Дифференциация по степени злокачественности



В структуре онкологической заболеваемости новообразования головного мозга занимают 4-5-е место,а у детей-1-2-е. При этом отмечается неуклонный рост заболеваемости, особенно у жителей крупных промышленных городов.

 Опухоли головного мозга классифицируют по локализации,гистологическому типу и степени злокачественности. По локализации выделяют опухоли,расположенные снаружи или кнутри от твердой мозговой оболочки,по расположению в долях мозга, а также внутри (интрацеребрально) или вне (экстрацеребрально) мозгового вещества. К опухолям экстрацеребральной локализации относят новообразования мозговых оболочек (менингиомы), корешков черепных нервов (невриномы), краниофарингиому, большинство опухолей, врастающих в полость черепа из его костей и придаточных полостей. Опухолевые узлы могут располагаться над мозжечковым наметом (супратенториальные) и под ним (субтенториальные).

По месту возникновения различают первичные и вторичные опухоли, т.е. метастазы опухолей других органов, а также новообразования ,врастающие в полость черепа.

Наибольший удельный вес среди опухолей головного мозга занимают нейроэктодермальные опухоли (45,6%) и менингиомы (27,9%). После них наиболее часто встречаются аденомы гипофиза (12,2%) и невриномы слухового нерва (4,9%). На долю новообразований иного происхождения приходится 9,4%.

Опухоли нейроглии и эпителия сосудистых сплетений.

ОЛИГОДЕНДРОМА

Опухоль мозга – аномальный участок тканей, клетки которых испытывают бесконтрольный рост и деление, которые не могут быть различены механизмами управления развитием нормальных клеток. Выделяют более 150 различных видов опухолей центральной нервной системы (ЦНС), которая состоит из головного и спинного мозга.

Одним из способов дифференцирования опухолей служит критерий первичности. Первичные опухоли происходят из тканей мозга или из окружающей ЦНС ткани. Первичные новообразования также подразделяются на различные группы в зависимости от типа аномальных клеток и имеют градацию по степени злокачественности.

Метастатические опухоли появляются в мозге при распространении злокачественных клеток с других органов, например, при раке молочной железы или раке легких. Наиболее распространенный способ миграции клеток – по кровотоку. Все метастатические опухоли злокачественные. Согласно статистическим данным метастазы в головной мозг возникают почти у четверти больных раком. Особенно часто метастазы возникают у больных раком легких – почти в 40% случаев. Пациенты с таким диагнозом имеют крайне неблагоприятный прогноз, в прошлом средняя продолжительность жизни больных с метастатическими опухолями ЦНС составляет несколько недель. В настоящее время современные диагностические методы и технологии радиационной онкологии позволяют увеличить продлить жизнь на месяцы или даже годы, при этом также достигается значительный паллиативный эффект.

Эпидемиология

Опухоли ЦНС составляют около 1,5% от всех злокачественных новообразований. Несколько чаще встречаются у мужчин (соотношение заболеваемости у мужчин и женщин – 11/8). Средний возраст составляет 55 лет, однако при этом новообразования могут возникнуть и в раннем возрасте. Опухоли мозга у детей представляют отдельный класс всех новообразований ЦНС, тактика лечения педиатрических опухолей имеет отличия от стратегий для взрослых.

Разновидности

Доброкачественные

Хордома. Доброкачественная опухоль, характеризующаяся медленным ростом, чаще встречается в возрасте 50-60 лет. Типичная локализация – основание черепа и нижние отделы спинного мозга. Несмотря на доброкачественность, хордома может поражать прилежащие костные ткани и оказывать давление на органы ЦНС, что делает опухоль опасной. Хордомы составляют 0,2% новообразований мозга.

Краниофарингиома. Преимущественно доброкачественные новообразования, трудные для хирургической резекции из-за глубокого расположения в тканях мозга. Произрастают из части гипофиза, поэтому для пациентов часто требуется заместительная гормональная терапия.

Ганглиоцитомы. Редкий класс опухолей, которые относятся к неоплазмам нервных тканей. Имеют четкие границы. Преимущественно встречаются в раннем возрасте.

