Схема легения дискинезии желгного пузыря у детей

Изотонический эксикоз. Потери воды и электролитов одинаковы. Потеря в весе не превышает 5%, состояние ребенка средней тяжести. Он вял или возбужден, отмечается тахикардия, артериальное давление повышено или нормально, тахипноэ, тоны сердца приглушены, аппетит снижен, диурез уменьшен. При исследовании обнаруживаются: повышение гематокрита, гемоглобина и белка, снижение объема циркулирующей крови.

Вододефицитный эксикоз. Потери воды значительно превышают потери солей. У ребенка отмечается частый стул, гипервентиляция, гипертермия. Выражены беспокойство, возбуждение, жажда. Потеря массы достигает 10% первоначальной. Явления эксикоза значительны (запавшие глазные яблоки и большой родничок, заостренные черты лица, сухость кожных покровов и слизистых оболочек). Уменьшена саливация и потоотделение. Значительно снижен диурез. Артериальное давление повышено. Тоны сердца приглушены, пульс слабого наполнения и напряжения. Концентрация электролитов в крови повышена: выраженный метаболический ацидоз.

Соледефицитный эксикоз. Потери электролитов значительно преобладают над потерями воды. Дефицит веса достигает 15%.

Отмечается частый стул, обильная рвота. Кожные покровы сухие, тургор тканей резко снижен; часто развивается склерема, сопор или кома. Сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют. Наблюдаются расстройства гемодинамики: бледность кожных покровов с цианотическим оттенком, пульс частый, слабого наполнения и напряжения, артериальное давление снижено, тоны сердца глухие. Количество калия в организме уменьшено. Это обусловливает адинамию, мышечную гипотонию, гипорефлексию, парез кишечника и желудка, нарушение дыхания (слабость дыхательной мускулатуры), нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы (расширение границ сердца, снижение артериального давления, появление систолического шума), нарушение концентрационной функции почек.

Лечение направлено на устранение обезвоживания, нарушений обмена и гемодинамики в сочетании с патогенетической терапией.

Регидратация. Для ее рационального осуществления необходимо рассчитать количество, состав и темп введения жидкостей.

1. При расчете количества жидкости учитывают следующие потери и потребности:

а) возмещения общего дефицита воды (в зависимости от потери веса ребенка 5—10—15%). б) суточную потребность в воде

в) обеспечение нормального диуреза

В общей сложности при выраженном эксикозе следует вводить жидкость из расчета примерно 130—170 мл/кг массы в сутки.

2. Путь введения. При наличии неукротимой рвоты всю жидкость следует вводить внутривенным путем. Если рвота отсутствует, то 80% общего количества жидкости вводят внутривенно, а 20% — через рот в виде глюкозо-солевых растворов.

3. Скорость введения жидкостей зависит от степени эксикоза: при 5% дефицита — 2—4 ч, при 8% —4—6 ч, при 10%—6—8 ч.

4. Состав жидкостей:

а) до выяснения характера обезвоживания вводят в равном соотношении: 5% раствор глюкозы, раствор Рингера и коллоидные растворы (плазма и плазмозаменители). Плазму и 20% альбумин вводят из расчета 10 мл/кг. Они задерживают введенную воду в cосудистом русле, стабилизируя ОЦК. Хорошо устраняют гиповолемию полиглюкин, желатиноль, препараты поливинилпирролидона. Последние также прекрасно адсорбируют токсины и оказывают выраженный дезинтоксикационный эффект;

б) после определения типа обезвоживания: при изотоническом типе вводят 5% или 10% раствор глюкозы и изотонический раствор хлорида натрия (раствор Рингера) в соотношении 4:1 у детей до 3 мес, 3:1 — у детей до 3 лет и 2:1 — у детей старше этого возраста.

При вододефицитном обезвоживании вводят 1 часть изотонического раствора хлорида натрия (раствора Рингера) и 3 части 5% раствора глюкозы (1:3).

При соледефицитном эксикозе на 1 часть 5% раствора глюкозы вводят 3—4 части солевых растворов (1:4):

в) при дефиците натрия внутривенно вводят гипертонический 5% или 10% раствор хлорида натрия.

г) дефицит калия устраняют введением растворов этого электролита. Для этого используют 7,5% раствор хлорида калия или ампулированный раствор панангина. Р

д) при наличии метаболического ацидоза внутривенно вводят 4% раствор гидрокарбоната натрия.

5. Устранение диспептических расстройств и диета. При наличии упорной рвоты необходимо промыть желудок через тонкий зонд изотоническим раствором хлорида натрия или раствора Рингера с добавлением 4% раствора гидрокарбоната натрия.

По мере улучшения общего состояния (отсутствие рвоты и поноса) необходимо начинать кормление через рот, дробное. Энтеральным путем вводят морковный сок, очень богатый калием. На следующие сутки вводят молоко (20—30 мл) в виде смеси с морковным соком. Хорошее терапевтическое действие морковных смесей связано с наличием в них пектиновых веществ, адсорбирующих токсические продукты в кишечнике.

Нормализация гемодинамики в первую очередь обеспечивается регидратацией. Дополнительными мерами является применение: а) глюкокортикоидных гормонов; б) сердечных гликозидов; в) антигистаминных препаратов и витаминов (С, В1, В2, B12, В15).

6. Антибактериальная терапия. Применяют антибиотики широкого спектра действия.

По показаниям необходимо проводить коррекцию дыхательной недостаточности.

2.Полная транспозиция магистральных сосудов. Сроки выявления. Клиника. Диагностика.Сроки хирургического лечения: Амнестические и физикальные данные:Выраженный разлитой цианоз с рождения, одышка, частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии. Расширение границ сердца в поперечнике и вверх. Акцент и расщепление II тона на легочной артерии.Разнообразные шумы в области сердца Выраженная сердечная недостаточность с первых месяцев жизни

ЭКГ: Электр.ось сердца отклонена вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка.

Rg: Усиление сосудистого рисунка легких. Возможна кардиомегалия. Узкий сосудистый пучок в прямой проекции, расширенный-в боковой.

ЭхоКГ: позволяет установить пространственное расположение аорты и легочной артерии, их отношение к желудочкам и сопутствующие дефекты.

ВПС, при которм арта отхдит т правго желудочка, а легочная артерия-от левого; при этом атриовентрикулярные клапаны и желудочки сердца сформированы правильно. Без компенсирующих коммуникаций (ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток) в постнатальном периоде порок несовместим с жизнью. Чаще встречают у мальчиков.

Гемодинамика: Большой и малый круги полностью разделены и функционируют параллельно.Минимально адекватное кровообращение зависит лишь от наличия существующих сообщений между обоими кругами кровообращения. После рождения увеличение давления в аорте и снижение его в легочной артерии приводит к аорто-лёгочному сбросу крови через функционирующий артериальный проток и возрастанию лёгочного кровотока. При открытом овальном отверстии в зависимости от фаз работа сердца поочерёдно происходит венозно-артериальное и артериовенозное шунтирование, что способствует поддержанию минимального газообмена.

Клиника: С рождения наблюдают выраженный разлитой цианоз, не купирующийся при оксигенотерапии, одышку, частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии, полицитемию, гипергемоглобинемию. Быстро развивается легочная гипертензия. Возникают тяжёлые гипоксемические кризы.

Лечение: ранняя хирургическая коррекция порока является единственным способом спасения больного. Установление диагноза или подозрение на полную ТМС служат показанием к экстренной помощи ребёнку. Паллиативные хирургические вмешательства направлены на увеличение размера дефекта овального окна (большой дефект межпредсердной перегородки обеспечивает лучшее смешивание крови малого и большого кругов кровообращения).

- Закрытая баллонная предсердная септостомия: выполняют в ходе зондирования полостей сердца; разрыв перегородки осуществляют при помощи катетера с раздуваемым баллоном, введённым в левое предсердие. Процедуру можно выполнить лишь в течение первого месяца жизни. Позднее межпредсердная перегородка становится более плотной и разрыв её баллоном невозможен.

- Операция Парка- Рашкинда эффективна у детей в возрасте 2-3 мес и старше. Для септо-стомии применяют катетер со складываемым на его кончике лезвием ножа. В образованную им надсечку перегородки затем вводят баллонный катетер, которым увеличивают отверстие.

- Операция Блелока-Хэнлона: атриосептэктомия, применяют при неэффективности вышеперечисленных операций.

Перемещение магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий в основание лёгочного ствола. Летальность ок.10%.

3.Дискинезии желчевыводящих путей. Клиника. Диагностика. Лечение.- нарушение и дискоординация тонуса сфинктерного аппарата и/или моторики желтого пузыря и желтых протоков, приводящие к нарушению пассажа желги в кишегник.2 типа дискенезий:1. Вследствие нарушения нервно-гормональной регуляции; причины-стресс, неврологические заболевания, токсикозы, аллергические и эндокринные заболевания, общая гиподинамия. 2. При других заболеваниях ЖКТ: ЯБ, глистно-паразитарной инвазии, ВПР.

Классификация. Возможны различные сочетания дискоординации сфинктеров с дисфункцией желчных ходов и пузыря. Клинически выделяют гипер- и гипокинетические дискинезии.

Клиническая картина. Характерны общие проявления вегетативной дисфункции, невротические симптомы, эпизодические абдоминальные проявления Выделяют гипер- и гипотоническую форму дискинезии. Гиперкинетический: длительный спазм сфинктеров, вследствие этого желчный пузырь увеличен в объёме, сокращается. Это сокращение вызывает боль колющего характера в правом подреберье. Боли интенсивные, но кратковременные с отдаванием в эпигастрии. Проходят с приёмом спазмолитиков. Гипокинетический: Ноющие боли, иррадиирующие в область правой лопатки. Характерны диспепсические явления: изжога, горечь во рту, рвота. Симптомы: Кера, Ортнера(поколачивание по реберной дуге), Боаса( надавливание на 8й грудной позвонок, вследствие чего-болезненность), Мерфи. Диагностика: УЗИ( на голодный желудок после желчегонного завтрака), холангиография, холецистография, дуоденальное зондирование, копрограмма( стеаторея-жирные кислоты и нейтральные жиры) Лечение гиперкинетического варианта:1.Желчегонные:холеретики(спазмолитическое действие)-гипобене, галстене, холензим.2.широко рекомендуются тепловые процедуры.3.ЛФК по щадящей методике.4.ФТ-электрофорез новокаина, папаверина, воротник Щербакова.5. Тюбажи назначают с осторожностью. 6. Минеральные воды гидрокарбонатно-хлоридные, Nа-евые, маленькими порциями. Лечение гипокинетического варианта: 1.Желчегонные:Холекинетики(вызывают сокращение желчного пузыря, расслабление сфинктеров)- гипобене, одестон, урсосан, галстене.2. Тепловые процедуры только в период обострения.3. ЛФК широко показана. 4. ФТ тонизирующего типа-грязелечение.5. Тюбажи 2-3 раза в неделю. 6. Минеральные воды-повышенной минерализации, сульфатно-натриевые, магниевые, 2 раза в день, ессентуки №17.

Билет №22. 1.Паратрофия. Этиология. Патогенез. Клиника.-хроническое расстройство питания у ребёнка с массой, близкой к нормальной по его возрасту и длине тела. Этиология: Основной причиной развития паратрофии является неправильное кормление ребёнка с нарушением рационального соотношения между основными пищевыми ингридиентами и перекормом углеводами, белками. Способствуют развитию паратрофии лимфатико-гипопластическая и экссудитивно-катаральная аномалии конституции, частые инфекции, анемии.Патогенез: Перекорм углеводами(чай, соки, каши, печенье, бананы)/белками(творог,коровье молоко) приводит к дисфунцциям кишечника, дисферментемии, дисбактериозам, дислокации бактериальной флоры из кишечника в верхние отделы ЖКТ, гиповитаминозам, инфекциям. Дети с паратрофией предрасположены к рахиту и развитию дефицитных анемий.

