Этиология, патогенез, клиника и диагностика В12-дефицитной анемии.
Экзамен «Гематология»
Билет №1
Этиология, патогенез, клиника, диагностика железодефицитной анемии.
Этиология:
Кровотечения (ЖКТ, почки, легкие, маточные кровотечения)
Алиментарный (безбелковые диеты, вегетарианство, голодание)
Заболевания пищеварительного тракта на всех уровнях (желудок, печень, поджелудочная железа, кишечник)
Патогенез:
Железо – часть цитохрома С, участвует в окислительно-востановительных реакциях, входит в состав гемоглобина (эритроциты) и миоглобина (скелетная и гладкая мускулатура)
Дефицит железа – снижения образования гема – снижение гемоглобина - гипохромная анемия – гипоксия тканей (в особенности эпителия)
Клиника:
- Циркуляторно-гипоксический синдром (слабость, головокружение, головная боль, тахикардия, одышка, обмороки)
- Сидеропенический синдром (сухость кожи и волос, ломкость ногтей, заеды, мышечная слабость, извращение вкуса, обоняния, койлонихии (ложкообразные ногти))
Диагностика:
ОАК: Гипохромная анемия, MCV (в норме 80-100 мкм3), MCH (в норме 27-31 пкг/клетка) снижены, ретикулоциты в норме или повышены, лейкоциты и тромбоциты в норме (либо же незначительно изменены), СОЭ в норме + анизоцитоз (микроциты), пойкилоцитоз.
БХ:
Общий белок, альбумины снижены (при алиментарном дефиците железа)
· уменьшение концентрации сывороточного ферритина( в норме м = 20-250 мкг\л, ж = 12 – 150 мкг\л);
· уменьшение концентрации сывороточного железа (в норме м = 13-30 мкмоль\л; ж = 12-25 мкмоль\л);
|
|
|
· повышение ОЖСС (в норме = 30-85 мкмоль\л), а также латентная ЖСС (в норме менее 47 мкмоль\л)
· уменьшение трансферрина (в норме 2-4 г\л), а также насыщения трансферрина железом (в норме 15 -45%).
Уточнить, был ли прием НПВС: Аспирин (поражается желудок, ТромбоАСС (поражается тонкий кишечник)
ФГДС (описание эпителия, анемичная стенка, эрозии, язвы), pH-метрия (гипоцидность)
Кал на скрытую кровь ->если «+» ->ректальное пальцевое исследование (геморрой) ->ректороманоскопия ->колоноскопия.
Кал на яйца гельминтов (сдавать теплым)
УЗИ ОБП (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа)
Копрограмма – поиск непереваренных пищевых волокон (хронический панкреатит)
Консультация хирурга, гинеколога.
Лаболаторная диагностика ДВС- синдрома
Маркеры ДВС –синдрома:
РФМК (в норме 27,2 – 40,3 мкг/мл) повышены (продукты паракоагуляции)
Качественные тесты:
Этаноловый тест
Бета - нафтоловый тест
Протаминсульфатный тест
D-димер (в норме менее 243 мкг/мл) повышен
По стадиям:
1 стадия (гиперкоагуляция) – тромбоциты < 160*10^9, Время кровотечения < 1 мин, Время свертывания < 8 мин, АЧТВ < 36 сек, МНО – 0,9 и менее, РФМК повышение.
|
|
|
2 стадия (коагулопатия потребления) – тромбоциты < 80*10^9, данные коагулограммы – результаты друг другу противоречат, РФМК повышение
3 стадия (гипокоагуляция) – тромбоциты < 50*10^9, Время кровотечения > 4 мин, Время свертывания > 12 мин, АЧТВ > 45 сек, МНО – 1,2 и более, РФМК повышение.
Лечение хронического миелолейкоза.