Опухоли гломуса. Возникают вблизи внутренней оболочки черепа в верхушке яремной вены. Преимущественно доброкачественные новообразования, составляющие 0,6% всех неоплазм ЦНС.

Менингиома. Является самой распространенным доброкачественным внутричерепным новообразованием, составляющим 10-15% всех неоплазм ЦНС. Возникают из клеток мягкой мозговой оболочки. Редко встречаются злокачественные разновидности менингиом.

Пинеоцитома. Состоит из клеток шишковидного тела, в основном встречается у взрослых, характеризуется медленным ростом и четкой формой границ.

Аденома гипофиза. Третий по распространенности класс интракраниальных доброкачественных опухолей. Характеризуются довольно медленным ростом и крайне редко метастазируют на другие ткани. Чаще встречается в возрасте 30-40 лет. Имеют хороший прогноз и в большинстве случаев поддаются исцелению.

Шваннома. Шванномы образуются из клеток, составляющих оболочку нервов. Наиболее распространенной разновидностью служат невриномы слухового нерва – доброкачественные опухоли, возникающие из клеток акустического нерва. Невриномы могут привести к серьезным осложнениям, их лечение чревато потерей слуха и другими неврологическими последствиями. Также шванномы могут образовываться в спинном мозге и на периферической нервной системе.

Злокачественные

Большинство (80%) злокачественных опухолей ЦНС относятся к классу глиом. Образуются они из вспомогательных глиальных клеток, которые обеспечивают деятельность нейронов. Среди гиальных клеток выделяют астроцитарные, эпендимальные и олигодендроглиальные. Соответственно глиомы имеют следующие разновидности.

Астроцитомы.

Среди опухолей больших полушарий мозга преобладает группа новообразований нейроэктодермального происхождения. Среди них наиболее частыми являются опухоли астроцитарного ряда, составляющие около 40-45% всех новообразований этого происхождения. Они встечаются во всех возрастных группах, как правило, у лиц 20-30 лет. Астроцитома представляет собой наиболее доброкачественное и распространенное нейроэктодермальное образование, состоящее из вполне дифференцированных астроцитов. Локализация опухоли в полушариях мозга обычно глубинная. Нередко вовлекаются лобные доли, полюса височных долей,зрительные бугры, четверохолмие, средняя линия мозжечка, а также дорсальные и дорсолатеральные отделы продолговатого и спинного мозга. Макроскопически опухоль имеет вид нечетко отграниченного узла, как правило, мало отличающегося по цвету от белого вещества мозга. Иногда опухолевая ткань представляет собой студневидную массу без четких границ с признаками инфильтративного роста. Таким образом,встречаются как отграниченные, так и диффузные варианты астроцитом. В некоторых случаях опухоль распростаняется на все полушарие мозга (так называемая диффузная астроцитома). Особого внимания заслуживает астроцитома мозжечка, которая встречается преимущественно в детском возрасте и зачастую подвержена кистозному перерождению. Располагается она по средней линии в черве мозжечка ,распространяясь в одно или оба его полушария. Астроцитома у детей обычно имеет узловую форму, не инфильтрирует мозговую ткань,а резко уплотняет, растягивает и деформирует кору.Опухоль может врастать в полость IV желудочка и стволовую часть мозга. С возрастом астроцитомы имеют тенденцию смещаться со средней линии в полушарие мозжечка. Под микроскопом среди типичных (доброкачественных) астроцитом встречаются протоплазматические ,фибриллярные и смешанные. Протоплазматическая астроцитома возникает преимущественно в сером веществе головного мозга и состоит из клеток с большим количеством широко ветвящихся и переплетающихся друг с другом отростков. Она склонна к псевдокистозному перерождению. Опухолевые астроциты дают устойчивую реакцию на глиальный фибриллярный кислый белок. Фибриллярная астроцитома локализуется в белом веществе мозга и состоит из сети фибрилл, в которой видны небольшие округлые или овальные ядра клеток и тонкостенные кровеносные сосуды.

