Патогенез железодефицитной анемии.



При дефиците железа нарушается синтез гема в эритроцитах.      

Недостаточная гемоглобинизация клеток красной крови приводит к задержке их созревания и выхода из костного мозга в кровеносное русло. Увеличивается неэффективный эритропоэз. В норме он составляет 15- 20%.

Картина кровипри железодефицитной анемии:

- количество гемоглобина снижено;

 - количество эритроцитов снижено; 

- цветовой показатель ниже нормы (гипохромный).

Мазок кровихарактеризуется наличием:

 -анизоцитов (микроцитов)

 -пойкилоцитов

 -гипохромией эритроцитов (могут быть эритроциты в виде кольца –анулоциты).

В сыворотке крови:

- снижено количество железа (в норме железо сыворотки крови составляет по методу Генри - 12,5 – 30,4 мкмоль/л).

  Для железодефицитной анемии характерно:

1. Развитие анемии приводит к развитию гемической гипоксии. Последняя сопровождается общей слабостью, головными болями, головокружением, одышкой, тахикардией, нередки обмороки.

2. Характерны трофические изменения со стороны кожи и её придатков: сухость кожи, трещины в уголках рта ("заеды"), ломкость ногтей, поперечная их исчерченность, выпадение волос.

3. Сидеропенический синдром характеризуется:

  - извращением вкуса (больные едят мел, известь, глину, песок, сырой фарш, сырое тесто),

  - извращением обоняния.

Железорефрактерная анемия.

Железорефрактерная анемия – это анемия, возникающая в результате нарушения включения железа в гем при недостатке или снижении активности ферментов, необходимых для синтеза порфиринов.

Этиология.

В основе железорефрактерной анемии лежит недостаточность ферментов, которые необходимы для синтеза протопорфирина IX, что приводит к нарушению синтеза гема.

  Виды железорефрактерных анемий:

        1. Наследственные (могут наследоваться по рецессивному типу, а также сцеплено с Х-хромосомой);

       2. Приобретенные (отравления свинцом)

  Патогенез.

  Недостаток ферментов, которые необходимы для синтеза порфиринов, приводит к нарушению синтеза гема. В костном мозге увеличивается количество сидеробластов – клеток с гранулами железа.

Уменьшение использования железа сопровождается повышением его содержания в сыворотке крови, увеличением ферритина и гемосидерина. Накопление последнего чревато развитием гемосидероза.

  Картина крови:

    -количество гемоглобина снижено;

    -количество эритроцитов снижено;

    -ЦП – гипохромный.

    -количество сывороточного железа может оставаться нормальным, а может отмечаться и увеличение его.

    -в костном мозге отмечается увеличение количества сидеро-бластов.

В12-дефицитная анемия.

В12-дефицитная анемия - это анемия, связанная с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие недостатка в организме витамина В12.

Причины.

1. Недостаточное поступление витамина В12 с пищей (находится в пище животного происхождения).

В норме эндогенный запас витамина В12 составляет 3-6 мкг, его хватает на 5-6 лет.

2. Нарушение секреции париетальными клетками тела и дна желудка гастромукопротеина (атрофический гастрит, резекция желудка, аутоиммунные формы).

3. Нарушение всасывания витамина В12 (энтериты, гельминтозы, образование аутоантител к рецепторам подвздошной кишки).

4. Недостаток транскобаламина.

5. Заболевания печени.

Патогенез.

   В результате дефицита кофермента витамина В12 происходит нарушение преобразования фолиевой кислоты в тетрагидрофолиевую, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, который входит в состав ДНК.

   В результате этого нарушается деление клеток. Это ведет к тому, что клетки красной крови увеличиваются в размере, усиливается неэффективный эритропоэз, снижается продолжительность жизни эритроцитов. Угнетается лейкопоэз и тромбоцитопоэз, имеет место гиперсегментация нейтрофилов, мегакариоциты с дегенеративными изменениями в ядре.

    Нарушение деления эпителия желудочно-кишечного тракта приводит к возникновению воспалительных процессов в слизистых оболочках его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Воспалительный процесс в желудке сопровождается снижением гастромукопротеина и, следовательно, усиливается дефицит витамина В12 («порочный» круг).

     В результате недостатка кофермента витамина В12 (дезоксиаденозилкобаламина), который способствует образованию янтарной кислоты из метилмалоновой кислоты, в организме накапливается метилмалоновая кислота, токсичная для нервных клеток. В нервных клетках обнаруживаются жирные кислоты с измененной структурой, что нарушает образование миелина и ведет к повреждению аксона. Развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз).

Картина крови.

1. количество эритроцитов снижено;

2. гемоглобин снижен;

3. ЦП – гиперхромный, что связано с наличием в крови больших по объему эритроцитов (мегалоцитов), насыщенных гемоглобином.

4. лейкопения

5. тромбоцитопения

6. в мазке крови:

- мегалоциты

- мегалобласты   

- пойкилоцитоз

- анизоцитоз

- включения: телец Жолли (остатки ядра), колец Кебота (остатки ядерной оболочки) в мегалоцитах

- гиперсегментация нейтрофилов ( 8-10 сегментов).

Гемолитические анемии.


Дата добавления: 2018-02-15; просмотров: 568;