• Бедро: 2%

• Другие суставы: 2%

Симптомы гемофилии

Первым и основным признаком заболевания является кровотечение, которое можно наблюдать в разных возрастных группах.

Также для данной болезни характерны следующие симптомы: периодически повторяющиеся носовые кровотечения; обнаружение элементов крови в моче и каловых массах; обширные гематомы, образованные после получения незначительных травм; непрекращающиеся кровотечения, полученные в результате удаления зуба или получения травмы; гемартрозы (внутрисуставные кровотечения) обуславливают заброс крови внутрь суставов, вызывая ограничение его подвижности и отёки.

 

СИМПТОМАТИКА БОЛЕЗНИ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

Гемофилия у детей тяжёлой степени развивается в течение первого года их жизни. Симптомы, характерные для неё, следующие: кровяные выделения из пупочной ранки; гематомы, которые, имея изначально точечный характер, распространяются на разные участки тела и локализуются как подкожно, так и на слизистых; кровотечения, возникающие после проведения профилактических прививок и других инъекций.

 

Кроме вышеперечисленных признаков болезни, у детей начиная с 2–3-летнего возраста можно наблюдать такие симптомы, как суставные, а также малые кровоизлияния капилляров (петехии), образующиеся без причины при небольших физических нагрузках.

 

Гемофилия у детей от 4 лет и до школьного возраста зачастую представлена: рецидивирующими носовыми кровотечениями; выделениями из дёсен; периодическим наличием крови в моче (гематурия), показатель которой находится выше порога нормы; обширными синяками (гемартрозами), развитие и длительное течение которых, способствует появлению хронических контрактур, артропатий, а также синовитов; обнаружением в кале ребёнка элементов крови, свидетельствующей о начальной стадии прогрессирующей анемии; прогрессированием кровотечений, локализованных во внутренних органах; возможными кровоизлияниями внутрь мозга, несущими угрозу тяжёлого поражения ЦНС.

Дети с таким осложнением отличаются пониженным аппетитом, худощавым телосложением и недисциплинированностью.

 

У таких детей возможно развитие неинтенсивного, но продолжительного кровотечения, формируемого после внутримышечного введения инъекций. Поэтому им рекомендовано прививаться и вводить лекарства подкожно, с применением тонкой иглы.

 

Опасность заболевания, кроме нарушения гемостаза, состоит в возможных осложнениях: лейкопении; гемолитической анемии; приводящей к инвалидности почечной недостаточности; тромбоцитопении. По причине низкого иммунного ответа организма, развившегося вследствие данного заболевания, у детей, больных гемофилией, часто с возрастом развиваются разного рода осложнения

Неотложная помощь при гемофилии

Неотложная помощь заключается в возмещении недостающего фактора свертывания и должна начинаться с первых проявлений кровоточивости.

 

Заместительная терапия показана только при кровотечении, кровоизлиянии в суставы и полости, включает введение плазмы (в сутки не более 25 мл/кг), антигемофильных препаратов (антигемофильная плазма внутривенно струйно 10-15 мл/кг в сутки в 2 приема и антигемофильный глобулин — криопреципитат — 10-15 ЕД/кг в сутки струйно), прямое переливание крови (но не от матери), а также переливание свежецитратной крови, хотя эффект последней меры недостаточен.

 

Вводят ингибиторы фибринолиза (5% раствор аминокапроновой кислоты — 5-6 мл/кг в сутки).

Гемостатические средства вводят до полной остановки кровотечения, при кровоизлиянии в суставы лечение необхоидмо начать в первые 2-3 и — на фоне лечения антигемофильными препаратами аспирируют кровь из полости сустава с последующим введением в нее гидрокортизона и иммобилизацией сустава на 1 — 2 дня.

Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар.

 

 

Лечение гемофилии

При гемофилии полное избавление от заболевания невозможно, поэтому основу лечения составляет заместительная гемостатическая терапия концентратами VIII и IX факторов свертывания крови. Необходимая доза концентрата определяется степенью выраженности гемофилии, тяжестью и видом кровотечения.