Проявляясь чаще всего в виде массивных узлов ,эта опухоль нередко подвергается очаговому некрозу,на месте которого образуются полости, заполненные гомогенной желтой желеподобной массой и прозрачной жидкостью. Чаще встречается смешанный тип- фибриллярно-протоплазматическая астроцитома.

Анапластическая (злокачественная) астроцитома мало отличается от других типичных форм. Она характеризуется более тесным расположением опухолевых элементов, полиморфизмом клеток, появлением фигур митоза. При значительно выраженной структурной и клеточной атипии опухоль в то же время сохраняет до некоторой степени черты, свойственные астроцитомам фибриллярного, протоплазматического и смешанного строения. Своеобразны изменения сосудов опухоли, которые выражаются в пролиферации эндотелия, разрыхлении адвентициальной оболочки ,появлении периваскулярных инфильтратов, состоящих их круглоклеточных элементов.

 Кроме указанных вариантов опухолей к астроцитомам относятся пилоцитарная астроцитома и ее варианты: ангиоастроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома и субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (туберозный склероз). Пилоцитарная астроцитома наиболее часто локализуется в мозжечке,несколько реже в перекресте зрительных нервов, диэнцефальной области и стволе мозга, и крайне редко- в больших полушариях мозга. Она встречается преимущественно в детском и юношеском возрасте, в связи с этим такую опухоль иногда называют ювенильной астроцитомой. Макроскопически она имеет вид узла серо-розового цвета, четко отграниченного от мозговой ткани, в нем часто обнаруживаются кисты. Последние иногда значительно превышают размеры компактной части опухоли,которая в этих случаях имеет вид узелка, расположенного на одной из стенок кисты. Под микроскопом опухоль состоит из биполярных астроцитов с длинными отростками. В ней довольно часто определяются волокна Розенталя-эозинофильные глыбчатые скопления вытянутой формы, а также эозинофильные глыбки округлой формы. Могут иметь мелкие очажки обызвествления.В пилоцитарной астроцитоме много сосудов, иногда ангиоматоз выражен настолько, что напоминает по структуре кавернозную и/или венозную ангиому. Такие варианты в некоторых классификациях типируют как ангиоастроцитомы или ангиоглиомы. Малигнизация возможна и проявляется в виде значительного усиления митотической активности, возникновения некроза и развития инвазии в мозговые оболочки, иногда появления имплантационных метастазов в ликворных пространствах.

Плеоморфная ксантоастроцитома-редко встречающееся новообразование, которое отмечается у лиц молодого возраста ,локализуется в коре и прилежащем белом веществе и прорастает в мягкую мозговую оболочку. Большинство таких опухолей содержит крупные кисты. Ввиду наличия макроскопически четких границ и связи с мозговыми оболочками плеоморфная ксантоастроцитома в ходе нейрохирургической операции иногда интерпретируется как менингиома. Под микроскопом новообразование характеризуется резко выраженным полиморфизмом ядер с наличием гигантских многоядерных клеток. Также в ткани отмечаются очаги липоидоза в виде ретикулярных структур, содержащих скопления ксантомных клеток с пенистой цитоплазмой. Встречаются и отдельные клетки ,содержащие в цитоплазме эозинофильные зернистые включения. В плеоморфных ксантоастроцитомах всегда имеется большое количество сосудов без пролиферации эндотелия. Опухолевые клетки обнаруживают тесную связь с сосудистыми стенками.Несмотря на выраженный клеточно-ядерный полиморфизм, плеоморфная ксантоастроцитома расценивается как биологически доброкачественная опухоль с медленным темпом роста.При этом,однако, она подразделяется на три гистологических разновидности- типичную,пролиферирующую, и злокачественную. Характерным признаком озлокачествления являются эпителиоидно-клеточные скопления, состоящие из округлых элементов с обильной цитоплазмой и пузырьковидным ядром. В этих скоплениях отмечается высокая митотическая активность.

