Лабораторная диагностика болезни Рандю-Ослера. (см. билет № 16)
Лечение В12 дефицитной анемии (см. билет7)
Билет № 10
Этиология, патогенез, клиника и диагностика эритремии.
Этиология: причина неизвестна.
Причиной абсолютного эритроцитоза чаще всего является гипоксия при некоторых заболеваниях: высокогорная болезнь, врожденные пороки сердца (тетрадаФалло, болезнь Эйзенменгера и др. ), реже при приобретенных пороках (митральный стеноз), болезнях легких (диффузные бронхоэктазы, цирроз), синдроме Иценко — Кушинга, опухолях гипофиза, гипернефроме. Относительной – дегидратация (рвота, понос)
Патогенез:Злокачественной трансформации подвергается полипотентная стволовая клетка, что ведёт к вовлечению в процесс всех трёх ростков кроветворения. Наибольшей пролиферации достигают клетки эритроидного ростка.
Клиника:
Спросить не принимал ли преднизолон.
Кожа красно-вишневого цвета (плеторический синдром)
СиптомКупермана (цианотичное мягкое небо на фоне нормального твердого)
Кожный зуд (при купании в теплой воде, выброс гистамина)
Эритромиалгии
Тромбозы
Артериальная гипертензия
Диагностика
ОАК: Эритроцитоз (6-8*10^12/л), Hb увеличен (180-220 г/л), Ht увеличен (65% и больше), ретикулоцитоз (15-20%), лейкоцитоз в 1,5-2 раза увеличение (за счет нейтрофилов, эозинофилов), тромбоцитоз (400-600*10^9/л), СОЭ – 1-2мм/ч
БХ: Гиперурекимия, увеличение B12, увеличение Асат, Алат, общего биллирубина за счет непрямого (поражение печени), сывороточное железо уменьшается, ОЖСС увеличивается (большая потребность в железе для синтеза большого количества эритроцитов).
|
|
|
Стернальная пункция – гиперплазия всех 3-х кроветворных ростков.
Цитохимия – увеличение ЩФ.
ИФА (уменьшение эритропоэтина в крови)
Лабораторная диагностика геморрагического васкулита. (См билет №15)
3. Лечение аутоиммунной гемолитической анемии.
Исключение аллергенов (чаще всего лекарственные средства, холодовых воздействий)
Преднизолон 60-90 мг сут, постепенное снижение дозы преднизолона.
Переливание эритроцитарной массы (гематокрит менее 25%, по усмотрению врача)
Спленэктомия по показаниям.
Плазмоферез
Трансплантация костного мозга.
Симптоматическая терапия.
Билет № 11.
Этиология, патогенез, клиника и диагностика миеломной болезни.
Этиология: точная причина не выявлена.
Патогенез: Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6. При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни. Они продуцируют в большом количество Igны, которые образуют М-белок.
|
|
|
Клиника:
Боль в костях (особенно в позвоночнике и ребрах) – копрессионный перелом позвоночника.
Миеломная нефропатия
Сухость кожи и слизистых, парестезии, синдром Рейно.
Диагностика:
ОАК: анемия, лейкопения, тромбоцитопения, СОЭ – повышено до 80-90 мм/ч
БХ: парапротеинемия (М-белок, криоглобулин, параамилоид), увеличение общего белка, кальция, креатинина.
Трепанобиопсия: плазмоциты 15%, если бласты> 25% миелодиспластический синдром, более 30 бластный криз.
ОАМ: протеинурия, белок Бенс-Джонса
Ифа: CD-19, CD 56
Лабораторная диагностика апластической анемии. (см билет № 3)
Лечение гемофилии. (см. билет № 5)
Билет № 12
Этиология, патогенез, клиника и диагностика иммунной тромбоцитопении.
Этиология: не известна.
Патогенез: Антитромбоцитарные антитела могут воздействовать и на мегакариоцитный росток, из которого появляются тромбоциты, а это приводит к качественному и количественному изменению тромбоцитов.
|
|
|
Клиника: См. петенхиально-синячковый тип кровоточивости.
Диагностика:
Характер кровоточивости – ранние (сразу после травмы)
Петехии – мелкоточечные, поверхностные, безболезненные, с диаметром 1-3 мм.
Экхимозы (синяки) – поверхностные, безболезненные, различных размеров и форм. Локализуются на коже и слизистых.
Уровень поражения – сосудисто-тромбоцитарный.
Диагностика:
ОАК: тромбоцитопения (Тромбоциты < 150*10^9/л)
Коагулограмма: время кровотечения > 4 минут, время свертывания > 12 минут.
Агрегат-агглютинационный тест в норме (10-57 сек)
Стернальная пункция, трепанобиопсия: нарушение процесса отшнуровки пластинок от мегакариоцитов.
ИФА: антитела к тромбоцитам.
Узи селезенки.
Дата добавления: 2018-02-18; просмотров: 699; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!