Склеродермия. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Лечение. ВТЭ.
Склеродермия – заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов, с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений.
Этиология. К предрасполагающим факторам относят: переохлаждение, острые и хронические инфекции, травмы, стрессы, сенсибилизация, эндокринные дисфункции (гипоэстрогения, гопокортицизм).
Патогенез. Нарушение синтеза и обмена коллагена, увеличение продукции коллагена в активной фазе заболевания, высокая экскреция оксипролина. Это приводит к нарушению в МЦР, с последующим развитием отека и формированием склероза тканей.
Классификация.
1. Ограниченная.
· бляшечная;
· линейная;
· болезнь белых пятен;
· атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини.
2. Системная (диффузная).
Клиника.
Бляшечная – наиболее частая, единичные или множественные очаги различных размеров, овальные, округлые, неправильных очертаний, располагаются на туловище и конечностях. Очаг проходит через 3 стадии: эритемы (слабовоспалительная синюшно-розового цвета), уплотнения (поверхностное уплотнение восковидно-белого цвета с узким сиреневатым ободком), атрофия (при регресии очага, гиперпигментация).
Линейная – очаги на конечностях (ограничивает движения), половом члене, волоситой части головы (зубец как после удара саблей).
Болезнь белых пятен – мелкие атрофические образования белесоватого цвета с тонкой складчато-атрофической кожей, окруженной узким эритематозным венчиком.
|
|
|
Атрофодермия Пазини-Пьерини – очаги на туловище, с незначительным уплотнением, розовато-синюшного цвета, едва заметная поверхностная атрофия.
Системная склеродермия – поражение всего кожного покрова: отечность, малоподвижность, восковидность. Процесс имеет 3 стадии: отек, склероз, атрофия. Отек более выражен на туловище, откуда он распространяется на другие участки тела. Постепенно развивается уплотнение. Развивается амимичность, вокруг рта формируются кисетообразные складки, язык высовывается с трудом, затруднения в проглатывании пищи, затруднение движения пальцев. Стадия отека сменяется атрофией кожи и мышц, выпадение волос, отложение солей кальция в коже и ПЖК (синдром Тибьержа-Вейссенбаха в 25% случаев), феномен Рейно. Из внутренних органов чаще всего поражается ЖКТ, особенно пищевод, а также легкие, сердце, почки.
Диагностика. Клиническая картина + гистологическое исследование + обнаружение антинуклеарных и антицентромерных АТ.
Лечение. Комплексное. Многоуровневое (до ликвидации активности процесса).
1. Антибиотики (особенно в стадию отека). При впервые выявленной склеродермии пенициллин 15-20 млн ЕД на курс, от возраста не зависит, либо АБ широкого спектра действия:
|
|
|
· ликвидация очагов хронической инфекции;
· противовоспалительная терапия;
· профилактика осложнений применений ферментных препаратов (развитие сапрофитной флоры).
2. Ферментные препараты (в стадию склероза).
· лидаза (получают из бычьих семенников). Разовая доза 32-64 ЕД в/м, п/к, под очаг. 10-15 инъекций на курс, через день.
· протеолитические ферменты: трипсин, химотрипсин, ДНКаза;
· вобензим (в таблетированной форме) – смесь растительных и животных ферментов. 5 таблеток 3 раза в день до трех месяцев лечения.
3. Витамины (в лечебных дозах):
· Вит А, Е, С – отвечают за метаболизм соединительной ткани;
· Вит группы В, никотиновая кислота – улучшают микроциркуляцию;
4. Производные метилксантинов: пентоксифиллин, эуфиллин, теофиллин – улучшаю микроциркуляцию;
· кавинтон – улучшает кровообращение;
· курантил, дипиридамол – улучшают коронарное кровообращение;
· теоникол (производное вит. РР), ксантинола никотинат, компламин.
5. Иммунотерапия:
* биогенные стимуляторы – способствуют разрешению склероза: экстракт алоэ, стекловидного тела, спленин, гумизоль;
6. При многоочаговом характере, появлении новых очагов:
|
|
|
· Глюкокортикоиды (30-40 мг преднизолона в сутки с постепенным снижением);
· Глюкокортикоиды + антималярийные препараты;
· Купренил (Д-пенициламин) – мягкий иммуносупрессивный эффект.
7. Местное лечение. ФТЛ.
· нанесение глюкокортикоидных мазей – плохо проникают, поэтому добавляют димексид;
· аппликации чистого димексида;
· обрабатывания очагов лидазой, гидрокортизоном;
· электро- и фонофорез (глюкокортикоиды, ферменты);
· Массаж очагов (улучшение кровообращения).
ВТЭ. Больные находятся на диспансерном учете. Обследование каждые 0.5 года.
Дата добавления: 2018-02-18; просмотров: 926; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!