Клиника: Нервно-психические нарушения: малоподвижность, неустойчивость эмоционального статуса, вялость, малая активность, беспокойный сон, отставание в развитии. Аппетит понижен. Дети выглядят рыхлыми, пастозными, кожные покровы бледные, сухие, тургор тканей и мышечный тонус-снижены. Избыточный подкожножировой слой на бёдрах, животе.Нередки функциональные и морфологические изменения внутренних органов, снижение иммунологической защиты (частые заболевания дыхательных путей, отиты, инфекции мочевых путей).гиповитаминоз В1: мраморность кожи, снижение мыш.тонуса и А: сухость кожи, гнойнички, анорексия, частые инф.

Могут встречатся след.расстройства стула:-мучнистый стул -при перекорме ребёнка углеводами, жидкий кислая реакция, желтый с зелёным оттенком, содержит слизь, в копрограмме-много клетчатки, непереваренного жира и жирных кислот.-белковый стул-при перекорме белками.в киш-ке -процессы гниения, замедление перестальтики, кал необильный,плотный, сухой, серо-глинистый цвет, гнилостный запах, щелочная реакция, слизь. Много детрита, солей жирных кислот

Лечение: нормализация диеты ребёнка, массаж, закаливание.

2.Хронический пиелонефрит. Этиология.  Клиника. Этапное лечение. Профилактика: — микробновоспалительное заболевание погек с преимущественным поражением чашегно-лоханогной системы и интерстициальной ткани паренхимы и канальцев почек.диагностируют в тех случаях, когда клинические и (или) лабораторные признаки заболевания наблюдаются у ребенка более 1 года.

Хронический пиелонефрит возникает в результате течения острого пиелонефрита. Причины хронизации воспалительного процесса в почке обычно следующие:

1Неправильное лечение острого пиелонефрита, назначение неэффективных антибактериальных препаратов, недостаточная длительность лечения. Наличие в организме пациента хронического очага инфекции и отсутствие лечения этого очага.

2Переход микроорганизмов в формы, устойчивые к неблагоприятным внешним воздействиям, что значительно затрудняет лечение и иногда создает иллюзию выздоровления пациента.

3Наличие других заболеваний мочевыводящей системы, которые способствуют хронизации процесса, в первую очередь с нарушением оттока мочи (мочекаменная болезнь, сужения мочевых путей, аденома предстательной железы). 4Отсутствие лечения основного заболевания, самая частая причина хронического пиелонефрита.

5Наличие хронических заболеваний других органов и систем, которые приводят к ослаблению защитных сил организма (сахарный диабет, ожирение, болезни крови, желудочно-кишечного тракта и др.).

6Нарушения в системе иммунитета, заболевания и состояния, сопровождающиеся снижением иммунной защиты организма.

Хронический пиелонефрит часто начинается в детстве после перенесенного острого пиелонефрита. Болеют чаще девочки. Если острый пиелонефрит по каким-либо причинам пролечен недостаточно, при острых инфекционных и вирусных заболеваниях других органов (грипп, другие вирусные респираторные заболевания, ангины, синуситы, отиты) приводят к обострению инфекционного процесса в почках.

В зависимости от активности воспалительного процесса в почках различают следующие фазы течения хронического пиелонефрита:

Фаза активного воспалительного процесса. Это состояние острого воспалительного процесса, когда в почках идет воспалительный процесс и организм борется с инфекцией. В этом случае в моче обнаруживают лейкоциты, бактерии, в анализе крови – признаки воспалительного процесса в организме, повышение СОЭ. При лечении хронического пиелонефрита, а иногда и без лечения острая фаза переходит в следующую – латентную.

Латентная фаза может продолжаться длительное время, иногда до полугода. В латентную фазу воспалительный процесс в почках затихает, количество лейкоцитов и бактерий в моче снижается, реакция организма на воспалительный процесс уменьшается.

Фаза ремиссии. Все лабораторные показатели приходят к нормальным цифрам. Однако через некоторое время при возникновении неблагоприятных для организма человека условий процесс возобновляется. Каждое новое обострение хронического пиелонефрита вовлекает в воспалительный процесс все новые участки ткани почек. С течением времени, после затухания воспалительного процесса, на этом месте нормальная ткань почки погибает и образуется рубец. В результате длительного течения хронического пиелонефрита происходит постепенное уменьшение рабочей ткани почки, в конце концов почка сморщивается и прекращает функционировать. В случае двухстороннего поражения почек это приводит к возникновению хронической почечной недостаточности. Хронический пиелонефрит может протекать в течение многих лет, иногда незаметно для больного и врача. Часто хронический пиелонефрит проявляется только общей слабостью, быстрой утомляемостью при физической нагрузке, головными болями, слабыми тупыми болями в поясничной области с одной или двух сторон. Иногда больных больше беспокоят проявления со стороны желудочно-кишечного тракта (боли в животе, запоры, метеоризм). С течением времени при снижении работы почек появляются жажда, сухость во рту, различным нарушениям мочеиспускания (дизурия,недержание мочи).

Диагностика:1. Лейкоцитурия и бактериурия в анализах мочи.2.посев мочи с определением АБ-чувствительности данного микроба.3.Определение функционального состояния почек( проба Зимницкого,Реберга)4.Бх и общий анализ крови.5. УЗИ почек.6.Rg(изменение размеров и контуров почки, нарушение выделения почкой Rg-контраста, деформация ЧЛС)

Лечение хронического пиелонефрита.длительное, диета(исключение жареного и острого), приём жидкости, Абтерапия-основа лечения. Непрерывную Абтерапию проводят в теч.2-3нед., первый ряд препаратов(эмпирическое назначение)-аб, 2й-аб/уросептики с учётом чувствительности возбудителя. После стабилизации состояния рекомендуют переход с парентерального на энтеральный путь введения. Аминопенициллины(амоксиклав)+аминогликозиды(нетромицин), цефалоспорины(цефотаксим)+аминогликозиды.После окончания лечения активной стадии заболевания проводят противорецедивное лечение с использованием уросептиков-нитрофураны(фурадонин 1-2 мг/кг 1р в день), или сульфаниламид(10 мг/кг)+триметоприм(2 мг/кг) однократно,2-3 раза в год.Фитотерапия: 1мочегонные:шиповник, укроп, брусника, почечный чай, спаржа, овес) 2.литолитики(арбуз, петрушка) 3. антисептики(зверобой, толокнянка) и тд. После обострения продолжительность фитотерапии не менее3-6 месяцев, по 20 дней каждого месяца с последующей сменой растения. Санаторное лечение ХПЕН через 1 год после обострения, на курортах с мин.водами.

3.ВПС. Классификация. Диагностика. Прогноз Врожденные пороки сердца (ВПС) — это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмб-риопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, сердег-ная недостатогностъ и дистрофигеские расстройства в тканях организма. Среди причин ранней детской смертности ВПС занимают третье место после патологии центральной нервной системы и дыхательной системы.

Педиатры используют классификацию построенную по хар-ру нарушений гемодинамики и по наличию/отсутствию цианоза: I. Обогащение МКК: 1.Без цианоза: ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж лёгочных вен.2. С цианозом: транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, главный лёгочный ствол, единственный желудочек сердца. II. Обеднение МКК: 1.Без цианоза: Стеноз легочной артерии.2. С цианозом: тетрада Фалло, атрезия 3хстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом ЛА, ложный общий артериальный ствол. III. Препятствие кровотоку в БКК:Без цианоза: стеноз устья аорты, коарктация аорты. IV. Без нарушений гемодинамики: Без цианоза: декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и её ветвей, небольшой дефект МЖП в мышечной части. Клиника ВПС разнообразна и индивидуальна. Диагноз:предпологать наличие ВПС у ребёнка следует при резком ухудшении его состояния, внезапном появлении признаков сердечной или дыхательной недостаточности, появлении цианоза, выявлении шума сердца, обнаружении признаков гипертрофии камер сердца на ЭКГ. При подозрении-УЗИ сердца и крупных сосудов(ЭхоКГ), Rg органов грудной клетки и консультация детского кардиолога. Используют гипероксический тест для дифDs с легочными заболеваниями, при этом цианоз кожи у легочного больного при дыхании 100% кислородом исчезает, а у пациента с ВПС-нет.

Билет №23.

1.Острый облитерирующий бронхиолит. Этиология. Патогенез. Клиника. Исход.-тяжелое заболевание вирусной или иммунопатологической природы, приодящее к облитерации бронхиол и артериол. При этом заболевании мелкие бронхи и бронхиолы частично или полностью облитерируются узловатыми массами, состоящими из гранулярной и фиброзной ткани, развивается редукция легочного кровотока в местах поражения легких. Этиология: у взрослых и детей старшего возраста имеется связь с отравлением( вдыхание оксида азота и др.химикатов). У детей раннего возраста бесспорна связь с инфекцией, РС-, или аденовирусной инфекцией, корью, гриппом, коклюшем. Определённую роль играют предраспологающие факторы, но генез ещё не ясен. У взрослых установлена связь с диффузными болезнями соединительной ткани, реакцией отторжения трансплантанта, лечением пенициллином и лучевыми повреждениями. Патогенез: Нарушения легочного кровотока, дистрофия и склероз легочной ткани-вторичны по отношению к поражению мелких бронхов и бронхиол. При этом легочный кровоток в поражённом лёгком мб редуцирован на 25-75% по сравнению с нормой. Нарушения легочного кровотока приводят к гипертензии МКК, повышенной нагрузке на правое сердце и образованию «легочного сердца»( гипертрофия и дилятация ПЖ, снижение сократительной способности миокарда и тонуса крупных артериальных сосудов). В дальнейшем у таких детей могут развиваться бронхоэктазы, хронический пневмосклероз. Важное значение в изменении реологических свойств бронхиального секрета играет дефицит альфа-1-антитрипсина. Клиника: В начале болезни отмечается кашель, респираторный дистресс, дыхательная недостаточность. Далее идёт период улучшения состояния ребёнка на 2-3 нед. Без полного исчезновения признаков диспное и объективных изменений в легких. В 3м периоде заболевания наблюдают нарастающую одышку, кашель с мокротой,свистящие хрипы, лихорадочные эпизоды. Поражение легких на Rg напоминает «ватное легкое», которое бывает при туберкулёзе. Ds: на основании клинико-rg данных, результатов сцинтиграфии, биопсии легкого. Прогноз: неблагоприятный. 50-60% больных умирают в остром периоде, у выживших развиваются различные варианты хронической бронхолёгочной патологии, в первую очередь хронический облитерирующий бронхиолит.Специфического лечения не существует. В остром периоде проводят поддерживающую терапию, направленную на коррекцию ДН. Сочетают это с назначением глюкокортикоидов ингаляционно (р-р Пульмикорта ч/з небулайзер или спейсер) и энтерально или парентерально дексаметозона, НПВП, Полиоксидония( активирует макрофаги, повышает эффективность взаимодействия Т и В-лимфоцитов, активирует NK-клетки, детоксикант)

2.Язвенная болезнь желудка. Клиника. Диагностика: - хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся формированием язвенного дефекта в желудке или 12 ПК, обусловленное нарушением равновесия между местными факторами защиты и агрессии.

