Средства от гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных .

Этиология. Гемолитическая болезнь новорожденных вызывается преимущественно несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, реже по групповым антигенам и еще реже по другим антигенным системам. Частота форм ГБН в зависимости от причин распределяется следующим образом: по резус-фактору - 92 %, по системе АВО - 7 %, по другим антигенам - 1 %.

Диагноз. При постановке диагноза принимают во внимание следующее:

1) несовместимость крови матери и ребенка по эритроцитарным антигенам;

2) семейный анамнез матери (мертворождения, больные дети, медицинские аборты, самопроизвольные выкидыши, гемотрансфузий);

3) клинические проявления заболевания при рождении или вскоре после рождения (желтуха, анемия, гепатоспленомегалия);

4)лабораторные данные (эритробластоз, ретикулоцитоз, повышение уровня непрямого билирубина, положительная проба Кумбса).

отклонения в содержании белка, глюкозы, железа, меди, РКиО); данные ультразвукового сканирования, которые позволяют установить отек плаценты и плода. Все показатели учитывают в комплексе и по возможности в динамике.

Клиническая картина. По степени выраженности отдельных синдромов различают следующие формы заболевания: отечную (2%), желтушную (88%) и анемическую (10%).

Отечная форма - самая тяжелая форма ГБН. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш или болезнь прогрессирует, и массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжелой анемии, гипоксии, нарушению обмена, гипопротеинемии и отеку тканей.

Образующийся в этих случаях непрямой билирубин плода поступает в кровоток матери и обезвреживается ее печенью (в крови беременной обнаруживается повышение уровня билирубина). Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжелом состоянии. Болезнь характеризуется отеком тканей новорожденного с наличием жидкости в полостях. Кожа резко бледная (НЬ ниже 110 г/л), лоснящаяся; желтушность выражена слабо. Печень и селезенка значительно увеличены, живот большой. Новорожденные обычно вялые, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены. Выражена сердечно-легочная недостаточность.

Желтушная форма - наиболее частая и обычно тяжелая форма заболевания. Основные ее симптомы - ранняя желтуха, анемия и гепатосплено-мегалия. Желтуха проявляется при рождении (уровень билирубина в пуповинной крови выше 34 мкмоль/л, или 2 мг%) или в 1-е, реже на 2-е сутки, интенсивно прогрессирует, увеличиваются размеры печени и селезенки

По мере нарастания билирубиновой интоксикации состояние детей ухудшается: они становятся вялыми, сонливыми, угнетаются физиологические рефлексы. На 3 -4-е сутки уровень непрямого билирубина может достигнуть критических цифр (307 - 341 мкмоль/л, или 18 - 20 мг%) и появляются симптомы ядерной желтухи (ригидность мышц затылка, судороги конечностей и мышц лица, симптом Грефе, симптом "заходящего солнца" и др.).

К концу 1-й недели жизни в связи с холестазом, возникшим на фоне интенсивного гемолиза, нарушается выделение желчи в кишечник ("синдром сгущения желчи") и появляются признаки холестатической желтухи. При этом кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет и по цвету напоминает пиво, в крови повышается содержание прямого билирубина. В тяжелых случаях заболевания желтушное прокрашивание кожных покровов сохраняется длительно, в течение 5 - 6 мес и более.

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения, может затягиваться на 2 - 3 мес.

Анемическая форма (anaemia neonatorum) по течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу после рождения или в течение 1-й недели жизни. Иногда бледность кожных покровов сразу не выявляется, заболевание постепенно прогрессирует, и тяжелая анемия диагностируется на 2 -3-й неделе и даже позже. Уровень билирубина при этой форме может быть слегка повышен, значительно увеличиваются размеры селезенки и печени. Обшее состояние ребенка изменяется мало. Исход благоприятный. Гемолитическая болезнь при конфликте по системе АВО протекает преимущественно в более легкой форме, однако возможно тяжелое течение заболевания (особенно при несвоевременной диагностике) с исходом в билирубиновую энцефалопатию.

лечение. лечение ГБН направлено прежде всего на предотвращение повышения билирубина до критического уровня и на ликвидацию анемии.

В настоящее время наиболее эффективным методом лечения желтушного варианта болезни является заменное переливание крови. Оно позволяет вывести билирубин и антитела из крови ребенка и восполнить дефицит эритроцитов. Однако заменное переливание крови представляет определенную опасность для ребенка: во время этой операции происходят резкие метаболические нарушения, снижается уровень факторов свертывания и изменяется электролитный состав крови; возможно также инфицирование новорожденного.

Для заменного переливания крови используют чаще резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка, в количестве 100-150 мл на 1 кг

массы тела. За время операции замещается 70% крови ребенка. ребенок получает резус-отрицательные донорские эритроциты, которые не подвергаются воздействию антител.

Заменное переливание может производиться также резус-положительной кровью. В этом случае происходит более интенсивный гемолиз за счет взаимодействия с антителами резус-положительных донорских эритроцитов, поэтому уровень билирубина повышается до значительных цифр и нередко требуется повторное заменное переливание. При этом антитела ликвидируются быстрее и период выздоровления сокращается. Единого мнения о преимуществе заменного переливания той или иной крови нет.

Если гемолитическая болезнь обусловлена несовместимостью групп крови матери и плода, то для заменного переливания используют группу крови 0(1) или эритроцитную массу группы 0(1) и сухую плазму, совместимую с группой крови ребенка.

