Этиология, патогенез, клиника и диагностика В12-дефицитной анемии.



Экзамен «Гематология»

Билет №1

Этиология, патогенез, клиника, диагностика железодефицитной анемии.

Этиология:

Кровотечения (ЖКТ, почки, легкие, маточные кровотечения)

Алиментарный (безбелковые диеты, вегетарианство, голодание)

Заболевания пищеварительного тракта на всех уровнях (желудок, печень, поджелудочная железа, кишечник)

Патогенез:

Железо – часть цитохрома С, участвует в окислительно-востановительных реакциях, входит в состав гемоглобина (эритроциты) и миоглобина (скелетная и гладкая мускулатура)

Дефицит железа – снижения образования гема – снижение гемоглобина - гипохромная анемия – гипоксия тканей (в особенности эпителия)

Клиника:

- Циркуляторно-гипоксический синдром (слабость, головокружение, головная боль, тахикардия, одышка, обмороки)

- Сидеропенический синдром (сухость кожи и волос, ломкость ногтей, заеды, мышечная слабость, извращение вкуса, обоняния, койлонихии (ложкообразные ногти))

Диагностика:

ОАК: Гипохромная анемия, MCV (в норме 80-100 мкм3), MCH (в норме 27-31 пкг/клетка) снижены, ретикулоциты в норме или повышены, лейкоциты и тромбоциты в норме (либо же незначительно изменены), СОЭ в норме + анизоцитоз (микроциты), пойкилоцитоз.

БХ:

Общий белок, альбумины снижены (при алиментарном дефиците железа)

· уменьшение концентрации сывороточного ферритина( в норме м = 20-250 мкг\л, ж = 12 – 150 мкг\л);

· уменьшение концентрации сывороточного железа (в норме м = 13-30 мкмоль\л; ж = 12-25 мкмоль\л);

· повышение ОЖСС (в норме = 30-85 мкмоль\л), а также латентная ЖСС (в норме менее 47 мкмоль\л)

· уменьшение трансферрина (в норме 2-4 г\л), а также насыщения трансферрина железом (в норме 15 -45%).

Уточнить, был ли прием НПВС: Аспирин (поражается желудок, ТромбоАСС (поражается тонкий кишечник)

ФГДС (описание эпителия, анемичная стенка, эрозии, язвы), pH-метрия (гипоцидность)

Кал на скрытую кровь ->если «+» ->ректальное пальцевое исследование (геморрой) ->ректороманоскопия ->колоноскопия.

Кал на яйца гельминтов (сдавать теплым)

УЗИ ОБП (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа)

Копрограмма – поиск непереваренных пищевых волокон (хронический панкреатит)

Консультация хирурга, гинеколога.

Лаболаторная диагностика ДВС- синдрома

Маркеры ДВС –синдрома:

РФМК (в норме 27,2 – 40,3 мкг/мл) повышены (продукты паракоагуляции)

Качественные тесты:

Этаноловый тест

Бета - нафтоловый тест

Протаминсульфатный тест

D-димер (в норме менее 243 мкг/мл) повышен

По стадиям:

1 стадия (гиперкоагуляция) – тромбоциты < 160*10^9, Время кровотечения < 1 мин, Время свертывания < 8 мин, АЧТВ < 36 сек, МНО – 0,9 и менее, РФМК повышение.

2 стадия (коагулопатия потребления) – тромбоциты < 80*10^9, данные коагулограммы – результаты друг другу противоречат, РФМК повышение

3 стадия (гипокоагуляция) – тромбоциты < 50*10^9, Время кровотечения > 4 мин, Время свертывания > 12 мин, АЧТВ > 45 сек, МНО – 1,2 и более, РФМК повышение.

Лечение хронического миелолейкоза.

