Занятие 1.2.1. Гипоэргические состояния. Первичные иммунодефициты. Особенности наследования. Классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
1. Понятие об иммунодефицитах;
- Определение первичного иммунодефицита;
- Распространенность первичных иммунодефицитов;
- Классификация первичных иммунодефицитов;
- Этиопатогенетические механизмы формирования первичных иммунодефицитов с преимущественным дефектом антителопродукции (наследственная гипогаммаглобулинемия, иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M, селективная недостаточность иммуноглобулина А, дефицит субклассов иммуноглобулина G, общая вариабельная иммунная недостаточность, преходящая гипогаммаглобулинемия детей);
- Этиопатогенетические механизмы формирования первичных иммунодефицитов, преимущественно клеточных
- Этиопатогенетические механизмы формирования синдромов тяжёлой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) (Х-сцепленная тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность (тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность с дефицитом общей γ-цепи); тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность с дефицитом ada; тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность с дефицитом пуриннуклеозидфосфорилазы; тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность с дефицитом α-цепи ИЛ-7 (IL7Rα); тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность с дефицитом Jak3; тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность с дефицитом RAG1/RAG2; синдром Оменна; тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность с радиочувствительностью; тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность с дефицитом CD45; тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность в результате дефектов в ассоциированных с Т-клеточным рецептором протеиновых тирозинкиназах).
- Этиопатогенетические механизмы формирования других четко очерченных иммунодефицитов (аутоиммунный лимфопролиферативный синдром; синдром Вискотта-Олдрича; Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром; синдром Ди Джорджи; синдром гипериммуноглобулинемии Е; аутоиммунная полиэндокринопатия-кандидоз-эктодермальная дистрофия; хроническая гранулематозная болезнь; наследственные нарушения интерлейкин-12/23 интерферон-γ-зависимого звена иммунитета; атаксия-телеангиэктазия);
- Этиопатогенетические механизмы формирования дефектов системы комплемента (наследственный ангионевротический отёк (дефицит С1 ингибитора); дефекты ранних компонентов комплемента (дефицит С1, С2, С4, С3), дефект мембраноатакующего комплекса (дефицит С5, С6, С7, С8, С9).
- Этиопатогенетические механизмы формирования дефектов фагоцитоза (дефект адгезии лейкоцитов (LAD); синдром Чедиака-Хигаси; синдром Грисцелли; дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы; дефицит миелопероксидазы ; болезнь накопления гликогена, тип 1b).
- Принципы диагностики первичных иммунодефицитов;
- Общие особенности клинической картины первичных иммунодефицитов;
- Особенности лабораторной диагностики при первичном иммунодефиците;
- Принципы лечения первичных иммунодефицитов.
|
|
|
|
|
|
Занятие 1.2.2. Вторичные иммунодефициты. Этиология, патогенез, классификация, клиника, принципы диагностики и лечения. Лимфопролиферативные заболевания.
1. Определение вторичных иммунодефицитов
2. Отличие вторичных иммунодефицитов от первичных
3. Классификация ВИД по Д.К. Новикову и В.И. Новиковой (1994)
4. Этиопатогенетические механизмы формирования комбинированных ВИД (панлейкопенический синдром; общий лимфоцитопенический синдром; ОВИН; синдром поликлональной активации лимфоцитов; синдром лимфоаденопатии; синдром гипертрофии и гиперплазии миндалин и аденоидов; посттонзиллэктомический синдром; постспленэктомический синдром; тимико-лимфатический синдром; синдром патологии иммунных комплексов; метаболические ВИД (дефициты микроэлементов, гиповитаминозы, недостаточность белков))
5. Этиопатогенетические механизмы формирования Т-клеточных дефицитов (Т-димфоцитопенический синдром; синдром Т-клеточного иммунорегулторного дисбаланса; синдромы дефицита лимфокинов и их рецепторов)
|
|
|
6. Этиопатогенетические механизмы формирования преимущественно В-клеточных иммунодефицитов (синдром ВИД при В-клеточных опухолях; пангипогаммаглобулинемия; дисиммуноглобулинемии; синдром дефицита антител; дефицит секреторного IgA; дефициты субклассов Ig)
7. Этиопатогенетические механизмы формирования дефекта естественных киллеров
8. Этиопатогенетические механизмы формирования дефицита макрофагов и гранулоцитов (синдром ВИД при миелозах; синдром гиперактивности макрофагов-моноцитов; пангранулоцитопения; синдром гиперэозинофилии; дефицит рецепторов нейтрофилов и молекул адгезии; дефицит хемотаксической активности нейтрофилов; дефицит метаболической активности нейтрофилов; дефицитт поглотительной активности нейтрофилов; дефицит переваривающей активности нейтрофилов)
9. Этиопатогенетические механизмы формирования дефицита системы комплемента (синдром гипокомплементемии; дефициты отдельных факторов комплемента)
10. Этиопатогенетические механизмы формирования дефицита системы тромбоцитов (тромбоцитопенический синдром (с антитромбоцитарными антителами, с нарушением адгезии и функций тромбоцитов))
11. Основные клинические проявления
12. Основные принципы диагностики
13. Принципы лечения ВИД
14. ВИЧ-инфекция и синдром приобретенного иммунодефицита
· Эпидемиология
· Этиология
· Патогенез
· Механизмы, позволяющие избегать ВИЧ иммунологического надзора
· Клиническая картина
· Иммунодиагностика ВИЧ-инфекции
· Принципы лечения
Дата добавления: 2019-09-13; просмотров: 749; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!