 

В лечении гемофилии выделяют два направления – профилактические и «по требованию», в период проявлений геморрагического синдрома. Профилактическое введение концентратов факторов свертывания крови показано пациентам с тяжелой формой гемофилии и проводится 2-3 раза в неделю для предупреждения развития гемофилической артропатии и прочих кровотечений. При развитии геморрагического синдрома требуются повторные трансфузии препарата. Дополнительно используются свежезамороженная плазма, эритромасса, гемостатики.

 

 Все инвазивные вмешательства у больных с гемофилией (наложение швов, удаление зубов, любые операции) проводятся под прикрытием гемостатической терапии.

 

При незначительных наружных кровотечениях (порезах, кровотечениях из полости носа и рта) может использоваться гемостатическая губка, наложение давящей повязки, обработка раны тромбином. При неосложненном кровоизлиянии ребенку необходим полный покой, холод, иммобилизация больного сустава гипсовой лонгетой, в дальнейшем – УВЧ, электрофорез, ЛФК, легкий массаж. Больным с гемофилией рекомендуется диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, солями кальция и фосфора.

Лечение заболевания необходимо начинать, прежде всего, с определения его типа. Дальнейшая терапия основывается на введении в кровь недостающих факторов свёртываемости. Их получают путём забора донорской крови, а также крови животных, выращиваемых в определённых условиях специально для этих целей. Но здесь важно не допустить передозировки фактора, так как можно довести пациента до анафилактического шока. Так, расчёт должен вестись следующим образом: не более 25 мл фактора свёртываемости на 1 кг веса пациента, вводимые в течение 24 часов. В результате подобного лечения, болезнь ненадолго отступает, так как происходит нормализация количественных показателей не достающих для успешного гемолиза элементов. Это способствует профилактике развития кровопотерь и минимизирует негативные последствия.

 

Во время кровотечения, исходя из типа болезни, врачами проводится следующее лечение: при болезни типа А производят переливание сухого концентрата «Криопреципитата», антигемофилийной, а также свежей плазмы, передаваемой от донора напрямую; при заболевании типа В больному вводят концентрат недостающего фактора свёртываемости, а также свежезамороженную донорскую плазму; при болезни типа С необходимо введение сухой свежезамороженной плазмы.

 

Дальнейшее лечение болезни — симптоматическое:

при суставных кровоизлияниях важно охладить больной сустав, приложив холодный компресс, а также обездвижить его гипсовой лонгеткой на срок до 3–4 дней, а последствия убирать с помощью технологии УВЧ;

восстановление опорно-двигательной системы, поражённой болезнью, производят с помощью физиотерапии, а также ахиллопластики и метода синовэктомии;

не осложнённые кровотечения лучше лечить состоянием полного покоя и обеспечения прохлады для больного;

капсульные гематомы удаляются хирургически с параллельным лечением антигемофильными концентратами; лечение наружных кровотечений проводится под анестезией.

Раны больного очищают от кровяных сгустков, промывают антибактериальным раствором, а затем делают повязку с останавливающими кровь средствами; при гемофилии лечение должно включать в себя соблюдение диеты, состоящей из продуктов, насыщенных витаминами групп А, В, С и D, а также микроэлементами (кальций, фосфор), можно употреблять арахис.

 

Важнейшее, при борьбе с заболеванием, место занимает профилактика. Так семьям, в которых у женщин обнаружен мутировавший ген или у мужчин есть диагноз с данным заболеванием, не рекомендуется иметь детей естественным путём. Если здоровая женщина вынашивает ребёнка от мужчины-носителя болезни, то на сроке от 8 до 14–16 недель после определения пола малыша, в случае, если это девочка, рекомендуется сделать прерывание беременности для нераспространения данной патологии. Выходом здесь будет только осуществление процедуры ЭКО, проводимой при определённых условиях.

Людям, больным гемофилией, с раннего возраста рекомендуется избегать травматизации различного рода, им запрещено заниматься не только физическим трудом, но и участвовать в травматичных видах спорта, таких, как хоккей, бокс, футбол и т. д. Из спортивных дисциплин допустимо только плавание.