Клиническая картина.характеризуется прежде всего типичным болевым синдромом, который был описан впервые в начале XX века Мойниганом:

— боли голодные (натощак или через 1,5—2 ч после еды), нередко — ночные;

— упорные приступообразные, режущие, колющие;

— иррадиируют в спину, правое плечо, лопатку;

— локализованы в эпигастрии и справа от средней линии;

— проходят после приема пищи, приема антацидов или спазмолитиков;

— обострения сезонные (осенне-весенние). Характерны диспептигеские явления:

— рвота на высоте болей без предшествующей тошноты, изжога, отрыжка;

— аппетит обычно сохранен, даже повышен;

— запоры.

Нередко выявляют признаки вегетативной дистонии ваготонического типа - утомляемость, повышенную потливость, эмоциональную лабильность, артериальную гипотензию, брадикардию.

При осмотре больного могут быть обнаружены признаки гиповитаминоза, обложенность языка, при пальпации живота болезненность в эпигастрии и мезогастрии. Классическое течение ЯБ наблюдается на практике менее чем у 50% детей. У большей части пациентов болевой синдром атипичен — отсутствует «мойни-гановский» ритм, нет повторяемости и стереотипности болей. У 15% детей при ЯБ вообще отсутствуют какие-либо жалобы, у 3% — заболевание впервые проявляется осложнениями (кровотечение, стеноз, перфорация). Чем младше ребенок, тем менее типично проявляется ЯБ.

Диагностика. Основное значение придается эндоскопигескому (или рентгенологигескому) исследованию, позволяющему уточнить локализацию язвы, определить стадию заболевания и характер секреторно-моторных нарушений. Эндоскопически выделяют:

— стадию свежей язвы( глубокий дефект слизистой, покрытый белоатым налётом фибрина, окруженный воспалительным валом)

— стадию начала эпителизации( уменьшается гиперемия слизистой, сглаживается отек вокруг язвы, уменьшается размер и глубина);

— стадию рубцующейся язвы(красный рубец);

— полное заживление язвенного дефекта(белый рубец).

Тяжесть течения ЯБ определяется сроками заживления язв, наличием или отсутствием осложнений, длительностью ремиссии и частотой рецидивов. Критерии тяжести течения:

1) легкое — заживление язвы в срок до 1 месяца, ремиссия более 1 года;

2) средняя тяжесть - заживление более 1 месяца, ремиссия менее 1 года;

3) тяжелое — наличие осложнений, частые рецидивы (более 2 обострений в год), сочетанные и множественные язвы, длительные сроки заживления.

Для оценки агрессивных свойств желудочного секрета используют фракционное желудочное зондирование, рН-метрию, исследование интрагастральной протеолитической активности желудка. Для оценки моторной функции желудка применяют ультразвуковое, электрогастрографическое или рентгенологическое исследование. Важное значение имеет диагностика хеликобактериоза

Rg: обнаружение «ниши»-затек контраста вглубь стенки органа.

3.Витамин Д-дефицитный рахит. Классификация. Клинико-диагностические критерии. Рахит - заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей, ведущим патогенетическим звеном которого является дефицит витамина Д и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма. Классификация.По течению: острый, подостый, рецидиврующий. По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая. Периоды: начальный, разгара, выздоровления, остаточных явлений.

Симптоматика дефицитного рахита весьма полиморфна.

Наиболее специфичными, но не самыми ранними признаками для всех форм рахита, являются рентгенологические изменения- признаки поражения зон роста:

— нечеткость и разволокненность зон предварительного обызвестления;

— расширение зон между эпифизом и диафизом;

— образование рахитических метафизов.

Меньшую специфичность имеют признаки остеомаляции и остеопороза, так как они могут иметь место и при другой, не рахитической патологии:

- уменьшение интенсивности костных теней;

- появление костных деформаций;

- наличие структурной перестройки кости (остеопороз);

- появление разволокненности кортикального слоя в трубчатых костях;

- наличие зон ложных переломов.

Первые отчетливые рентгенологические признаки экзогенного рахита обычно появляются к 3-месячному возрасту ребенка. Цикличность течения, свойственная этой форме рахита, заключается в последовательном прослеживании периодов: начального, разгара, реконвалесценции и остаточных явлений.

Для начального периода характерными являются неспецифические симптомы, свидетельствующие об изменении деятельности нервной системы ребенка, в частности вегетативных ее отделов: беспокойство, плаксивость, нарушение сна, повышенная потливость, облысение затылка, снижение аппетита и др. В этот период уже можно определить высокие цифры активности сывороточной щелочной фосфазы (ЩФ).В период разгара появляются основные признаки рахита:

— остеоидная гиперплазия (разрастание обедненной минеральными солями остеоидной ткани в зонах роста костей);

— остеомаляция (размягчение костей);

— гипоплазия (замедление процессов роста, прежде всего нижних конечностей, позднее появление зубов и закрытия большого родничка, костей таза);

— нарушение функционирования других органов и систем.

Признаки, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии, клинически выглядят в виде появления лобных и теменных бугров, «четок» (утолщений в области перехода костной ткани в хрящевую на ребрах), «браслетов» (утолщений в области лучезапястных суставов), симптома Марфана (утолщение и раздвоение наружных лодыжек) и пр. Перечисленные симптомы свидетельствуют о вовлечении в процесс костных зон роста. Остеомаляция проявляется размягчением краев родничка, уплощением затылка, краниотабесом (округлые участки размягчения затылочной кости, легко выявляемые при достаточно усиленном надавливании пальцем), формированием гаррисоновой борозды (втягивание боковых поверхностей грудной клетки на уровне прикрепления к ней диафрагмы), появлением различных типов деформации грудной клетки («куриная», грудь «сапожника» и пр.), искривлением нижних, а, иногда и верхних конечностей и т.д. При рахите снижается мышечный тонус, появляется гиперподвижность суставов, ребенку можно придать самую причудливую позу (симптом «складного ножа»). Метаболический ацидоз, свойственный рахиту, проявляется учащенным дыханием и появлением аммиачного запаха мочи. Из биохимических изменений крови для периода разгара характерны: выраженная гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия при высокой активности ЩФ. Наличие признаков задержки нервно-психического и физического развития, снижения неспецифической резистентности и нарушения иммунитета, проявляющиеся чаще в возникновении пневмоний; анемии, гепатомегалии говорит о вовлечении в процесс других органов и систем, что несомненно является свидетельством тяжелого течения рахита.

В период реконвалесценции дефицитного рахита происходит постепенное сглаживание признаков рахита, нормализуются ЩФ и показатели гомеостаза фосфора и кальция, идет интенсивная минерализация костей, особенно в зонах их роста.

По завершении цикла течения витамин D-дефицитного рахита, особенно при тяжелом его течении, могут оставаться стойкие костные деформации -остатогные явления.

Ds: При этом используются данные анамнеза, клиники, а также параклинические характеристики (уровень кальция, фосфора в сыворотке крови, активность ЩФ и рентгенологическая картина)

Концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 ммоль/л при норме 1,5-1,8, концентрация кальция-до 2,0 ммоль/л при норме 2,2-2,7. Соотношение между уровнями Ca и Р в крови в норме 2:1, в период разгара рахита повышается до 4:1. ЩФ выше 400 ЕД/л. Аминоацидурия и кальциурия выше 10 мг/кг в сутки.

Билет №24 1.Острая ревматическая лихорадка. Клиника: — инфекционно-аллергическое заболевание: 1) этиологигески связанное со стрептококком группы А; 2) характеризующееся системным воспалением соединительной ткани; 3) от-лигающееся преимущественным поражением сердца и сосудов, склонностью к рецидивированию, прогрессированию и формированию приобретенных пороков сердца.Первая атака — характерно острое или подострое течение. В анамнезе у большинства детей отмечают заболевание верхних дыхательных путей за 2—3 недели до атаки. Средняя продолжительность атаки — 3 месяца. • Синдром интоксикации (повышение температуры тела и др.).

• Полиартрит (у 10-15% детей может отсутствовать): 1) выраженный болевой синдром с нарушением функции суставов; 2) «летучий» характер болей; 3) воспалительное поражение преимущественно средних и крупных суставов (одного за другим); 4) быстрая положительная динамика на фоне противовоспалительной терапии. • Поражение сердца:1) миокардит; 2) эндокардит с поражением: а) чаще митрального клапана (появление «дующего» систолического шума), б) реже аортального клапана (появление «льющегося» диастолического шума), в) редко митрального и аортального клапанов одновременно;3) перикардит (наблюдают редко).

• Поражение нервной системы у детей чаще проявляется в виде хореи. Дети: 1) становятся несобранными, раздражительными; 2) их движения приобретают быстроту и порывистость; 3) изменяется их поведение; 4) понижаются память и успеваемость в школе;

5) появляются непроизвольные движения (гиперкинезы), гипотония мышц;

6) изменяются почерк и походка. Гиперкинетический синдром часто больше выражен в одной правой или левой половине тела (гемихорея).

• Анулярную эритему (кратковременные кольцевидные розовато-красные высыпания на коже боковых поверхностей грудной клетки и живота; внутренних поверхностей плеч и бедер; на шее и спине), ревматигеские узелки (округлые плотные, единичные или множественные, безболезненные подкожные образования размером 2—8 мм, располагающиеся в области сухожилий и апоневрозов), абдоминальный синдром и другие синдромы при современном тегении ревматизма у детей встрегают редко. Повторная атака (возвратный ревматизм) обычно возникает не ранее чем через 10—12 месяцев после первой атаки. При обострении процесса в более ранние сроки (на фоне неполной ремиссии) ревматизм следует считать непрерывно-рецидивирующим. С каждой новой атакой ревматизма экстракардиальные проявления заболевания обычно становятся менее яркими, а признаки поражения сердца выходят на первый план — формируются приобретенные пороки сердца. Если после первой атаки пороки сердца обнаруживают у 14—18% детей, то после второй и третьей атак — у 100%.

2. ВитаминД-дефицитный рахит. Лечение. Профилактика. - это наиболее часто встречающееся заболевание быстрорастущего организма, вызываемое дефицитом преимущественно витамина D, который приводит к нарушению гомеостаза кальция и фосфора, что проявляется поражением многих систем, но наиболее выраженно — костной и нервной.При экзогенном рахите к дефициту приводит недостаточная солнечная инсоляция, что обычно связано с климато-географиче-скими условиями проживания семьи, особенностями ее социально-бытовых условий и культурного уровня.Причинами развития эндогенного рахита могут быть: Нарушение всасывания витамина D, минералов и других веществ при синдромах мальдигестии и мальабсорбции.Для нагального периода характерными являются неспецифические симптомы, свидетельствующие об изменении деятельности нервной системы ребенка, в частности вегетативных ее отделов: беспокойство, плаксивость, нарушение сна, повышенная потливость, облысение затылка, снижение аппетита и др. В этот период уже можно определить высокие цифры активности сывороточной щелочной фосфазы (ЩФ).

В период разгара появляются основные признаки рахита:

— остеоидная гиперплазия (разрастание обедненной минеральными солями остеоидной ткани в зонах роста костей);

— остеомаляция (размягчение костей);

— гипоплазия (замедление процессов роста, прежде всего нижних конечностей, позднее появление зубов и закрытия большого родничка, костей таза);

— нарушение функционирования других органов и систем. Признаки, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии, клинически выглядят в виде появления лобных и теменных бугров, «четок» , «браслетов», симптома Марфана (утолщение и раздвоение наружных лодыжек) и пр. Перечисленные симптомы свидетельствуют о вовлечении в процесс костных зон роста, что, несомненно, является наиболее специфичным в клинике рахита.