В случаях слабо выраженных клинико-гематологических проявлений хронической стадии рекомендуют общеукрепляющую терапию, полноценное питание, богатое витаминами, регулярное диспансерное наблюдение
· Прицельная (направленная) лекарственная терапия (ингибиторы киназы, дазатиниб и иматиниб)
· Аллогенная трансплантация стволовых клеток (ТСК)
· Биологическая терапия (Интерферон (ИФН) +/-цитарабин)
· Химиотерапия (гидроксимочевина, бусульфан, цитарабин)
· Лучевая терапия (на область селезенки)
· Спленэктомия (очень большие размеры селезенки, угрожающие разрывом)
Цитостатическая терапия проводится в развернутой стадии заболевания. При промежуточном и низком риске осуществляется монотерапия, при высоком – полихимиотерапия.
УНИВЕРСАЛЬНЫЙ ПРЕПАРАТ ВЫБОРА – ИМАТИМИБ (ГЛИВЕК) – 400 мг/сут. Механизм блокирующего активность ABL-тирозинкиназы действия гливека связан с встраиванием молекулы препарата в то место в молекуле ABL-тирозинкиназы — АТФ-карман, куда обычно встраивается АТФ.
|
|
|
При лейкоцитозе 30—50*109/л назначают МИЕЛОСАН по 2—4 мг/сут, при лейкоцитозе до 60— 150*109/л и доза его повышается до 6 мг/сут, при более высоком лейкоцитозе суточная доза препарата может быть увеличена до 8 мг. (начальная стадия)
МИЕЛОБРОМОЛ назначают при значительном лейкоцитозе, в случаях недостаточной эффективности миелосана по 125—250 мг в день под строгим контролем показателей периферической крови. (прогрессирующая стадия)
При бластном кризе (терминальная стадия) применяют программы химиотерапии, используемые при острых лейкозах. Комбинации цитостатических препаратов, обычно применяемых для лечения острых лейкозов: винкристин и цитозар, преднизолон и рубомицин.
Развитие анемии, тромбоцитопенических геморрагии и инфекционных осложнений служит показанием к трансфузиям эритроцитной массы, тромбоконцентрата и антибактериальной терапии.
Билет № 2
Этиология, патогенез, клиника и диагностика В12-дефицитной анемии.
Этиология:
· Нарушение всасывания витамина B12
· Внутреннего фактора Касла (антитела к гастромукопротеиду) – аутоиммунный гастрит.
|
|
|
· Органические заболевания ЖКТ (желудок, печень, ЖП, ПЖ, кишечник)
· Наследственные нарушения всасывания витамина B12
· Повышенный расход (беременность, лактация)
· Конкурентное связывание (патологическая флора, гельминты)
· Снижение потребления витамина В12 (голодание, строгое вегетарианство)
Патогенез:
1. B12 – кофермент в синтезе ДНК – универсальный стимулятор клеточной дифференцировки – дефицит B12 – мегалобласты.
2. В12 - кофермент в синтезе жирных кислот и миелина – демиелизация нервных волокон в боковых и задних канатиках спинного мозга –синдром фуникулярногомиелоза.
Клиника. Синдромы:
· Циркуляторно-гипоксический синдром
· Неврологический синдром (фуникулярныймиелоз – жжение подошв, нарушение чувствительности по типу перчаток и носок, ватные ноги, неустойчивая походка)
· Кардиологический синдром (ангиальные приступы, ОКС)
· Диспепсический синдром (атрофический гастрит)
· Гепатоспленомегалический синдром
· Синдром желтухи (за счет увеличения непрямого билирубина)
Диагностика:
ОАК: гиперхромная анемия, ретикулоциты снижены, панцитопения.
Анизоцитоз (макроциты), пойкилоцитоз (мегалоциты)
Тельца Жоли, Кольца Кебота + базофильнаяпунктация
Миелограмма (стернальная пункция/трепанобиопсия): Мегалобластный тип кроветворения (синий костный мозг)
БХ: увеличение общего биллирубина за счет непрямого, увеличение ЛДГ1 и ЛДГ2
ИФА – снижение B12 менее 150 пг/мл
УЗИ ОБП
Консультация невропатолога, кардиолога
Дата добавления: 2018-02-18; просмотров: 1450; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!