Радиальная (преаксиальная) полидактилия.



ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ

АССОЦИАЦИЯ ТРАВМАТОЛОГОВ-ОРТОПЕДОВ РОССИИ

(АТОР)

 

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННОЙ ПОЛИДАКТИЛИИ У ДЕТЕЙ

Клинические рекомендации

 

Утверждены на заседании

 Президиума АТОР 24.04.2014 г г. Москва

на основании Устава АТОР, утвержденного 13.02.2014 г.,

Свидетельство о регистрации от 07.07.2014

 

Санкт-Петербург - 2013

ОГЛАВЛЕНИЕ

1. Методология………………………………………………………………….3

2. Определение, (краткое введение, лит обзор)………………………………7

3. Классификация, методы диагностики, обследование……………………..7

3.1 Радиальная (преаксиальная) полидактилия………………………..8

3.2 Центральная полидактилия. ………………………………………...9

3.3.Ульнарная (постаксиальная) полидактилия………………………..10

3.4 Диагностика, обследование………………………………………….12

4. Методы лечения………………………………………………………………12

4.1. Удаление дополнительного сегмента без вмешательства

на основном пальце………………………………………………………13

4.2. Удаление дополнительного сегмента с вмешательством

на основном пальце………………………………………………………14

4.2.1. Удаление дополнительного сегмента с одновременным

 исправлением деформации основного пальца без использования

 тканей добавочного……………………………………………………………………14

4.2.2. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием

 кожи и подкожной жировой клетчатки дополнительного сегмента………19

4.2.3. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием

 мышц и сухожилий удаляемого сегмента…………………………………………21

4.2.4. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием

комбинированных кожно – костно - сухожильных лоскутов……………….22

4.2.5. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием

 всех тканей дополнительного сегмента………………………………………….24

5. Послеоперационное ведение………………………………………………...25

6. Ошибки и осложнения……………………………………………………….26

7. Выводы………………………………………………………………………..26

8. Практические рекомендации………………………………………………...27

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ………………………………………………………29


МЕТОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, базы данных ЕМВАSЕ и МЕDLINE. Глубина поиска составляла 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

1. Консенсус экспертов;

2. Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается)

Рейтинговая схема для оценкисилы рекомендаций (Таблица 1)

Уровни доказательств Описание
2 + + Высококачественные систематические обзоры исследований случай- контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+ Хорошо проведенные исследования случай-контрол ь или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2- исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной
4 Мнение экспертов

 

Методы, использованные для анализа доказательств:

1. Обзоры опубликованных мета-анализов;

2. Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных дли анализа доказательств:

Ори отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияет на силу, вытекающих из нее рекомендаций.

Методологическое изучение базируется на нескольких ключевых вопросах, которые сфокусированы на тех особенностях дизайна исследования, которые оказывают существенное влияние на валидность результатов и выводов. Эти ключевые вопросы могут варьировать в зависимости от типов исследований, и применяемых вопросников, используемых для стандартизации процесса оценки публикаций. Была использована разработанная и модифицированная на отделении хирургии кисти и реконструктивной микрохирургии НИДОИ им. Г.И. Турнера шкала оценки функции кисти у детей, включающая оценку по шести основным видам схвата, а также опросник субъективных ощущений пациента (родителя или опекуна). 

На процессе оценки несомненно может сказываться и субъективный фактор. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо, т.е. по меньшей мере двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различии в оценках обсуждались уже всей группой в полном составе. При невозможности достижения консенсуса, привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств:

таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:

консенсус экспертов.

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций (Таблица 2):

Сила Описание
B группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененною, как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
C группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененною, как 2+, напрямую применимого к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных, как 2++

 

Индикаторы доброкачественной практики (GoodPracticePoints - GPPs):

базируется на клиническом опыте отделения реконструктивной микрохирургии и хирургии кисти Федерального государственного бюджетного учреждения "Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера" Министерства здравоохранения Российской Федерации  и на личном клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

   Уровень доказательств (2++, 2+, 2-), сила рекомендаций (В – С) и индикаторы доброкачественной практики (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.

Экономический анализ:

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:

1. Внешняя экспертная оценка

2. Внутренняя экспертная оценка

Описание метода валидизации рекомендаций:

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций доступна для понимания.

Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и участковых терапевтов в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций, как рабочего инструмента повседневной практики.

Предварительная версия была так же направлена рецензенту, не имеющему медицинского образования, для получения комментариев, с точки зрения перспектив пациентов.

Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался, и вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не вносились, то регистрировались причин отказа от внесения изменений.

Консультация и экспертная оценка:

Проект рекомендаций был рецензирован так же независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Рабочая группа:

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

 

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОЛИДАКТИЛИИ

Полидактилия кисти (МКБ-10 – Q69.0) – сборный термин, объединяющий деформации, характеризующиеся увеличением количества фаланг и пястных костей на кисти. Полидактилия может встречаться как изолированный порок развития, так и в составе синдромов болезней генной и хромосомной этиологии[2, 7] (2-). Существует около 120 синдромов, в состав которых входит полидактилия.

Клинические проявления полидактилии чрезвычайно полиморфны и по своим размерам могут варьировать от простого лишнего ногтя или небольшого кожного придатка, величиной с горошину, и кончая полноценным в морфологическом отношении пальцевым лучом” [6, 11] (2-). Дополнительные пальцы, за исключением крайних степеней недоразвития, имеют в той или иной степени развитые сухожилия сгибателей и разгибателей, а также сосуды и нервы [6, 7 10](2-).

 

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОЛИДАКТИЛИИ

По локализации различают радиальную (преаксиальную), центральную и ульнарную (постаксиальную) форму полидактилии [3, 10] (2-).

Радиальная локализация дефекта – удвоение сегментов первого луча, центральная – 2-4 пальцев, ульнарная – пятого пальца.

 

По виду удвоения различают полифалангию, полидактилию, удвоение луча [6, 8] (2-).

При этом под полифалангией понимается удвоение ногтевых фаланг, либо ногтевых и средних, полидактилией – удвоение пальца, удвоение луча – увеличение количества сегментов пальца и соответствующей пястной кости.

 

По наличию сопутствующей патологии – удвоение с наличием или отсутствием деформации основного пальца. Данный показатель весьма важен, поскольку определяет тактику лечения – проводить простое удаление дополнительных сегментов, либо удаление с одновременной реконструкцией остающихся.

 

Радиальная (преаксиальная) полидактилия.

Под радиальной полидактилией понимают удвоение сегментов первого луча. (МКБ-10 Q69.1)

Полидактилия I пальца кисти может проявляться, как изолированное заболевание; являться симптомом синдрома или сочетаться с такими пороками, как синдактилия, брахидактилия, дистрофия ногтей, нарушение слуха, пороки челюстно-лицевой области и другими более редкими аномалиями [8] (2-). Данная патология в 2,5 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (Green D.P., 1993) [6] (2-). 

Наибольшее распространение в мировой практике в настоящий момент получила классификация Wassel (1969) [8] (2-), основанная на уровне удвоения большого пальца (рис. 1).

Рис. 1. Классификация полидактилии I луча кисти по Wassel.

При этом I-VI типы являются истинной полидактилией, к VII типу отнесен трехфалангизм I пальца кисти. Наиболее распространенным является IV тип полидактилии (около 50% случаев) [6, 8] (2-).

    Рис. 2. Тератологический ряд радиальной локализации увеличения количества сегментов. А,В – радиальная полифалангия, C,D,E – радиальная полидактилия, F,G - удвоение радиального луча

 

Центральная полидактилия

К центральной полидактилии относят удвоение сегментов 2, 3, 4 пальцев. Также как и удвоение 1 луча, центральная полидактилия встречается изолированно или как часть синдрома.

При классификации центральной полидактилии чаще всего пользуются классификацией Stelling в модификации Tada [2, 3] (2-).

I тип – без костного сращения с остальными пальцами.

II тип – добавочный палец (целый или фаланги).

А. без кожного сращения с находящимися рядом пальцами.

Б. находящийся в кожной синдактилии с остальными пальцами (центральная синполидактилия).

III тип – полное удвоение луча.

  Рис. 3.Варианты центральной формы полифалангии и полидактилии кисти

 


Дата добавления: 2018-02-15; просмотров: 1939; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!