Остеомаляция проявляется размягчением краев родничка, уплощением затылка, краниотабесом, формированием гаррисоновой борозды (втягивание боковых поверхностей грудной клетки на уровне прикрепления к ней диафрагмы), появлением различных типов деформации грудной клетки («куриная», грудь «сапожника» и пр.), искривлением нижних, а, иногда и верхних конечностей и т.д.

При рахите снижается мышечный тонус, появляется гиперподвижность суставов, ребенку можно придать самую причудливую позу (симптом «складного ножа»). Метаболический ацидоз, свойственный рахиту, проявляется учащенным дыханием и появлением аммиачного запаха мочи.

Из биохимических изменений крови для периода разгара характерны: выраженная гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия при высокой активности ЩФ. Наличие признаков задержки нервно-психического и физического развития, снижения неспецифической резистентности и нарушения иммунитета, проявляющиеся чаще в возникновении пневмоний; анемии, гепатомегалии говорит о вовлечении в процесс других органов и систем, что несомненно является свидетельством тяжелого течения рахита. Рентгено-логигеские изменения со стороны костной системы- признаки поражения зон роста:— нечеткость и разволокненность зон предварительного обызвестления; — расширение зон между эпифизом и диафизом; — образование рахитических метафизов.

3. Пневмонии. Классификация.Этиология. Рациональная Аб-терапия. Осложнения. — острый инфекционно-воспалительный процесс, поражающий преимущественно респираторный отдел легочной ткани, как правило, имеющий бактериальную этиологию, характеризующийся инфильтрацией и заполнением альвеол экссудатом, содержащим преимущественно полинуклеар-ные нейтрофилы, и проявляющийся общей реакцией на инфекцию, локальными физикальными симптомами и инфильтративными затенениями на рентгенограммах. Классификация.1. Морфологическая форма: очаговая, сегментарная, очагово-сливная, крупозная, интерстициальная.2. Условия инфицирования: Внебольничная, внутрибольничная(развившаяся после 48 часов пребывания в стационаре, или в течении 48 часов после выписки из стационара), при перинатальном инфицировании, у больных с иммунодефицитом. 3.Течение: Острая,затяжная( отсутствие разрешения пневмонического процесса в сроки от 6 нед до 8 начала болезни. 4. Осложнения-легочные(плеврит, абсцесс, пневмоторакс) и внелегочные(ИТШ, ДВС-синдром, ССН).Этиология: пневмококки(внебольничная), гемофильная палочка,стафилококки, микоплазмы, хламидии, РС-вирус, грипп, аденовирус. Осложнения: 1. Инфекционно-токсический шок-острое прогрессирующее снижение тканевой перфузии с недостаточным снабжением кислородом и нарушением обмена веществ. Эндотоксины бактерий вызывают освобождение интерлейкинов, далее-с-му прокоагулянтов и комплиментаю Начальное звено ИТШ-поражение микроциркуляторного русла. Далее -централизация кровотока(гипердинамическая противорегуляция) 2. Токсикоз- сочетание ИТШ и поражения мозга, обусловленного тропностью вирусов к гипоталамусу. 3.Респираторный дистресс синдром(некардиогенный отек легких) -проявление системного воспалительного ответа, характеризуется рефрактерной гипоксемией, Rg-признаками интерстициального отека легких- «пушистые легкие». Клинически: бледность, одышка, тахикардия, неврологич. Расстройства, геморрагическим синдромом. ДН 2 или 3 степени.4. Сердечно-сосудистые нарушения: ССН, дистрофия миокарда, миокардит, острая сердечная недостаточность. 5. Абсцессы легких. 6. Гнойный плеврит. 7. Пиопневмоторакс.Лечение: Выбор препарата определяется видом возбудителя. 1. Детям старше 6мес с острой пневмонией без осложнений-пенициллин 100-150 тыс ед/кг.2. Дети с аллергией к пенициллину-цефалоспорины 1 и 2 поколений, или макролиды. 3. Новорождённым-цефалоспорины 2 поколения. 4. внебольничные пневмонии-защищённые пенициллины: Амоксиклав; цефалоспорины 2(цефуроксим). Длительность курса в течение 3х дней после нормализации температуры тела.

Билет №25 1.Врождённые пороки сердца. Причины. Классификация. Клинические проявления при дефекте межжелудочковой перегородки. Диагноз. Принципы лечения. Врожденные пороки сердца (ВПС) — это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмбриопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, сердечная недостатогностъ и дистрофигеские расстройства в тканях организма. Этиология: 1. Первичные генетигеские факторы:• Хромосомные нарушения • Мутации единигного гена. 2. Тератогенные факторы внешней среды • Внутриутробная инфекция (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, вирусы Коксаки, вирусы гриппа и др.). • Лекарственные препараты, применяемые беременной женщиной (акрихин, антагонисты фолиевой кислоты, амфетамины, прогестагены, препараты лития, оральные контрацептивы и др.). • Алкоголь и другие токсигеские вещества (кислоты, спирты, соли, циклические соединения, тяжелые металлы и др.).• Экологигеские факторы (ионизирующая радиация, мутагенные вещества и т. д.). • Заболевания матери (заболевания сердца, сахарный диабет, метаболические нарушения и др.).

3. Взаимодействие генетигеских факторов и неблагоприятных факторов внешней среды

Педиатры используют классификацию построенную по хар-ру нарушений гемодинамики и по наличию/отсутствию цианоза: I. Обогащение МКК: 1.Без цианоза: ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж лёгочных вен.2. С цианозом: транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, главный лёгочный ствол, единственный желудочек сердца. II. Обеднение МКК: 1.Без цианоза: Стеноз легочной артерии.2. С цианозом: тетрада Фалло, атрезия 3хстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом ЛА, ложный общий артериальный ствол. III. Препятствие кровотоку в БКК:Без цианоза: стеноз устья аорты, коарктация аорты. IV. Без нарушений гемодинамики: Без цианоза: декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и её ветвей, небольшой дефект МЖП в мышечной части. ДМЖП:постоянное сообщение левого и правого желудочков через аномальное отверстие в недоразвившейся МЖП.2 формы ДМЖП: 1. высокий дефект в мембранозной части МЖП, или крупный дефект в мышечной части, приводящие к выраженным нарушениям гемодинамики.2.Мелкий дефект в мышечной части МЖП(б-нь Толочинова-Роже), не влияющий на гемодинамику. Могут сочетатся с др.ВПС. Гемодинамика: выраженный сброс крови слева направо, пока легочное сосудистое сопротивление ниже системного. Увеличение левого и правых желудочков.Клиника: грубый систолический шум, опоясывающий в 3-4 межреберье слева от грудины; отставание ребенка в развитии, частые респираторные инфекции, сердечный горб. При возникновении комплекса Эйзенменгера(право-левый сброс крови) выявляют одышку в покое и пи физ.нагрузке, цианоз. Разлитой сердечный толчок, расширение границ сердца вправо вверх и влево. Усиление и расщепление 2 тона на ЛА. ЭКГ:признаки гипертрофии отделов сердца. ЭхоКГ: визуализация дефекта. Rg: усиление сосудистого рисунка легких. Лечение: при малых ДМЖП без гемодинамических нарушений оперативного лечения не проводят, но постоянно наблюдают за больным. При крупных ДМЖП- оперативное лечение.

2. Язвенная болезнь желудка. Клиника, диагностика. Этапное лечение, профилактика: хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся формированием язвенного дефекта в желудке или 12 ПК, обусловленное нарушением равновесия между местными факторами защиты и агрессии.

Клиническая картина.характеризуется прежде всего типичным болевым синдромом, который был описан впервые в начале XX века Мойниганом: — боли голодные (натощак или через 1,5—2 ч после еды), нередко — ночные; — упорные приступообразные, режущие, колющие; — иррадиируют в спину, правое плечо, лопатку; — локализованы в эпигастрии и справа от средней линии; — проходят после приема пищи, приема антацидов или спазмолитиков; — обострения сезонные (осенне-весенние). Характерны диспептигеские явления: — рвота на высоте болей без предшествующей тошноты, изжога, отрыжка; — аппетит обычно сохранен, даже повышен; — запоры.

Нередко выявляют признаки вегетативной дистонии ваготонического типа - утомляемость, повышенную потливость, эмоциональную лабильность, артериальную гипотензию, брадикардию.

При осмотре больного могут быть обнаружены признаки гиповитаминоза, обложенность языка, при пальпации живота болезненность в эпигастрии и мезогастрии. Классическое течение ЯБ наблюдается на практике менее чем у 50% детей. У большей части пациентов болевой синдром атипичен — отсутствует «мойни-гановский» ритм, нет повторяемости и стереотипности болей. У 15% детей при ЯБ вообще отсутствуют какие-либо жалобы, у 3% — заболевание впервые проявляется осложнениями (кровотечение, стеноз, перфорация). Чем младше ребенок, тем менее типично проявляется ЯБ.

Диагностика. Основное значение придается эндоскопигескому (или рентгенологигескому) исследованию, позволяющему уточнить локализацию язвы, определить стадию заболевания и характер секреторно-моторных нарушений. Эндоскопически выделяют:

— стадию свежей язвы( глубокий дефект слизистой, покрытый белоатым налётом фибрина, окруженный воспалительным валом)

— стадию начала эпителизации( уменьшается гиперемия слизистой, сглаживается отек вокруг язвы, уменьшается размер и глубина);

— стадию рубцующейся язвы(красный рубец);

— полное заживление язвенного дефекта(белый рубец).

Тяжесть течения ЯБ определяется сроками заживления язв, наличием или отсутствием осложнений, длительностью ремиссии и частотой рецидивов. Критерии тяжести течения:

1) легкое — заживление язвы в срок до 1 месяца, ремиссия более 1 года;

2) средняя тяжесть - заживление более 1 месяца, ремиссия менее 1 года;

3) тяжелое — наличие осложнений, частые рецидивы (более 2 обострений в год), сочетанные и множественные язвы, длительные сроки заживления.

Для оценки агрессивных свойств желудочного секрета используют фракционное желудочное зондирование, рН-метрию, исследование интрагастральной протеолитической активности желудка. Для оценки моторной функции желудка применяют ультразвуковое, электрогастрографическое или рентгенологическое исследование. Важное значение имеет диагностика хеликобактериоза

Rg: обнаружение «ниши»-затек контраста вглубь стенки органа. диету, медикаментозную и немедикаментозную терапию, а также предупреждение рецидивирования и развития осложнений.

Постельный режим необходим только на период интенсивных болей.Лечение: диета. Пищу необходимо принимать 4—5 раз в день.

Фармакотерапия ЯБ у детей основывается на тех же принципах и проводится теми же препаратами, что и у взрослых:

1. Средства, снижающие агрессивные свойства желудогного сока:

• антацидные препараты (альмагель, фосфолюгель, маалокс) через 1,5-2 ч после еды и перед сном 2—3 недели;• антисекреторные средства:

— селективные м-холинолитики (пиренцепин)

— блокаторы Н2-гистаминорецепторов II и III поколений (фамотидин)

— блокаторы транспорта водородных ионов (омепразол, лосек, лопрал, омез, пантопразол)

2. Средства, регулирующие гастродуоденальную моторику:

• спазмолитики (папаверин, нош-па, галидор) эпизодически при спастических болях;

•антагонисты дофамина (церукал)

3. Средства, повышающие защитные свойства слизистой обологки-

• слизеобразующие (карбеноксолон)

• пленкообразующие препараты (сукральфат, денол);

• синтетические простагландины (мизопростол, реопростил, арбапростил);

4. Антибактериальные средства. эрадикация HP. Схема 1й линии: ингибиторы протонной помпы(омепрозол)+ АБ(кларитромицин)+амоксициллин/метронидазол. Контроль-дыхательные тесты, фгдс. Схема 2 линии:ИПП(омепразол)+Денол(препарат виисмута)+метронидазол+тетрациклин( у детей до 12 лет нельзя)

омепразол+кларитромицин+трихопол+денолПродолжительность антибактериальной терапии -7 дней с последующей антацидной или антисекреторной терапией в течение 3 недель. Контроль эрадикации через 1 месяц после окончания лечения.

