Анемии, связанные с нарушением структуры цепей гемоглобина.



Серповидноклеточная анемия.

  При этой гемоглобинопатии в β-цепи глобина в 6-ом положении глутаминовая кислота замещена на валин. Это приводит к появлению патологической формы гемоглобина, которую обозначают HbS. В восстановленном состоянии растворимость HbS уменьшается почти в 100 раз по сравнению с HbА. Это приводит к тому, что HbS выпадает в осадок – образуются кристаллы, которые деформируют эритроциты. Как следствие, клетки красной крови приобретают серповидную форму и с трудом проходят через синусы селезенки. Этим объясняется интенсивный фагоцитоз серповидных эритроцитов макрофагами (внутриклеточный гемолиз) и выраженные изменения в тканях, вплоть до образования микротромбов и некроза.

               Тип наследования – неполное доминирование.

Гомозиготы по HbS, в эритроцитах которых содержится только HbS, практически не живут.

           Гетерозиготы имеют 22-45% HbS и 55-78% HbА - носители серповидной аномалии.Гемолиз провоцируется у них  в условиях гипоксии.

 Картина крови:

1.Количество гемоглобина снижено.

2. Количество эритроцитов снижено.

3. Количество ретикулоцитов повышено.

В мазке крови:

Анизоцитоз, пойкилоцитоз.

Приобретенные гемолитические анемии.

 Причины:

1. Иммунные:

а). изо- или аллоиммунные

      - в организм попадают антитела, которые выработались к собственным эритроцитам (резус-конфликтная анемия новорожденных);

     - в кровь попадают эритроциты, где есть к ним антитела (переливание несовместимой крови).

б). аутоиммунные

     - изменение антигенной структуры эритроцитов;

     - изменение В-лимфоцитов (формирование «запретного клона» лимфоцитов, которые реагируют на нормальные эритроциты выработкой антител).

в). гетероиммунные

     - белки мембран эритроцитов соединяются с гаптенами, что способствует образованию антител.

2. Действие химических факторов:

       - соли тяжелых металлов

       - желчные кислоты

       - анилиновые красители

       - яды (растительные, пчелинный, змеинный).

3. Действие биологических факторов:

      - β-гемолитический стрептококк

      - малярийный плазмодий

      - токсоплазмы

      - лейшмании

4. Дефицит витамина Е, селена.

Гемолитическая болезнь новорожденного.

Гемолитическая болезнь новорожденного – это болезнь, возникающая в результате гемолиза эритроцитов плода и новорожденного, вызванного антителами, образованными в организме матери на Rh-фактор плода.

         Развивается в случае беременности Rh- матери Rh+ плодом. Проявляется эта анемия чаще при повторной беременности.

    Вначале происходит иммунизация матери Rh+-эритроцитами плода, которые могут попадать в её организм при дефектах плаценты во время родов.

    В ответ на попадание Rh+эритроцитов плода в организм матери у неё синтезируются антитела (IgG), которые способны проникать через плаценту в организм плода и вызывать гемолиз его эритроцитов.

АВ0-конфликт.

   Чаще всего возникает в ситуациях, когда мать имеет группу крови 0(I), а плод – А(II) или В(III). Нормальные изоагглютинины в системе АВ0 принадлежат к классу IgМ. Эти антитела не проникают через плаценту и поэтому не могут быть причиной АВ0-конфликта. Однако у 10% здоровых людей, имеющих группу крови 0(I), есть антитела против агглютиногенов А и В, представленные IgG. Наличие этих антител не зависит от предварительной иммунизации. Агглютинины IgG проникают через плаценту и могут вызывать гемолиз эритроцитов плода с группами крови А(II), В(III). Среди детей-первенцев гемолитическая анемия как результат АВ0-конфликта бывает с такой же частотой, как и у детей, рожденных после вторых, третьих и последующих родов, в отличие от резус-конфликта, где частота гемолитической анемии увеличивается с увеличением количества родов.


Дата добавления: 2018-02-15; просмотров: 151;