 

Желательно проводить профилактические инъекции недостающих факторов, но нельзя часто пользоваться обезболивающими препаратами, так как развивается привыкание, и организм в дальнейшем не сумеет справиться с болями самостоятельно.

 

При данном заболевании категорически запрещено принимать разжижающие кровь противовоспалительные, жаропонижающие и другие препараты, такие, как «Индометацин», «Аспирин», «Бутазолидин», «Бруфен», «Аспирин» и т. д.

Проводя профилактику и лечение, гемофилию можно частично нейтрализовать, но до конца избавиться от её проявлений пока невозможно. Но люди с подобным диагнозом, при соблюдении предписаний врача-гематолога, как правило, доживают до старости.

 

Осложнения при гемофилии

 

 

Наиболее вероятными участками тела для кровотечений при гемофилии являются суставы и мышцы конечностей. В зависимости от тяжести заболевания, что связано с уровнями факторов, эпизоды крово- течения имеют частый и спонтанный характер при тяжёлой форме гемофилии (< 1%) или случаются в основном после небольших травм при средней форме гемофилии (1-5%). У человека с лёгкой формой гемофилии (5-40%) кровотечения обычно происходят только при крупных травмах или при хирурги- ческом вмешательстве.

Ниже описаны наиболее часто встречающиеся ортопедические осложнения при гемофилии.

 

Острый гемартроз

У детей с тяжёлой формой гемофилии первый спонтанный гемартроз обычно начинается до наступления двухлетнего возраста, однако может иметь место и позднее.

• При неправильном лечении повторные кровотечения приведут к прогрессирующему ухудшению состояния суставов и мышц.

• Это приводит к резкому снижению функциональности по причине деформации суставов, утрате движений, атрофии мышц и контрактуре в течение первой или второй декады жизни.

• Причиной кровотечений является синовиальная оболочка. Это очень тонкая и высоковаскулярная ткань, которая служит как прослойка и смазка для суставной щели.

• Человек, у которого происходит кровоизлияние в сосуды, может очень рано почувствовать его в форме покалывающих ощущений и стеснённости в суставах. Этот «предвестник приступа» предшествует реальному возникновению клинических признаков острого гемартроза – боли, опухолям и ограничению движений.

• После наполнения полости сустава кровью сустав выглядит опухшим и кажется тёплым и чувствительным. Это заставляет сустав стремиться занять наиболее комфортное, то есть согнутое, положение. Любые попытки сменить это положение вызывают усиление боли, тем самым, ограничивая движение. Поскольку пациент стремится избегать движений, наступает вторичный мышечный спазм.

• Цель лечения острого гемартроза заключается в том, чтобы как можно быстрее остановить это кровоизлияние. В идеальном случае это должно осуществиться тогда, когда пациент ощутил возникновение «предвестника приступа».

• Наиболее важным первым шагом в лечении острого гемартроза является скорейшее замещение фактора на уровне, достаточно высоком для прекращения кровоизлияния. (См. таблицу 1, стр. 45).

• Наиболее эффективный метод обеспечения незамедлительного замещения фактора – организовать дома программу терапии, позволяющую информированному пациенту с гемофилией (или членам его семьи) обеспечить этот фактор в нужное время. Кровоизлияние всуставы, которое не реагирует в течение 12-24 часов, должно оцениваться лицом, ответственным за предоставление медицинской помощи..

• К другим мерам остановки кровоизлияний и облегчению боли относятся следующие:

– Пребывание в состоянии покоя в комфортном положении.

– Иммобилизация (частичная и временная) с помощью шин, подушек, ремней и костылей в зависимости от того, какой сустав поражён.

– Можно незамедлительно приложить пузырь со льдом и держать лёд в течение, по крайней мере, первых 12 часов. Лёд не должен непосредственно контактировать с кожей.

– Приподнять поражённый сустав.

– Можно применить эластичный бинт, давление которого можно терпеть.