Хирургигеское легение ЯБ показано при:

1) перфорации;

2) пенетрации язвы, не поддающейся консервативной терапии;

3) непрекращающемся массивном кровотечении;

4) субкомпенсированном рубцовом пилородуоденальном стенозе.

Основой противорецидивного лечения ЯБ является эрадикация HP, которая должна проводиться при первом выявлении язвы. Профилактика ЯБ наряду с исключением внешних факторов ее формирования предполагает своевременное выявление и лечение предъязвенного состояния.Налигие у ребенка наследственно обусловленных морфофункциональных особенностей желудка и двенадцатиперстной кишки, способных при определенных условиях трансформироваться в язвенную болезнь, и рассматривают как предъязвенное состояние. Установлены критерии, при совокупности которых формирование ЯБ весьма вероятно:

1) отягощенная наследственность по ЯБ, особенно случаи ЯБ среди родственников 1-й степени родства; 2) повышение кислотно-пептической, особенно базальной, агрессии желудка; 3) повышение уровня пепсиногена I в крови и моче; 4) доминирование в фенотипе пепсиногена фракции Pg3; 5) снижение муцина и бикарбонатов в дуоденальном соке.

Диспансерное наблюдение осуществляется пожизненно, в первый год после обострения ЯБ оно осуществляется 4 раза в год, со второго года — 2 раза в год. Основным методом динамического наблюдения, кроме опроса и осмотра, является эндоскопический. Следует также оценивать в динамике инфицированность HP и добиваться эрадикации.

3. Нервно-атритический диатез. Патогенез. Клиника. Прогноз: характеризуется изменением реактивности со стороны нервной системы. В отличие от предыдущих диатезов его встречают преимущественно у детей дошкольного и школьного возрастов. В основе диатеза лежат полигенно обусловленные особенности конституции, в частности функционирования печени, приводящие к нарушению обмена пуриновых оснований и жирового обмена. Это проявляется периодически появляющимися кето-ацидозом, приступами неукротимой ацетонемической рвоты и нередко гипер-урикемией (повышением уровня мочевой кислоты в сыворотке крови).

Длительная гиперурикемия взрослых клинически проявляется отложением солей мочевой кислоты в синовиальных оболочках суставов (подагра). У детей этих проявлений не наблюдают.

В семьях детей с нейроартритическим диатезом чаще, чем у других пациентов, выявляют случаи подагры, почечнокаменной болезни, ожирения, раннего атеросклероза, сахарного диабета, мигрени.

Клиническая картина. В связи с гиперурикемией у детей уже в раннем возрасте можно отметить повышенную нервную возбудимость, сниженный аппетит, «нервозность». По этой же причине созревание нервной системы может происходить ускоренно, и в нервно-психическом развитии дети, страдающие этим диатезом, нередко опережают своих сверстников (дети-«вундеркинды»). Обычно эти индивиды астеноидного телосложения, у них нередко можно видеть кожные и респираторные аллергические проявления. «извращенность» обмена веществ свойственна этому диатезу. Последняя клинически проявляется периодически наступающими приступами ацетонемической рвоты, вследствие характерного для этого диатеза кетоацидоза. Провоцирующими факторами этих приступов могут быть банальная инфекция, стресс, чрезмерное употребление с пищей животных жиров, копченостей, шоколада и прочих продуктов, богатых пуриновыми основаниями на фоне дефицита легкоусвояемых углеводов. Приступ начинается почти внезапно и проявляется неукротимой рвотой, схваткообразными болями в животе, головной болью, нередко лихорадкой. Приступ может продолжаться несколько дней и приводит к обезвоживанию и метаболическому ацидозу. Обезвоживание проявляется потерей массы тела, сухостью кожи и слизистых, жаждой и олигурией. Об ацидозе можно судить по появлению частого шумного глубокого дыхания. Почти постоянен запах ацетона изо рта и от рвотных масс. Имеют место кетоз и метаболический ацидоз, нередко гиперурикемия. В моче выявляют повышенное содержание мочевой кислоты и низкие значения рН.

Лечение. При подозрении на нейроартритический диатез детям из питания целесообразно исключить избыток животных жиров, а также печень, почки, мозг, какао и шоколадные изделия, шпинат, зеленый горошек и пр. Предпочтительнее молочно-растительная диета.

При появлении приступа ацетонемической рвоты показана госпитализация с целью проведения интенсивной коррекции кетоацидоза и обезвоживания организма путем внутривенного капельного введения 5—10% раствора глюкозы, физиологического раствора, гидрокарбоната натрия, аскорбиновой кислоты, эссенциале. Дети в этом состоянии обычно отказываются от еды, дефицит жидкости компенсируют путем пероральной дачи глюкозо-солевых растворов типа регидрон, глюкосолан, оралит. В случае отсутствия этих растворов можно использовать щелочные дегазированные минеральные воды.

Билет №26 1. Экссудативно-катаральный диатез. Патогенез. Клиника. Прогноз: своеобразное состояние организма ребенка раннего возраста, определяющее склонность к рецидивирующему инфильтративно-дескваматозному поражению кожи и слизистых оболочек , затяжному течению воспалительных процессов, лабильности водно-минерального обмена и развитию псевдоаллергических реакций, лимфойдной гиперплазией.К числу факторов, способствующих проявлению этого диатеза, относят: пищевые, физические, химические, а также инфекцию. Данный диатез характерен для детей первых двух лет жизни.

Нередко экссудативно-катаральный диатез отождествляют с понятием «аллергический» (атопический). Однако атопигеский (реагиновый) механизм имеет место только у 25% детей, страдающих экссудативно-катаральным диатезом, а у остальных предполагают неатопигеский (аллергоидный, неиммунный) механизм, вызванный повышенной реактивностью рецепторов тучных клеток с легко возникающей гистаминолиберацией либо недостаточной инактивацией гистамина в кожных покровах и слизистых (псевдоаллергия). У детей развивается «синдром нестабильных мембран», определяющий развитие основных маркеров ЭКД-сниженный синтез цГМФ(из-за блокады, низкой активности аденилатциклазы),высокий уровень гистамина и других биогенных аминов при избыточном их образовании и недостаточном разрушении, связывании.

Клиническая картина. Манифестирующими факторами экссудативно-катарального диатеза у детей грудного возраста могут быть механические (контактный или пеленочный дерматит) и химические факторы (использование синтетических моющих средств при стирании белья ребенка, «недетских» сортов мыла и пр.). У детей этой категории вскоре после рождения появляются стойкие опрелости в паховых, ягодичных или подмышечных складках. В дальнейшем, особенно при искусственном вскармливании и раннем введении пищевых добавок и прикормов, появляется гнейс — жировые себорейные чешуйки на волосистой части головы, а также мологный струп — гиперемия и шелушение кожи щек. Гиперреактивность слизистых оболочек проявляется склонностью детей к респираторным заболеваниям, которые нередко приводят к обструкции как верхних, так и нижних дыхательных путей, диарее, воспалению мочевыводящих путей. Неправильно нарастает масса тела, хар-н строфулюс.Свойственен географический язык. По внешнему виду дети могут быть пастозными, рыхлыми, вялыми, или худыми, беспокойными, иметь бледную кожу. Течение волнообразное, связано с диетическими погрешностями. Приблизительно у 50% детей на протежении первых 2х лет жизни отмеыют кратковременные признаки ЭКД.

Профилактика и лечение. Профилактика сводится к рациональному питанию беременной, ребенка, а также кормящей матери, соблюдению правил ухода за ребенком. Сохранение естественного вскармливания, адекватные сроки введения прикормов и пищевых добавок, качественный их подбор позволяют в большинстве случаев избежать манифестации диатеза.

2. Бронхиальная астма. Принципы лечения базисной терапии.— заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперактивность бронхов, проявляющиеся приступами затрудненного дыхания (преимущественно на выдохе) в результате диффузной обструкции, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры бронхов, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов. Бронхиальная обструкция (под влиянием лечения или спонтанно) обратима. Основная цель базисной терапии — облегчить течение астмы, улучшить качество жизни пациента.

Базисная терапия БА у детей состоит из следующих составляющих 1. Максимально возможное ограничение влияния триггеров, ответственных за утяжеление и течение БА, провокацию приступов.

2. Лечение диагностированных сопутствующих заболеваний, которые могут быть патогенетически связаны с БА.3. Фармакологическая базисная терапия в зависимости от степени тяжести БА.4. Специфическая иммунотерапия.5. Вспомогательная немедикаментозная терапия БА.6. Обучение детей, больных БА, и их родителей. • Базисная терапия проводится длительно (три и более месяцев)

• Базисную терапию проводят под обязательным объективным контролем состояния больного. Для этого осуществляется мониторирование состояния при помощи пикфлоуметрии с использованием системы зон и ведением дневника состояния • При достижении стойкой фармакологической ремиссии проводится коррекция базисной терапии (ступень вниз) или ее отмена. При отсутствии эффекта — усиление базисной терапии (ступень вверх).Препараты базисной терапии БА:1.Кромоны(Кромогликат натрия (интал), кромогексал, тайлед.).

• Стабилизирует мембраны тучных клеток• Тормозит активность эозинофилов, макрофагов, нейтрофилов и тромбоцитов, участвующих в развитии аллергического воспаления.• ингаляции 4 раза в день,эффективен только при легкой астме.

2.Ингаляционные глюкокортикостероиды (иГКС) являются наиболее эффективными в лечении среднетяжелой и тяжелой БА у детей, поскольку они обладают выраженной местной противовоспалительной активностью.• Ингибируют активность фосфолипазы и синтез медиаторов воспаления липидного происхождения.• Уменьшают синтез Т-лимфоцитами провоспалительных цитокинов.• Увеличивают экспрессию в2-адренорецепторов. Беклометазон-4 раза в сутки, Пульмикорт, Флютикозон-2 раза в сутки. 3. в2-адреномиметик длительного действия. Сальметерол, формотерол • Длительная бронходилатация

4.Селективные антагонисты лейкотриеновых рецепторов — зафирлукаст (аколат) и монтелукаст (сингуляр).• Избирательно блокируют рецепторы цистеиновых лейкотриенов • Уменьшают воспаление, снижают бронхиальную гиперреактивность.• Используют в лечении легкой, среднетяжелой астмы и как стероидсберегающие препараты при применении ингаляционных глюкокортикостероидов. по 5-10 мг 1 раз в день вечером.

5.Пролонгированные эуфиллины( эуфилонг) Уменьшает бронхоспазм.

6. Антигистаминные препараты.

Ступенгатый подход к базисному легению • При легкой эпизодической бронхиальной астме у детей базисную фармакологическую терапию не назначают.• Использование кромогликата или недокромила натрия возможно эпизодически для предотвращения постнагрузочного бронхоспазма, перед предполагаемым контактом с аллергеном органов дыхания• При завершении курса лечения глюкокортикостероидами per os необходим переход на иГКС.• При отсутствии выраженных клинико-функциональных нарушений у детей с тяжелой астмой в течение 6 месяцев возможно снижение суточной дозы иГКС с попыткой их постепенной замены на кромоны.Специфигеская иммунотерапия показана детям с легкой бронхиальной астмой при подтвержденной атопической форме заболевания, четко определенном спектре сенсибилизации.При БА используют дыхательную гимнастику, массаж, лечебную физкультуру, физиотерапевтические методы лечения.