Показания к заменному переливанию крови:

1) появление желтухи сразу после рождения, повышение уровня билирубина в пуповинной крови до 68 мкмоль/л (4 мг%);

2) почасовой прирост билирубина 5,13 мкмоль/л (0,3 мг%) и выше, указывающий на повышенный гемолиз эритроцитов и снижение способности печени переводить непрямой билирубин в прямой. Для недоношенных и детей, перенесших гипоксию, учитывается более низкий показатель нарастания билирубина в течение часа- 1,7 мкмоль/л (0,1 мг%);

3) другие сведения о возможности развития тяжелой формы заболевания: отягощенный семейный анамнез, высокий титр антител во время беременности, содержание НЬ ниже 150 г/л, эритробластоз, ретикулоцитоз, гепатоспленомегалия, положительная проба Кумбса.

Уровень гемоглобина и билирубина определяется в динамике 2 - 3 раза в сутки с оценкой почасового прироста. Операция заменного переливания крови иногда производится повторно (даже до 4 - 5 раз), если уровень билирубина снова достигает критических цифр и больному угрожает билирубиновая энцефалопатия.

В последние годы в комплекс основных лечебных мероприятий при желтушном варианте заболевания включается гемосорбция - удаление билирубина из крови при прохождении ее через сорбент. Показания те же, что и к заменному переливанию крови. Иногда после гемосорбции продолжается гемолиз эритроцитов и в связи с накоплением билирубина производится повторная гемосорбция или заменное переливание крови. Эффективность метода изучается.

Профилактика

Профилактика осуществляется в двух направлениях:

1) профилактика сенсибилизации женщины с резус-отрицательной кровью:

а) неспецифическая - осторожное проведение гемотрансфузий, предупреждение абортов;

б) специфическая - введение иммуноглобулина анти-D в первые 48 ч после родов, а также после абортов;

2) предупреждение тяжелых форм заболевания при выявлении изоиммунизации у беременной:

а) неспецифическая десенсибилизация - введение растворов глюкозы с кокарбоксилазой и аскорбиновой кислотой, витаминов и антигистаминных средств;

б) специфическая - с целью нейтрализации антител производится пересадка кожного лоскута от мужа.

Средства от гемолитической болезни новорожденных

После заменного переливания крови или в случаях более легкого течения желтушных форм заболевания, когда концентрация непрямого билирубина в крови не достигает критических цифр, используют консервативные методы

борьбы с гипербилирубинемией: инфузии растворов альбумина, реополиглю-кина, гемодеза и глюкозы по 7-10 мл/кг. В комплексе с другими широко применяется довольно доступный и безопасный метод - светотерапия. Эффект получается от ламп синего, белого и дневного света. Под действием любого из перечисленных видов излучения на обнаженное тело ребенка происходит распад билирубина посредством фотоокисления. Продолжительность сеансов до 18 ч с повторением через 2 -3 ч в течение 2 - 3 дней.

С целью повышения детоксикационной функции печени назначают фенобарбитал (8 - 10 мг/кг в сутки до исчезновения желтухи). Механизм действия его многообразен. В частности, он является индуктором глюкуро-нилтрансферазы, способствует экскреции свободного билирубина через би-лиарную мембрану гепатоцита.Введение витаминов В1 и В2 по 0,5 мл, С по 100 - 200 мг, 25 мкг кокарбоксилазы улучшает функцию печени и стабилизирует нарушенные обменные процессы.Положительное влияние на течение и исход желтушного варианта гемолитической болезни оказывает гипербарическая оксигенация, при которой заметно снижается уровень билирубина, улучшается общее состояние, уменьшается действие билирубиновой интоксикации на мозг. Гипербарическая оксигенация проводится в барокамерах отечественного производства (например, БК-04) при рабочем давлении 0,5 - 0,8 ати (избыточная атмосфера), чистым увлажненным кислородом. Обычно требуется 2 - 6 сеансов, а в очень тяжелых случаях заболевания - до 11 - 12 сеансов. лечение в барокамере проводят ежедневно, 1 сеанс в сутки, и лишь при значительной гипербилирубинемии ребенок получает в 1-й день лечения 2 сеанса. При отсутствии барокамеры целесообразно использовать ингаляции кислорода.С целью абсорбции билирубина в полости кишечника внутрь назначают карболен Q-fa таблетки 4 раза в сут). С той же целью используется внутри-желудочное введение (капельно) глюкозы (100 мл 5% раствора), плазмы или альбумина (50 мл 5% раствора), а также витаминов и сульфата магния.Синдром сгущения желчи купируют назначением внутрь желчегонных средств: сульфата магния (1 чайная ложка 12,5% раствора 3 раза в сутки) и аллохола (1/4 таблетки 3 раза в сутки). Учитывая, что при ГБН в тяжелых случаях возможно токсическое поражение надпочечников, с заместительной целью назначают кортикостероиды (преднизолон по 1-2 мг/кг) коротким курсом (5 - 7 дней).По поводу выраженной анемии производят трансфузии крови или эритро-цитной массы (струйно по 5 -7 мл/кг).Кормление детей с гемолитической болезнью в первые дни принято проводить донорским или пастеризованным материнским молоком (при пастеризации антитела разрушаются).В первые 7 - 10 дней от кормления грудью воздерживаются в связи с возможностью проникновения антител из молока через желудочно-кишечный тракт в кровь ребенка (хотя не доказано усиление гемолиза при кормлении материнским молоком).Для решения вопроса о времени прикладывания к груди руководствуются также определением антител в молоке.

 

 

Доклад на тему: «Роль медсестры в выхаживании детей с гемолитической болезнью новорожденных»

 

Предмет:Педиатрия в сестринском деле.

Выполнила:Толстова Екатерина.

Группа33 МСО


Дата добавления: 2018-02-15; просмотров: 385; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:




Мы поможем в написании ваших работ!