– Использование наркотиков в качестве анальгетиков следует тщательно контролировать, но лучше избегать в силу хронического характера случаев кровотечения и опасности привыкания.

– Во время эпизодов сильного кровотечения противопоказано использование нестероидных противовоспалительных средств (NSAIDS) и медикаментов, содержащих ASA. Однако можно с осторожностью применять некоторые NSAIDs с ингибитором СОХ-2.

• Следует уделить больше внимания физиотерапии, поскольку она играет активную роль в лечении острых кровоизлияний в суставы.

– Как только боль и опухоль начнут спадать, пациент должен попробовать изменить комфортное положение поражённого сустава на функциональное.

– Это означает постепенное уменьшение изогнутости сустава и попытку полностью распрямить его.

– В это действие следует включить осторожное, пассивное разгибание и, что ещё важнее, активные сокращения мышц для распрямления сустава.

– Чем раньше сустав окажется в функциональном положении, тем раньше возникнет активный мышечный контроль, что, в свою очередь, предотвратит атрофию мышц и потерю движения сустава.

 

Аспирация

В некоторых обстоятельствах при остром гемартрозе можно подумать об отсасывании содержимого полости (удалении крови из сустава). При накоплении значительного количества крови в суставе раннее удаление крови должно привести к быстрому затиханию боли и теоретически – к снижению вредного воздействия крови на суставной хрящ. Однако отсасывание содержимого полости обычно неосуществимо на практике, поскольку в идеале оно должно осуществляться вскоре после эпизода кровотечения (<12 часов), и должно выполняться врачом в медицинском учреждении.

• К числу ситуаций, когда можно рассматривать отсасывание, относятся следующие:

– гемартроз, не отреагирововаший на замещение фактора в течение 48-72 часов;

– боль и опухание, несоразмерные с кровотечением, причём в этом случае следует исключить «септический сустав».

• Отсасывание не рекомендуется осуществлять при заражении наружного слоя кожи.

• Наличие ингибиторов также следует рассматривать как причину постоянного кровотечения при соответствующем замещении фактора, и оно должно исключаться до того, как будет предпринята попытка отсасывания.

• Отсасывание должно осуществляться при уровнях фактора, по меньшей мере, 30-50% в течение 48-72 часов. Отсасывание из суставов не следует производить при отсутствии такого замещающего фактора.Необходимо использовать иглу с каналом большого диаметра, по меньшей мере, 16 калибра.

• После отсасывания сустав следует полностью иммобилизовать на один час.

 

Гематомы в мышцах

Незамедлительной помощи требуют те кровоизлияния в мягкие ткани и мышцы, которые наносят ущерб группам сгибающих мышц рук и ног. Кровоизлияния наиболее опасны в тех участках тела, где они могут нанести ущерб функционированию нервно-сосудистой системы. К числу таких участков относятся:

• Подвздошно-поясничная мышца, которая может стать причиной паралича бедренного нерва;

• Икроножная мышца, которая может стать причиной повреждения заднего большеберцового нерва, и миогенная контрактура, которая может стать причиной эквинуса; а также

• Группа сгибающих мышц предплечья, которая может вызвать ишемическую контрактуру Фолькмана.

Лечение таких кровоизлияний включает в себя следующее:

• Такие кровоизлияния требуют тщательной клинической оценки и наблюдения.

• Необходимо незамедлительно приступить к замещению фактора.

• Сильные кровоизлияния в этих критических местах могут потребовать более высоких уровней замещения фактора в течение более продолжительного времени (см. Таблицу 1, стр.45).

• Лечение сильных мышечных кровоизлияний должно также включать в себя другие вышеупомянутые меры, касающиеся сильных кровоизлияний в суставы, такие как поднятие повреждённой конечности и физиотерапия.

 

Псевдоопухоли

Для гемофилии характерно специфическое явление, несущее потенциальную угрозу здоровью и жизни пациента и называемое псевдоопухолью. Чаще всего оно встречается в длинной трубчатой кости или почечной лоханке. Возникает псевдоопухоль в результате неправильного лечения кровоизлияний в мягкие ткани, обычно в мышцы, расположенные рядом с костью, которая может быть затронута вторично. При отсутствии лечения псеводопухоль может достигать гигантских размеров, создавая давление на нейроваскулярные структуры и вызывая патологические переломы. На кожном покрове поверх неё может развиться свищ.