3. Хронический гломерулонефрит. Клиника, морфологические варианты: — группа первичных гломерулопатий, характеризующихся персистирующими прогрессирующими иммунно-воспалительными, склеротигескими и деструктивными поражениями нефро-нов с последующим тубулоинтерстициалъным склерозом и частым развитием ХПН.

Этиология. ХГН, как правило, является первично хронической болезнью, заболеванием с наследственной предрасположенностью. В качестве триггерных факторов могут сыграть роль:

— нерациональная лекарственная терапия;— хронические очаги инфекции; — персистирующие вирусные инфекции (гепатит В, цитомегалия, пара-гриппозная и др.);

Патогенез. В основе заболевания иммунопатологический процесс, обусловленный:

1) поступлением почечных антигенов в кровоток при нестабильности мембран нефрона, повреждении гистогематического барьера разными факторами (например, лекарствами, токсинами, вирусами), при дисплазиях почек. Следствием этого является выработка аутоантител, цитотоксических лимфоцитов, образование иммунных комплексов, активация системы комплемента, повреждающих клубочки и базальную мембрану канальцев;

Выделяют следующие морфологигеские формы:

— мембранозный;— мембранозно-пролиферативный ГН;— фокально-сегментарный гломерулосклероз;— мезангиопролиферативный (IgA-нефропатию);— фибропластический.

Течение ХГН может быть:

— рецидивирующим с лекарственными или спонтанными ремиссиями различной продолжительности;— персистирующим с непрерывной активностью процесса;

— прогрессирующим с быстрым (через 2—5 лет) развитием ХПН. Клиническая картина определяется формой ХГН.

При гематуригеской форме начало заболевания часто трудно установить.Жалоб обычно нет, артериальное давление чаще в пределах нормы (повышено лишь в 7—10% случаев), отеки транзиторны, дизурия и интоксикация отсутствуют. Иногда отмечают бледность кожи, боли в животе или пояснице, утомляемость, головную боль.Основной признак заболевания — стойкий гематурический синдром. Функция почек может быть не нарушена. При биопсии почек характерны мезангиопролиферативный ГН, IgA — нефропатия.

Отегно-протеинуригеская форма ХГН чаще имеет острое начало. После перенесенной респираторной инфекции, ангины, вакцинации, охлаждения, а иногда и внешне беспричинно развивается клиника острого нефрита с массивной протеинурией. Основными симптомами болезни являются:

— массивная протеинурия (более 3% при обычных анализах мочи, более 2,5 г/сут.);— разной выраженности отеки;— гипопротеинемия, гиперлипидемия.

Возможны артериальная гипертензия и азотемия, сравнительно быстро исчезающие на фоне лечения. При биопсии почек типичен мезангиопролиферативный гломерулит.

Заболевание протекает длительно, волнообразно.

Смешанная форма ХГН обычно начинается как острый нефрит, но плохо поддается лечению. Характерны:

— боли в животе или в пояснице, дизурия;— выраженные отеки;— проявления артериальной гипертензии— изменения в моче (гематурия, значительная протеинурия);— гипопротеинемия, гиперлипидемия;— при биопсии почек — пролиферативно-фибропластический гломерулит.

При этой форме заболевания ХПН наступает через 1—2 года болезни.

Билет №27 1. Дефицитные анемии. Классификация, этиология. Сидеропенический синдром. 1.Железодефицитная анемия (ЖДА) является наиболее частым видом анемии в детском возрасте. Этиология: I. Низкие запасы железа при рождении:— недоношенные

— дети от матерей с железодефицитной анемией во время беременности, в том числе дети-«погодки»

— дети с задержкой внутриутробного развития;— дети с кровопотерей в перинатальном периоде.

II. Алиментарные факторы — ведущая причина железодефицитных состояний, приводящая к недостаточному поступлению в организм железа:— дети, с рождения находящиеся на искусственном вскармливании — позднее введение прикорма — преимущественно вегетарианская пища в любом возрасте; — избыток цельного молока в рационе ребенка (более 0,5 л в сутки);

III. Избытогные потери или потребление железа. Группы риска:— острые и хронические инфекционные заболевания;— кровопотери;— ювенильные гормональные перестройки;— токсические факторы;

Железодефицитная анемия — крайний вариант проявления дефицита железа, лабораторно характеризуется: уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови и в одном (каждом) эритроците; микроцитозом, анизоцитозом, пойкилоцитозом эритроцитов; низким цветовым показателем; низким содержанием железа и ферритина сыворотки крови; низким насыщением трансферрина железом;

2.Мегалобластные анемии (МА) — группа анемий с неэффективным эритропоэзом, характеризующихся нарушением созревания и изменениями морфологии эритроцитов. В периферической крови среди эритроцитов доминируют мегалоциты.При дефиците В12.

3.ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Причины: врожденные нарушения адсорбции и обмена фолатов, приобретенные малъабсорбции (целиакия, квашиоркор); повышение потребности вфолатах у глубоконедоношенных детей, при гемолитических анемиях.Мегалобластные изменения в костном мозге и периферической крови возникают через 3—3'/2 месяца.

3.ВИТАМИН-В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ может быть следствием дефицита витамина в питании (строгое вегетарианство), наследственных нарушений (врожденные дефициты сорбции внутреннего фактора Касла, транспорта и метаболизма витамина В12), приобретенных дефектов абсорбции витамина в терминальном отделе подвздошной кишки при целиакии, квашиоркоре.

Сидеропенический синдром: обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов (цитохромоксидаза).Симптомы: извращение вкуса , извращение обоняния, выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы в связи с дефицитом миоглобина и ферментов тканевого дыхания; дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение; тусклость, ломкость, выпадение волос; истончение, ломкость ногтей); трещины, «заеды» в углах рта; глоссит — характеризуется ощущением боли и распирания в области языка, покраснением его кончика; часто наблюдается склонность к пародонтозу и кариесу; атрофические изменения слизистой ЖКТ; развитие атрофического гастрита и энтерита; симптом «синих склер»;«сидеропенический субфебрилитет»;снижение репаративных процессов в коже, слизистых оболочках

2.Язвенная болезнь.Диагностика. Методы оценки желудочной секреции.Осложнения. Неотложная помощь при кровотечении и прободении. -хроническое рецидивирующее заболевание, характерезующееся формированием язвенного дефекта в желудке или 12ПК, обусловленное нарушением равновесия между местными факторами защиты и агрессии.Д-з устанавливают на основании эндоскопического обнаружения язвенного дефекта в желудке или 12ПК. Rg с барием: обнаружение ниши, вследствие затёка контраста вглубь стенки органа.При оценке секреторной f желудка-признаки закисления пищевода. Исследование на Хеликобактер.Методы оценки желудочной секреции:фракционное желудочное зондирование(натощак, тонким зондом, собирают 4 порции по 15 минут-базальную фракцию, затем вводят стимулятор-гистамин, и собирают ещё 4 по 15минут-стимулированную фракцию);внутрижелудочная рН-метрия( позволяет определить рН в области тела и антрального отдела желудка. Нормальная рН в области тела-1,7-2,5; в антральном отделе-выше 5;уменьшение разницы свидетельствует о снижении нейтрализующей способности антрального отдела). Осложнения: 1.Кровотечение.проявляется рвотой «кровавой гущей», меленой и симптомами острой кровопотери-тахикардия, бледность, снижение АД, обмороки.При этом исчезают боли. Неотложная помощь при кровотечении: экстренная госпитализация и эндоскопическая остановка кровотечения;введение кровоостанавливающих препаратов(викасол);приём внутрь 5%р-ра аминокапроновой кислоты с тромбином;назначение Н2-гистаминоблокаторов;при значительной кровопотере-переливание плазмы и одногрупной совместимой крови.2.Перфорация-проявляется внезапновозникшей острой кинжальной болью в эпигастрии, тошнотой, сопровождающейся доскообразным напряжением мышц живота, субфебрилетет, рвота не приносит облегчения. Показание к экстренной операции.3. Пенетрация-распространение язвы за пределы стенки желудка или 12ПК в окружающие ткани и органы. Усиливается болевой синдром;боль постоянная, теряется связь с приемом пищи, повышение температуры, увеличение СОЭ, в области path очага-выраженная болезненность.4. Пилородуоденальный стеноз-хронически развивающееся осложнение ЯБ.Постоянное ощущение переполнения в желудке, рвота, потеря массы тела.

3.Нефротический синдром у детей.Диагностические критерии. Классификация. Первичный.Вторичный. клинико-лабораторный симптомокомплекс, вклюгающий массивную протеинурию (более 1,0 г/сут.) и гипоальбуминемию(менее 25 г/л), гиперлипидемию(холестерин более 6,5 ммоль/л), диспротеинемия, клинически-выраженные отеки. Выделяют следующие формы НС: Первичный НС: 1 Врожденный и инфантильный:-врожденный с микрокистозом и диффузными мезангиальными изменениями

— НС с минимальными изменениями; — НС с мазангиопролиферативными изменениями или с фокально-сегментарным гломурулосклерозом.

2. НС при первигном гломерулонефрите: — НС с минимальными изменениями; — НС с мембранозными или ФСГС, мембранозно-пролиферативными мезангиопролиферативными, экстракапиллярными с полулуниями, фибропластическими (склерозирующими) изменениями

//. Вторигный НС при наследственных, врожденных и ряде приобретенных заболеваний:

1.ассоциативный с эндокринопатиями,СД, тиреоидит, микрогирией, ВУИ. 2.при почечном дисэмбриогенезе. 3.при наследственных заболеваниях. 4. При гемоглобинопатиях. 5. При ревматизме, системных васкулитах и тд.

Стадии активности: активный, неактивный-при клинико-лабораторной ремиссии.

По степени тяжести:средняя-гипоальбуминемия до 20 г/л; тяжелая-ниже 20; крайне тяжелая-ниже 10. Вариант ответа на глюкокортикоидную терапию: гормоночувствительный НС; гормонозависимый НС; гормонорезистентный НС. Течение НС: острое с исходом в ремиссию без последующих рецидивово; хроническое рецидивирующее прогрессирующее; быстропрогрессирующее, злокачественное. Функция почек: сохранена;нарушение f почек в остром периоде; ОПН,ХПН.

Билет №28. 1.Острый пиелонефрит. Этиопатогенез. Диагностика. Клиника. Лечение. ПИЕЛОНЕФРИТ — микробновоспалительное заболевание погек с преимущественным поражением гашегно-лоханогной системы и в меньшей мере — интерстициальной ткани паренхимы и канальцев погек. В общей структуре патологии мочевыводящих путей составляет около 50%.

Этиология. Пиелонефрит преимущественно вызывают микробы, обитающие в кишечнике: кишечная палочка, протей, энтерококки, клебсиеллы, реже золотистый или кожный стафилококки, палочка синезеленого гноя. Наиболее часто возбудителями заболевания являются особые уропатогенные разновидности кишечной палочки и протея Повышенная уропатогенность этих штаммов обусловлена наличием у них ресничек, позволяющих бактериям успешно прикрепляться к клеткам мочевых путей, а также способностью выделять эндотоксин (липополисахарид А), оказывающий выраженное влияние на гладкую мускулатуру мочевыводящих путей с нарушением уродинамики.

