Лабораторная диагностика эритремии. (см билет №10)
Лечение гемофилии.
Заместительная терапия: СЗП (не более 2-х доноров, 200-400 мл в день), криопреципитатVIII, IX, XI, НОВОСЕВЕН (VII фактор)
Гемостатики: ЭТАМЗИЛАТ (в первую очередь), ВИКАСОЛ, АМИНОКАПРОНОВАЯ КИСЛОТА.
Билет №6
Этиология, патогенез, клиника и диагностика талассемии.
Средиземноморская анемия.
Этиология: представляют собой гетерогенную группу гемоглобинопатии, в основе которых лежит снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального гемоглобина А. Наследование патологии от одного (гетерозиготность) или обоих родителей (гомозиготность), тип нарушенной цепи определяют выраженность клинических проявлений.
Патогенез: связан с мутацией в локусе ß-глобина на 11-й паре хромосом, нарушающей синтез ß-глобиновой цепи. Неповрежденные а-цепи избыточно накапливаются в клетках эритропоэза, что ведет к повреждению мембраны и разрушению как клеток эритроидного ряда в костном мозге, так и эритроцитов в периферической крови; развиваются неэффективный эритропоэз и гемолиз с гипохромией эритроцитов, ибо содержание гемоглобина в эритроцитах недостаточно.
Клиника:
Характерный внешний вид: башенный череп, монголоидное лицо, выраженные надбровные дуги.
В сердце: пролапс клапана
В глазах: близорукость
В сосудах: варикоз, риск тромбообразования.
Протекает кризами, увеличение Т тела, желтушность, слабость.
· Циркуляторно-гипоксический синдром
|
|
|
· Интоксикационный синдром
· Синдром желтухи
· Гепатоспленомегалия
Диагностика:
Критерии:
1) Гипохромная анемия (анизоцитоз –микроциты), увеличение ретикулоцитов, лейкопения, лимфопения.
2) Мишеневидные эритроциты (свернувшийся гемоглобин)
3) БХ: увеличение биллирубина (за счет непрямого)
4) Увеличение концентрации сывороточного железа и ферритина
5) Миелограмма: гиперплазия крастного кровяного ростка
6) Рентген: волосатый череп
7) Узи: увеличение селезенки и печени.
8) Характерный внешний вид
Лабораторная диагностика гематомного типа кровоточивости.
Время свертывания удлиненно (в норме 8-12 мин) – все факторы
АЧТВ удлинено (в норме 36-45 сек) – факторы VIII, IX
ПВ в норме (12-15 сек) – фактор VII
ПТИ в норме (85-105%)
МНО в норме (1-1,2)
Тромбиновое время в норме (15-18 сек) – X, II, I факторы
Фибриноген в норме (2-4 г)
Лечение хронического миелолейкоза. (см билет №1)
Билет № 7
Этиология, патогенез, клиника и диагностика острого лимфобластного лейкоза.
Этиология: точные причины не установлены. (Вирусы, ионизирующая радиация, химические вещества и препараты (бензол, цитостатики).
Патогенез:
В костном мозге, периферической крови и в других органах обнаруживаются опухолевые клетки типа лимфобластов с ШИК-положительными гранулами в цитоплазме, не дающие реакций на пероксидазу, эстеразы и не содержащие липиды.
|
|
|
Клиника:
· Синдром интоксикации - слабость, лихорадка, недомогание, потеря веса.
· Гиперпластический синдром - увеличение всех групп периферических лимфоузлов. Инфильтрация печени и селезенки приводит к их увеличению, что может проявляться болями в животе. Могут появиться боль и ломота в костях из-за лейкемической инфильтрации надкостницы и суставной капсулы и опухолевого увеличения объема костного мозга. При этом на рентгенограммах можно обнаружить характерные для лейкемической инфильтрации изменения, особенно в трубчатых костях, возле крупных суставов.
· Анемический синдром
· Геморрагический синдром
· Дыхательные нарушения, связанные с увеличение лимфоузлов средостения, которые могут привести к дыхательной недостаточности. Этот признак характерен для Т-линейного ОЛЛ.
· Синдром инфекционных нарушений.
Диагностика:
Анемия, тромбоцитопения
ОАК: Лейкоцитоз. Лейкемический провал, бласты в периферической крови
Цитохимия: ШИК-положительными гранулами в цитоплазме, не дающие реакций на пероксидазу, эстеразы и не содержащие липиды
|
|
|
Стернальня пункция, трепанобиопсия: лимфобласты более 30%
Анализ спинномозговой жидкости – нейролейкемия
УЗИ лимфотических узлов, ОБП
Лабораторная диагностика тромбоцитопении.
ОАК: тромбоцитопения (Тромбоциты < 150*10^9/л)
Коагулограмма: время кровотечения > 4 минут, время свертывания > 12 минут.
Агрегат-агглютинационный тест в норме (10-57 сек)
Стернальная пункция, трепанобиопсия: нарушение процесса отшнуровки пластинок от мегакариоцитов.
ИФА: антитела к тромбоцитам.
Дата добавления: 2018-02-18; просмотров: 775; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!