Лаболаторная диагностика острого лимфобласного лейкоза. (см. билет № 7)



Лечение иммунной тромбоцитопении.

1. Лечение основного заболевания

2. Лечение ЖДА, подержание ОЦК

3. Патогенетическая терапия

Преднизолон (40-60 мг/сут) – стимуляция костного мозга

 Цитостатики (метотрексат) 1 раз в неделю под прикрытием преднизолона, Генно- модифицированные препараты (РИТУКСИМАБ)

Спленэктомия (при тяжелой степени тяжести, большие размеры селезенки, неэффективность лечения)

4. Гемостатики. Этамзилат, Викасол, Аминокапроновая кислота.

5. Переливание тромбоцитарной массы (Тромбоциты менее 60*10^9)

6. Пересадка костного мозга.

Билет №3

Этиология, патогенез, клиника и диагностика апластической анемии.

Этиология

■ Наследственная А. (анемия Фанкони) – в результате генетического дефекта эритропоэза.

■ Приобретенная А.– в результате воздействия следующих факторов:

Ø Физические (ионизирующая радиация);

Ø Химические (бензол, пестициды, соли тяжелых металлов, красители, ЛС – левомицетин, цитостатики, сульфаниламиды);

Ø Биологические (вирусы: гепатита А, В и С, вирус Эпштейн-Бара, цитомегаловирус, ВИЧ и другие);

Ø Аутоантитела и иммунные комплексы;

Ø Истощение функции костного мозга при хронических анемиях.

Патогенез:

Повреждающий фактор - внутренний дефект стволовой клетки крови – аутоиммунная реакция на атипичную/поврежденную стволовую клетку – панцитопения.

Клиника. Основные синдромы:

· Циркуляторно-гипоксический синдром

· Геморрагический синдром

· Синдром инфекционных осложнений

Диагностика:

ОАК: нормохромная анемия, аррегенераторная (ретикулоциты 0%), лимфоциты в норме или снижены (так как лимфоциты образуются в лимфоидной ткани, лимфоузлах, селезенке), тромбооцитопения.

Дифференциальный диагноз с хроническим лимфолейкозом( при увеличении лимфоцитов)

Стернальная пункция: малоклеточный костный мозг.

Трепанобиопсия: Замещение красного костного мозга на жировой. (костный мозг пуст)

2.Лаболаторная диагностика геморрагического васкулита. (см билет №15)

Лечение хронического лимфолейкоза.

· Химиотерапия:

· FCR – терапия (Флударабин + Циклофосфамид + Ритуксимаб).

· Трансплантация костного мозга

· Лучевая терапия

· Спленэктомия

· Антибиотики

· Заместительная терапия (эритроцитарная и тромбоцитарная масса)

Билет № 4

Этиология, патогенез, клиника и диагностика болезни Миньковского-Шоффара.

Этиология:

Наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Чаще болеют мальчики.

Патогенез

Аномальный белок спектрин -> дефект структуры мембраны эритроцитов ->кповышенная проницаемость для ионов натрия и накоплению воды ->набухание ->образованиесфероцита. Формирующиеся сфероциты при движении через селезенку начинают испытывать механическое затруднение –>внутриклеточный гемолиз эритроцитов.

Клиника:

Гемолитический криз - жалобы на повышенную утомляемость, вялость, головную боль, головокружение, бледность, желтуху, снижение аппетита, боли в животе, возможны повышение температуры до высоких цифр, тошнота, рвота, учащение стула, грозный симптом - появление судорог.

Синдромы:

· Циркуляторно-гипоксический

· Синдром желтухи

· Интоксикационный синдром

· Гепатолиенальный синдром (преимущественно селезенка).

 

Характерный внешний вид: башенный, квадратный череп.

Диагностика:

ОАК: Нормохромнаягиперрегенераторная анемия, остальные клетки в норме.

Микроциты(диаметр 4,5 микрон)

Микросфероциты (окраска преимущественно в центре)

ОАМ: билирубинурия

БХ: увеличение общего биллирубина преимущественно за счет непрямого.

Иммунологический тест: проба Кунмса (диф.диагностика с аутоиммунной гемолитической анемией)

ИЗИ ОБП (диф. Диагностикас механической желтухой) – печень, желчный пузырь, холедох.

Селезенка увеличена.

Лаболаторная диагностика миеломной болезни. (см билет №11)

Гемостатики, воздействующие на сосудисто-тромбоцитарный гемостаз.

Этамзилат (дицинон)- Увеличивает образование в стенках капилляров мукополисахаридов.Стимулирует образование тромбоцитов и их выход из костного мозга. Активирует образование тканевого тромбопластина (фактор III) в месте повреждения мелких сосудов, способствует адгезии и агрегации тромбоцитов, уменьшает кровоточивость.

Начинает действовать через 5-15 минут.

Показания: профилактика и остановка кровотечений.

Противопоказания: гиперчувствительность, тромбоз, тромбоэмболия, острая порфирия, гемобластоз у детей.

Доза 12,5% - 2-4 мл, в/в

Билет №5


Дата добавления: 2018-02-18; просмотров: 590; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!