Патогенез. Инфекция может проникать в почки восходящим уриногенным, лимфогенным и гематогенным путями. В патогенезе инфицирования почек и развития пиелонефрита ведущую роль играют:

1) нарушения уродинамики — затруднения или нарушения естественного тока мочи (аномалии мочевых путей, рефлюксы);

2) повреждение интерстициальной ткани почек — вирусные и микоплаз-менные инфекции (например, внутриутробные Коксаки В, микоплазменная, цитомегаловирусная), лекарственные поражения (например, гипервитаминоз D), дизметаболическая нефропатия, ксантоматоз и др.; 3) бактериемии и бактериурии при заболеваниях половых органов (вуль-виты, вульвовагиниты и др.), при наличии очагов инфекции (кариес зубов, хронический колит, хронический тонзиллит и др.), при нарушениях желудочно-кишечного тракта (запорах, дисбактериозе);4) нарушения реактивности организма, в частности снижение иммунологической реактивности.

Несомненная роль в патогенезе пиелонефрита принадлежит наследственной предрасположенности.

Инфекция и интерстициальное воспаление повреждают в первую очередь мозговой слой почки — ту часть, которая включает собирательные трубочки и часть дистальных канальцев. Гибель этих отрезков нефрона нарушает функциональное состояние и отделов канальцев, расположенных в корковом слое почки. Воспалительный процесс, переходя на корковый слой, может приводить к вторичному нарушению функции клубочков с развитием почечной недостаточности.

Клиническая картина в типичном случае характеризуется: 1) болевым синдромом; 2) мочевым синдромом; 3) дизурическими расстройствами; 4) симптомами интоксикации. Боль локализована в области живота и в пояснице. Боль не острая, скорее это чувство напряжения и натяжения. Боль усиливается при резкой перемене положения тела, уменьшается при согревании области поясницы. Мога часто бывает мутной, с неприятным запахом. Характерна нейтро-фильная лейкоцитурия, бактериурия, большое количество почечного эпителия. Иногда возможна протеинурия (до 1%), микрогематурия. Суточный диурез несколько увеличен. Относительная плотность мочи нормальна или снижена. Цилиндрурия у большинства больных отсутствует.

Диурез нередко увеличен, возможны императивные («пустые») позывы, поллакиурия, никтурия, энурез. Экстраренальные проявления нехарактерны: отеков у больных, как правило, не бывает, артериальное давление нормальное.

Признаки интоксикации (повышение температуры с ознобом, головная боль, вялость, слабость, плохой аппетит, бледность с легким желтушным оттенком и др.) нередко доминируют в клинической картине заболевания. В крови обнаруживают лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, увеличенную СОЭ. Нередко пиелонефрит протекает клинически малосимптомно, с минимальными изменениями в моче. Диагностика пиелонефрита базируется на данных лабораторно-инструментальных исследований. Необходимы:

1. Анализы моги в динамике (1 раз в 7—10 дней). При сомнительных результатах показано проведение концентрационных проб (пробы Нечипоренко, пробы Амбурже, пробы Аддиса—Каковского)

2. Посевы моги из «средней» струи (не менее 3 раз) с определением вида и степени бактериурии

3. Определение функционального состояния погек:

а) проба Зимницкого 1 раз в 7—10 дней.При поражении большого количества канальцев может быть снижена концентрационная функция почек, гипоизостенурия;

б) определение клиренса креатинина и коэффициента реабсорбции (проба Реберга). Фильтрация нарушается лишь при тяжелом поражении почек; уменьшение реабсорбции при пиелонефрите предшествует нарушению фильтрации;

в) определение почечного кровотока и секреторной функции почек (изотопная ренография, ангиография). Почечный кровоток при пиелонефрите снижен.

4. Ъиохимигеский анализ крови. Уровень общего белка, холестерина, остаточного азота, креатинина, мочевины при пиелонефрите длительное время остается нормальным. На степень активности воспалительного процесса указывает диспротеинемия (с увеличением уровня а2-глобулина).

5.Ультразвуковые исследования почек и мочевыводящей системы не позволяют верифицировать признаки пиелонефрита, но выявляют фоновые нарушения (аномалии почек, конкременты, признаки пузырно-мочеточникового рефлюкса и т. д.).Обзорная рентгенограмма брюшной полости. Лечение-в стационаре, режим-постельный.диета, обильное питьё, в/в инфузия глюкозы, физ р-р, р-р Рингрера, детоксикационная терапия. АБ-терапия: 1.Защищённые аминопенициллины: амоксиклав, сульбоктан.2. Цефалоспорины 3-4 поколения:цефотаксим, цефтриаксон.3. Альтернативные препараты: аминогликозиды, карбопенемы. Длительность-14 дней, терапия непрерывная. Критерии эффективности: -нормализация t;-ликвидация бактериурии на 4й день;-нормализация общего анализа мочи на 5й день и крови на 10й. Курс противорецидивной Абтерапии(нитрофураны), фитотерапия, физиотерапия, лфк.

2.Витамин Д- дефицитный рахит. Лечение. Профилактика. Рахит-заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей, ведущим патогенетическим звеном которого является дефицит витамина Д и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма. Классификация.По течению: острый, подостый, рецидиврующий. По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая. Периоды: начальный, разгара, выздоровления, остаточных явлений.Лечение. Выбор тактики лечения рахита зависит от его формы, варианта течения, тяжести и фазы болезни. Экзогенный дефицитный рахит лечится в амбулаторных условиях. Дети из плохих социально-бытовых условий госпитализируются.

Для рахита, независимо от его форм, общим в лечении является-.

— адекватное питание, режим дня и прогулки;

— массаж и ЛФК;

— комплекс витаминов групп А, В, С

Легение экзогенного дефицитного рахита. Назначение лечебных доз витамина D в начальной фазе болезни без верификации диагноза определением активности ЩФ нецелесообразно. В этих случаях лучше назначить профилактическую дозу. Выбор дозы препарата в фазе разгара (активности процесса) решается индивидуально. препараты провитамина D2- курсовая доза должна составлять от 200 ООО до 400 ООО ME.

При эндогенных вариантах дефицитного рахита доза выбранного препарата может быть удвоена. При этом обычно используют активные метаболиты D -Холекальциферол (провитамин D3) Водный раствордоза- 1 капля(500 ME)Такие дети лечатся в стационаре, так как возникает необходимость лечить и основное заболевание.В ответ на адекватную дозу витамина D первыми реагируют показатели активности ЩФ и показатели фосфорно-кальциевого обмена. О выздоровлении можно судить по улучшению самочувствия ребенка, по нормализации всех биохимических показателей и по усиленному отложению минералов в матрице трубчатых костей, выявляемое рентгенологически.

3.Открытый артериальный проток. Гемодинамические нарушения. Клинические проявления. Лечение. Прогноз. - сосуд соединяющий начальную часть нисходящей аорты с легочной артерией в оласти её бифуркации.Закрытие протока происходит к 5-8 нед.жизни, у недоношенных-позднее. После 6 месяцев порок оперируется. Чаще-у девочек, может сочетатся с другими пороками. Гемодинамика: сброс крови из аорты в лёгочную артерию как в систолу так и в диастолу;обусловлен разницей давления между сосудами, происходит пока легочное сосудистое сопротивление ниже системного. Это порок с обогащением МКК. Происходит переполнение МКК и перегрузке левых камер сердца. По мере развития легочной гипертензии происходит увеличение правых камер сердца. Если легочное сосудистое сопротивление превышает системное, то возникает право-левый сброс крови(комплекс Эйзенменгера). Клиника: может отсутствовать при малом ОАП. При большом-отставание ребёнка в развитии, частые инфекции дых.путей, слабость, утомляемость, явления сердечной недостаточности. Физикально: высокий частый пульс, систолическое дрожание на основании сердца, ярко выраженный верхушечный толчок. Границы сердца расширены влево и вверх, затем и вправо. Расщепление 2го тона и акцент на ЛА. Грубый систолодиастолический шум во 2м межреберье слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи, аорту и межлопаточное пространство. ЭКГ: признаки гипертрофии желудочков. ЭхоКГ: можно визуализировать path поток крови в области бифуркации легочного ствола. Rg: усиление сосудистого рисунка, увеличение поперечника сердца, сглаженность талии.Лечение:У новорождённых-медикаментозная облитерация протока: индометацин или ибуфрен в теч 1-3 дней. Показание для хирургич. Операции- наличие ОАП у реб после 8-12 нед. Жизни. При большом ОАП-срочное оперативное вмешательство. При небольшом оптимальный возраст реб.-2-5лет. Прогноз без лечения плохой: продолжительность жизни до 20 лет. Смерть от осложнений-сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма аорты.

Билет №29 1.Спазмофилия. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Лечение. — это состояние, проявляющееся склонностью детей к тоническим и тонико-клоническим судорогам, возникающее на фоне течения рахита с выраженной гипокальциемией и сдвига кислотно-основного состояния в сторону алкалоза. О скрытой (латентной) спазмофилии клинически можно судить по появлению положительных симптомов Хвостека, Труссо (при сдавливании плечевого нерва в течение 3 мин возникает спастическое сведение пальцев в виде «руки акушера»), Люста.

Патогенез: метаболический алкалоз в сочетании с гипокальциемией и гипер-или нормофосфатемией типичны для приступа тетании, при которой гипертония мышц вызвана гипервозбудимостью как ЦНС, так и ПНС. Предраспологающие факторы для развития- диета бедная солями Са, интенсивное лечение витД, его одновременное назначение вместе с УФО.

Критическим уровнем снижения общего кальция в сыворотке крови у детей раннего возраста считается концентрация ниже 1,75 ммоль/л. В этих случаях имеется высокий риск развития признаков явной спазмофилии, вплоть до судорожного синдрома. Однако следует сказать, что большую роль в возникновении тетании играет снижение не общего кальция, а его ионизированной формы (ниже 0,85 ммоль/л) на фоне алкалоза, возникающем при крике ребенка. Другим грозным проявлением манифестной формы рахитогенной тетании может быть ларингоспазм. Последний возникает чаще во время плача ребенка на высоте глубокого звучного вдоха и проявляется остановкой дыхания с появлением цианоза, продолжающимися в течение нескольких секунд. Причиной апноэ является спазм голосовой щели. Описанный приступ может повторяться и переходить в судороги. В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии-клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания. Могут затягиватся на долгое время.

Лечение: При судорогах в/м вводят седуксен( 0,1 мл 0,5% р-ра) или магния сульфат, ГОМК, одновременно с Са-глюконатом в/в (1-2 мл/кг 10% р-ра). Проводят ингаляции кислорода. Грудничкам-внутрь-5% р-р кальция глюконата, Са-лактат и 1-2%р-р СаСl с молоком. Спустя 3-4дня после судорог -витД3 по 2000 МЕ 2 раза в день. Для создания ацидоза назначают 10% р-р аммония хлорида по 1 чайной ложке 3р в день. Терапию продолжают до полного исчезновения скрытой спазмофилии.

2.Врожденные пороки сердца. Классификация. Клинические проявления. Современные методы диагностики. - это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмб-риопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, сердег-ная недостатогностъ и дистрофигеские расстройства в тканях организма. Среди причин ранней детской смертности ВПС занимают третье место после патологии центральной нервной системы и дыхательной системы.

