Ульнарная (постаксиальная) полидактилия



Ульнарная полидактилия – удвоение пятого луча, является наиболее часто встречающимся типом полидактилии и может быть также как в изолированном варианте, так и сочетаться с синдромом, хромосомными аномалиями и с другими аномалиями развития (расщепление губы и др.)[11] (2-).

 

Выделяют два типа ульнарной полидактилии:

I тип – без костного сращения с пятым пальцем (чаще представлена недоразвитыми ногтевой или ногтевой и средней фалангами, соединенными с кистью тонким кожным мостиком с проходящим внутри соединительно-тканным пучком) (Рис. 4).

II тип – хорошо сформированный палец с общим пястно-фаланговым суставом (Рис. 4).

 

    Рис. 4. Варианты ульнарной локализации полифалангии и полидактилии.

 

Отдельно можно выделить аномалию развития, при которой полидактилия обусловлена наличием удвоения предплечья и кисти, а именно синдром Зеркальной кисти. Указанная патология, обозначаемая в мировой литературе, как «mirrorhand», характеризуется следующими симптомами (рис. 5).

Верхняя конечность ребенка находится в положении разгибательной контрактуры в локтевом суставе, пассивное и активное сгибание в последнем возможны в пределах 10-15 градусов, во всех случаях сопутствующим пороком развития кисти является трехфалангизм большого пальца, сочетающийся с полидактилией.

 

  Рис. 5. Врожденный порок развития верхней конечности при дефекте, характеризующемся нарушением количественных соотношений «mirror-hand» - удвоение локтевой кости и радиальных лучей кисти.

Рентгенологически определяется симметричное удвоение локтевой кости, причем последняя, расположенная в области проекции лучевой, при попытке активного сгибания упирается локтевым отростком в ямку «венечного отростка».

 

Диагностика, обследование

Диагностика данного заболевания проводится, как правило, на основании физикального осмотра и данных рентгенографического исследования.

Учитывая то, что зачастую полидактилия сочетается с синдромами и наследственными аномалиями, в ряде случаев рекомендована консультация генетика.

Рентгеногогическое исследование играет большую роль в выборе тактики оперативного лечения и проводится в прямой и, при необходимости определения более развитого пальца и наличие деформации пальцев, в боковой проекциях. Тщательное исследование функции добавочного и основного пальцев позволяет установить строение их сухожильного аппарата, что также влияет на выбор тактики лечения.

 

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение полидактилии оперативное. Основными принципами хирургического лечения являются следующие.

Возрастные показания определяются вариантом деформации и предполагаемым вмешательством.

Удаление дополнительного сегмента без вмешательств на основном пальце может быть произведено максимально рано – в возрасте 3-6 месяцев.

В ситуации, требующей ликвидации сопутствующей деформации основного пальца, лечение целесообразно проводить с возраста 1 года.

Методы устранения полидактилии кисти целесообразно разделять по следующим критериям:

- удаление дополнительного сегмента без вмешательства на основном пальце.

- удаление дополнительного сегмента с исправлением деформации основного пальца

1. без использования тканей дополнительного сегмента                      

2. с использованием тканей дополнительного сегмента                                   

Основными принципами устранения полидактилии являются следующие:

- определение основного и дополнительного сегментов

- одномоментная коррекция всех компонентов имеющейся патологии.

Использование, при необходимости, любого из вариантов кожной, сухожильной, костной пластики.

 


Дата добавления: 2018-02-15; просмотров: 486; ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