Субэпендимарная тучноклеточная астроцитома макроскопически имеет вид узлас бугристой поверхностью, который локализуется в просвете одного из боковых желудочков с частичной или полной его обтурацией. Эта опухоль возникает из астроцитов субэпендимарной зоны и характерна для больных туберозным склерозом (болезнь Бурневилля). Под микроскопом опухоль построена из крупных клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой и эксцентрически расположенным ядром. В субэпендимарных астроцитомах имеется большое количество тонкостенных сосудов без пролиферации эндотелия. Опухолевые клетки часто формируют периваскулярные скопления. Несмотря на наличие полиморфно-ядерных и гигантских клеток, субэпендимарные тучноклеточные астроцитомы являются доброкачественными.

Мультиформная глиобластома. Эта опухоль является астроцитарной и имеет 4 степень злокачественности. Глиобластома – наиболее агрессивная глиальная опухоль и, к сожалению, одна из самых распространенных, чаще встречается в возрасте 50-70 лет. Она локализуется обычно в глубине больших полушарий мозга, часто на стыке двух долей. Возникая в белом веществе, может достигать коры. Распространяясь по проводящим путям из одного полушария в другое, это новообразование нередко представляется в виде двустороннего поражения мозолистого тела (подобие «бабочки»). Макроскопически опухоль распознается по своеобразному пестрому, пятнистому виду, обусловленному наличием некроза и кровоизлиянийю В соответствии с современными представлениями ,глиобластома является наиболее злокачественным типом астроцитомы и представлена четырьмя гистолгическими формами: мультиформной, гигантоклеточной, изоморфоклеточной и глиосаркомой. Этой опухоли свойственны обилие тонкостенных кровеносных сосудов с выраженной пролиферацией эндотелия и большое количество зон кровоизлияний и некроза. В силу этих морфологических особенностей и токсического влияния распада ткани опухоли, клиническое течение глиобластом нередко отличается от течения иных опухолей иозга и напоминает собой сосудистые или воспалительные заболенвания.

  • Эпендимома. Составляют 2-3% внутричерепных опухолей. Образуются из оболочки желудочков мозга, как правило, имеют четкие границы.
  • Медуллобластома. Чаще произрастает из клеток мозжечка, распространена у детей. Имеет высокую степень злокачественности, однако лучше поддается терапии в сравнении с глиобластомой.
  • Олигодендроглиома. Злокачественные опухоли из миелиновой оболочки мозга.

Помимо глиальных опухолей, существует множество других злокачественных новообразований мозга, среди которых лимфома ЦНС, рабдомиосаркома, пинеалобластома.

Дифференциация по степени злокачественности

Выделяют 4 степени, опухоли 1 и 2 степени – относятся к доброкачественным, 3 и 4 степени – к злокачественным. Ниже приведены характерные особенности и примеры каждой группы.

I степень

  • наименее агрессивные новообразования,
  • потенциально исцеляемые хирургической резекцией,
  • не могут инфильтрировать в окружающие ткани,
  • медленный рост,
  • хороший прогноз.
  • Примеры: пилоцитарная астроцитома, краниофарингиома, ганглиоцитома, ганглиоглиома.

II степень

  • клетки растут относительно медленно,
  • могут неглубоко проникать в окружающие ткани,
  • могут перейти в злокачественную форму.
  • Примеры: фибриллярная астроцитома, пинеоцитома

III степень

  • злокачественная опухоль,
  • может инфильтрировать,
  • способна перейти в 4 степень.
  • Примеры: анапластические астроцитома, эпендимома, олигодендроглиома.

IV степень

  • агрессивный рост и инфильтрация,
  • склонность к рецидиву,
  • могут приводить к некрозу.
  • Примеры: глиобластома, пинеалобластома, медуллобластома, эпендимобластома.

Этиология

В настоящее время наиболее достоверным считается концепция, по которой опухоли мозга возникают вследствие генных мутаций. В нормальных клетках определенные гены контролируют их рост и деление. В случае их повреждения возникает бесконтрольный рост и образование опухоли. Некоторые генные мутации могут присутствовать с рождения, определенные факторы окружающей среды способствуют другим повреждениям генов, однако этот механизм плохо изучен и объяснения тому факту, что схожие внешние факторы приводят к образованию опухолей лишь у части людей, подпадающих под их воздействие, не найдено.


Дата добавления: 2018-02-15; просмотров: 986; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!