Педиатры используют классификацию построенную по хар-ру нарушений гемодинамики и по наличию/отсутствию цианоза: I. Обогащение МКК: 1.Без цианоза: ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж лёгочных вен.2. С цианозом: транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, главный лёгочный ствол, единственный желудочек сердца. II. Обеднение МКК: 1.Без цианоза: Стеноз легочной артерии.2. С цианозом: тетрада Фалло, атрезия 3хстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом ЛА, ложный общий артериальный ствол. III. Препятствие кровотоку в БКК:Без цианоза: стеноз устья аорты, коарктация аорты. IV. Без нарушений гемодинамики: Без цианоза: декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и её ветвей, небольшой дефект МЖП в мышечной части. Клиника ВПС разнообразна и индивидуальна. Диагноз:предпологать наличие ВПС у ребёнка следует при резком ухудшении его состояния, внезапном появлении признаков сердечной или дыхательной недостаточности, появлении цианоза, выявлении шума сердца, обнаружении признаков гипертрофии камер сердца на ЭКГ. При подозрении-УЗИ сердца и крупных сосудов(ЭхоКГ), Rg органов грудной клетки и консультация детского кардиолога. Используют гипероксический тест для дифDs с легочными заболеваниями, при этом цианоз кожи у легочного больного при дыхании 100% кислородом исчезает, а у пациента с ВПС-нет. Выделяют 3 фазы течения ВПС: • Фаза первигной адаптации — приспособление организма ребенка к нарушениям гемодинамики, «аварийная» стадия компенсаторной гиперфункции сердца. При этом часто наблюдают признаки острой сердегной недостатогности.

• Фаза относительной компенсации — временное улучшение состояния ребенка, обусловленное относительно устойгивой гиперфункцией сердца и формированием гипертрофии миокарда. Фаза обычно наступает после 2-3 лет жизни.

• Фаза декомпенсации (терминальная) — резкое снижение компенсаторных возможностей, развитие дистрофических и дегенеративных изменений в сердце и тканях организма. Для данной фазы характерны хронигеская сердег-ная недостатогностъ, кардиосклеротигеские изменения, расстройство микроциркуляции, склеротигеские изменения в органах и тканях. При естественном течении заканчивается смертью больного.

3. Бронхиты. Этиология. Классификация. Бронхит — воспалительное заболевание бронхов разлигной этиологии (инфекционной, аллергигеской, физико-химигеской и др.). Выделяют следующие формы бронхитов у детей:• острый простой бронхит (ОПБ); • острый обструктивный бронхит (ООБ); • острый бронхиолит; • рецидивирующий бронхит (РБ); • рецидивирующий обструктивный бронхит (РОБ); • хронический бронхит (ХБ) — первичный и вторичный;

• хронический бронхиолит с облитерацией. Все формы бронхитов диагностируют при клинических симптомах воспаления бронхов без признаков пневмонии. Острый простой бронхит - бронхит, протекающий без признаков обструкции бронхов. Этиология: вирусы (парагриппа I и II типов, PC-вирусы, аденовирусы, вирусы гриппа, цитомегалови-рус). Возможна активация и перемещение из носоглотки аутофлоры при воздействии физико-химических факторов, переохлаждении. В большинстве случаев в этиологии ОПБ подтверждаются вирусно-бактериальные ассоциации, в которых вирусы, имеющие тропизм к эпителию дыхательных путей, повреждают его, снижают барьерные свойства стенки бронхов и создают условия для развития бактериального воспалительного процесса. У детей старшего возраста нередким этиологическим фактором может быть Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneum.Этиология зависит от возраста ребёнка, эпид ситуации и контакта с госпитальной флорой.

Патогенез. Инфекционное воспаление слизистой оболочки бронхов приводит к гиперсекреции и изменению физико-химических свойств (вязкости,эластичности, адгезии) слизи, что изменяет ее текучесть и затрудняет работу ресничек цилиарных клеток, приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса — важнейшего механизма, обеспечивающего санацию дыхательных путей. Кашлевые толчки, возникающие вследствие раздражения афферентных рецепторов блуждающего нерва, усиливают очищающую функцию бронхов.

Билет №30. 1.Экссудативно – катаральный диатез. Клинические проявления. Прогноз. - своеобразное состояние организма ребенка раннего возраста, определяющее склонность к рецидивирующему инфильтративно-дескваматозному поражению кожи и слизистых оболочек , затяжному течению воспалительных процессов, лабильности водно-минерального обмена и развитию псевдоаллергических реакций, лимфойдной гиперплазией.К числу факторов, способствующих проявлению этого диатеза, относят: пищевые, физические, химические, а также инфекцию. Данный диатез характерен для детей первых двух лет жизни.

Нередко экссудативно-катаральный диатез отождествляют с понятием «аллергический» (атопический). Однако атопигеский (реагиновый) механизм имеет место только у 25% детей, страдающих экссудативно-катаральным диатезом, а у остальных предполагают неатопигеский (аллергоидный, неиммунный) механизм, вызванный повышенной реактивностью рецепторов тучных клеток с легко возникающей гистаминолиберацией либо недостаточной инактивацией гистамина в кожных покровах и слизистых (псевдоаллергия).

Клиническая картина. Манифестирующими факторами экссудативно-катарального диатеза у детей грудного возраста могут быть механические (контактный или пеленочный дерматит) и химические факторы (использование синтетических моющих средств при стирании белья ребенка, «недетских» сортов мыла и пр.). У детей этой категории вскоре после рождения появляются стойкие опрелости в паховых, ягодичных или подмышечных складках. В дальнейшем, особенно при искусственном вскармливании и раннем введении пищевых добавок и прикормов, появляется гнейс — жировые себорейные чешуйки на волосистой части головы, а также мологный струп — гиперемия и шелушение кожи щек. Гиперреактивность слизистых оболочек проявляется склонностью детей к респираторным заболеваниям, которые нередко приводят к обструкции как верхних, так и нижних дыхательных путей, диарее, воспалению мочевыводящих путей. Неправильно нарастает масса тела, хар-н строфулюс.Свойственен географический язык. По внешнему виду дети могут быть пастозными, рыхлыми, вялыми, или худыми, беспокойными, иметь бледную кожу. Течение волнообразное, связано с диетическими погрешностями. Приблизительно у 50% детей на протежении первых 2х лет жизни отмеыют кратковременные признаки ЭКД.

Профилактика и лечение. Профилактика сводится к рациональному питанию беременной, ребенка, а также кормящей матери, соблюдению правил ухода за ребенком. Сохранение естественного вскармливания, адекватные сроки введения прикормов и пищевых добавок, качественный их подбор позволяют в большинстве случаев избежать манифестации диатеза.

2.Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом. Клиника. Осложнения. Лечение вызывают нефритогенные штаммы в-гемолитического стрептококка группы А. Начало-через 2 недели после стрептококковой инфекции.-3й тип аллергической реакции, иммунокомплексный с активацией системы комплимента. Повреждается эндотелий, происходят экссудативно-пролиферативные изменения, активация системы гемостаза, локальные внутрисосудисты микротромбы в капиллярах клубочков. Течение: типичное или атипичное. Типичное: начало острое, потемнение мочи, олигоурия, отёки, артериальная гипертензия. Отёки на лице, вокруг глаз, затем-на туловище и конечностях. м.б протеинурия, меньше 1 гр в сутки. Мех-м отёков: снижается кол-во функционирующих нефронов, не происходит фильтрация, поэтому в организме задерживается вода и натрий. Вода поступает в клетки, из-за этого-отёк. Повышается проницаемость сосудистой стенки. Основной признак-олигоурия. Нефритический синдром: наблюдается снижение диуреза, артериальная гипертензия, плотные, умеренно выраженные отёки на лице и передней брюшной стенке, выраженные с утра. Микро и макрогематурия. Протеинурия меньше 1 гр/л. При лечении: сначала уходят экстраренальные симптомы, затем-ренальные. Протеинурия может сохраняться до 18 месяцев. Повышается ПТИ, общая антикоагулянтная активность крови( появление продуктов деградации фибрина и фибриногена в сыворотке крови). Дз: по клинико-лаб.данным, наличие антистрептококковых антител в сыворотке. Олигоурия-снижение диуреза на 50-80% от возрастной нормы или менее 300 мл/м2 в сутки. Увеличение плотности мочи ок 1030.Лечение:постельный режим, ограничение соли до 1 гр, стол№7, жидкость, АБ-пенициллин 100 тыс ед на кг в сутки 4 раза в день, 10 дней. Дальнейшее лечение-симптоматическое. Снижение АД-гапотен (1-6 мг/кг в сутки), диуретики-лазикс, при гипертоническом кризе-нитропруссит Nа. Осложнения-гипертонический криз, острая почечная недостаточность.. Гемодиализ-если АД не снижается и диурез не восстанавливается. Диспансерное наблюдение-5 лет. Прогноз-благоприятный.

3.Холециститы. Этиология. Патогенез. Клиника. Острое воспаление желгного пузыря. Встречается у детей редко, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек. Важнейшим предрасполагающим условием является застой желчи в желчном пузыре, например при аномалиях развития.Этиология:возбудители-кишечная палочка, стафило и стрептококки, анаэробная флора.Инфекция проникает в желчный пузырь гематогенным, лимфогенным и восходящим энтерогенным путём.

Характерны: — внезапное повышение температуры тела до фебрильной; — схваткообразные боли в правой половине, а иногда и по всему животу. Приступ болей может длиться от нескольких минут до нескольких часов. Боли усиливаются в положении на правом боку; — тошнота и рвота; — явления интоксикации: кожа бледная, влажная, губы и слизистые оболочки рта сухие, язык обложен, головная боль, отсутствие аппетита, задержка стула, тахикардия; — возможно (в 50% случаев) появление желтухи.

При осмотре живота отмечают некоторое его вздутие, отставание верхних отделов при дыхании. При пальпации находят ригидность мышц передней брюшной стенки справа, больше в верхних отделах и в подреберье. Как правило, положительны симптомы Менделя, Ортнера, Мерфи. Нередко положителен симптом Щеткина-Блюмберга. При анализе крови у больных выявляют лейкоцитоз с нейтрофилезом, увеличенную СОЭ.

Течение острого холецистита у детей, как правило, доброкачественное, но в большинстве случаев острый холецистит является началом хронического холецистита.

Хронигеский холецистит - рецидивирующее воспалительное заболевание желгного пузыря. Нередко хронический холецистит формируется после перенесенного гепатита, часто сопровождает холелитиаз и дуоденобилиарный рефлюкс. Предрасполагающими факторами к развитию холецистита являются аномалии желчевыводящих путей, дисхолии, дисбактериозы. У детей встречается редко.

характерны стереотипность, наличие периодов обострений с выраженной интоксикацией, возможным субфебрилитетом.

Для хронического холецистита у детей характерны:

— правоподреберный болевой синдром,

— диспепсический, воспалительно-интоксикационный, астеновегетатив-ный, холестатический синдромы.

Из объективных симптомов холецистита у детей чаще всего находят следующие: резистентность мышц в правом подреберье, симптом Ортнера, симптом Мерфи, симптом Менделя.

При лабораторных исследованиях при холецистите могут быть повышены показатели активности воспалительного процесса (гипергаммаглобулинемия, гиперфибриногенемия, повышение СОЭ, лейкоцитопения).

При ультразвуковом исследовании аргументами в пользу холецистита являются обнаружение утолщенной (более 1,5 мм), слоистой, гиперэхогенной стенки желчного пузыря, а также неоднородность желчи.

При тепловидении выявляют гипертермию в области проекции желчного пузыря.

Диагностически значимо изменение состава желчи: — увеличение концентрации иммуноглобулинов G и А, R-белков, С-реак-тивного протеина; - повышение ферментов (5-нуклеотидазы и щелочной фосфатазы); — снижение лизоцима.