В случаях слабо выраженных клинико-гематологических проявлений хронической стадии рекомендуют общеукрепляющую терапию, полноценное питание, богатое витаминами, регулярное диспансерное наблюдение

· Прицельная (направленная) лекарственная терапия (ингибиторы киназы, дазатиниб и иматиниб)

· Аллогенная трансплантация стволовых клеток (ТСК)

· Биологическая терапия (Интерферон (ИФН) +/-цитарабин)

· Химиотерапия (гидроксимочевина, бусульфан, цитарабин)

· Лучевая терапия (на область селезенки)

· Спленэктомия (очень большие размеры селезенки, угрожающие разрывом)

Цитостатическая терапия проводится в развернутой стадии заболевания. При промежуточном и низком риске осуществляется монотерапия, при высоком – полихимиотерапия.

УНИВЕРСАЛЬНЫЙ ПРЕПАРАТ ВЫБОРА – ИМАТИМИБ (ГЛИВЕК) – 400 мг/сут. Механизм блокирующего активность ABL-тирозинкиназы действия гливека связан с встраиванием молекулы препарата в то место в молекуле ABL-тирозинкиназы — АТФ-карман, куда обычно встраивается АТФ.

При лейкоцитозе 30—50*109/л назначают МИЕЛОСАН по 2—4 мг/сут, при лейкоцитозе до 60— 150*109/л и доза его повышается до 6 мг/сут, при более высоком лейкоцитозе суточная доза препарата может быть увеличена до 8 мг. (начальная стадия)
МИЕЛОБРОМОЛ назначают при значительном лейкоцитозе, в случаях недостаточной эффективности миелосана по 125—250 мг в день под строгим контролем показателей периферической крови. (прогрессирующая стадия)

При бластном кризе (терминальная стадия) применяют программы химиотерапии, используемые при острых лейкозах. Комбинации цитостатических препаратов, обычно применяемых для лечения острых лейкозов: винкристин и цитозар, преднизолон и рубомицин.

 Развитие анемии, тромбоцитопенических геморрагии и инфекционных осложнений служит показанием к трансфузиям эритроцитной массы, тромбоконцентрата и антибактериальной терапии.

Билет № 2

Этиология, патогенез, клиника и диагностика В12-дефицитной анемии.

Этиология:

· Нарушение всасывания витамина B12

· Внутреннего фактора Касла (антитела к гастромукопротеиду) – аутоиммунный гастрит.

· Органические заболевания ЖКТ (желудок, печень, ЖП, ПЖ, кишечник)

· Наследственные нарушения всасывания витамина B12

· Повышенный расход (беременность, лактация)

· Конкурентное связывание (патологическая флора, гельминты)

· Снижение потребления витамина В12 (голодание, строгое вегетарианство)

Патогенез:

1. B12 – кофермент в синтезе ДНК – универсальный стимулятор клеточной дифференцировки – дефицит B12 – мегалобласты.

2. В12 - кофермент в синтезе жирных кислот и миелина – демиелизация нервных волокон в боковых и задних канатиках спинного мозга –синдром фуникулярногомиелоза.

Клиника. Синдромы:

· Циркуляторно-гипоксический синдром

· Неврологический синдром (фуникулярныймиелоз – жжение подошв, нарушение чувствительности по типу перчаток и носок, ватные ноги, неустойчивая походка)

· Кардиологический синдром (ангиальные приступы, ОКС)

· Диспепсический синдром (атрофический гастрит)

· Гепатоспленомегалический синдром

· Синдром желтухи (за счет увеличения непрямого билирубина)

Диагностика:

ОАК: гиперхромная анемия, ретикулоциты снижены, панцитопения.

Анизоцитоз (макроциты), пойкилоцитоз (мегалоциты)

Тельца Жоли, Кольца Кебота + базофильнаяпунктация

Миелограмма (стернальная пункция/трепанобиопсия): Мегалобластный тип кроветворения (синий костный мозг)

БХ: увеличение общего биллирубина за счет непрямого, увеличение ЛДГ1 и ЛДГ2

ИФА – снижение B12  менее 150 пг/мл

УЗИ ОБП

Консультация невропатолога, кардиолога


Дата добавления: 2018-02-18; просмотров: 344; ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