• Диагностика производится обнаружением образования физическим способом.

• Выявление с помощью радиографии охватывает массу мягких тканей и разрушение прилегающей кости.

• Компьютерная томография и ЯМР-интроскопия могут дать более подробную и точную характеристику псевдоопухоли.

Курс лечения зависит от местонахождения псевдоопухоли, её размера, скорости роста и влияния на сопредельные структуры. Хотя некоторые очень небольшие псевдоопухоли могут контролироваться при использовании факторозаменяющей терапии, большинство псевдоопухолей требует хирургичес- кого вмешательства.

• При крупных псевдоопухолях может потребоваться хирургическая эксцизия, включая ампутацию.

• При хирургическом вмешательстве может потребоваться отсасывание содержимого с последующей инъекцией фибринового клея в некоторые пораженные области,, расположенные ближе к периферии, и в хорошо локализованные места.

 

Переломы

Переломы у больных гемофилией встречаются нередко и чаще всего происходят в области колена и бедра. Больной гемофилией подвергается риску переломов костей рядом с суставами, в значительной степени утратившими движение, а также остеопорозных костей. При лечении переломов при гемо- филии требуется незамедлительное замещение концентрата фактора.

• В начальной стадии необходимо достичь уровней, по меньшей мере, 50% и поддерживать их в течение 3-5 дней.

• В течение 10-14 дней, когда идет процесс стабилизации перелома, можно поддерживать более низкие уровни.

• Фактическое лечение переломов следует осуществлять таким методом, который соответствует конкретному перелому,, который включает хирургическое вмешательство при соответствующем обеспечении концентратами фактора свёртываемости крови.

• Следует избегать продолжительной иммобилизации, ведущей к значительному ограничению амплитуды движений в сопредельных суставах.

• Сразу после стабилизации перелома следует приступать к физиотерапии.

 

ПРИЛОЖЕНИЯ

 

Список литературы

Основная литература:

1. А. Филатов,Людмила Папаян,З. Федорова.Гемофилия и ее лечение.1977г

2. Г. Дуткевич, Е. Н. Сухомлина, Е. А. Селиванов.Практическое руководство по клинической гемостазиологии. Физиология системы гемостаза, геморрагические диатезы, тромбофилии.2007г

3. А. Г. Румянцев, С. А. Румянцев, В. М. Чернов.Гемофилия в практике врачей различных специальностей. 1999г

Дополнительная литература:

1. К.М. Абдулукадыров, справочник «Клиническая гематология». Изд-во Питер-2006г

2. Баранов А.А. Детские болезни. 2002г

Интернет-ресурсы:

1. http://www.hemophilia.ru — сайт Всероссийского общества гемофилии

2. http://gesher.info — информация для детей больных гемофилией и их родителей

3. http://ott.ru/ru/clinic/prenatal — НИИАГ им. Д. О. Отта РАМН. Лаборатория пренатальной диагностики

4. http://hemophilia.uz — сайт Узбекского общества гемофилии

5. http://myemergency.ru/index.php?id=800 — сайт оказания неотложной медицинской помощи

6. http://uchenie.net/64-gemofiliya-etiologiya-patogenez/ — портал для студентов-медиков

7. https://www.medweb.ru/encyclopedias/spravochnik-po-zabolevaniyam-i-sostoyaniyam/article/gemofiliya — справочник заболеваний

8. http://spravka.komarovskiy.net/gemofiliya-a.html — справочник доктора Комаровского

9. http://lookmedbook.ru/disease/gemofiliya —справочник о гемофилии

10. https://www.polismed.com/articles-gemofilija-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie-zabolevanija.html— здоровьеоберегающий сайт для населения РФ


Дата добавления: 2018-02-15; просмотров: 2524;