Адрено-генитальный синдром. Причины, патогенез, симптомы.
Адреногенитальные синдромы - изменения в организме, которые развиваются при избыточной секреции андрогенов или эстрогенов корой надпочечников.
Характер изменения зависит в значительной степени от пола, возраста больного и вида секретируемых гормонов.
Различают два основных адреногенитальных синдрома:
1) гетеросексуальный- избыточное образование у данного пола половых гормонов противоположного пола;
2) изосексуальный- раннее или избыточное образование половых гормонов, присущих данному полу.
Избыточное образование андрогенных стероидов.К группе данных соединений относятся андростендион и адреностерон - слабые андрогены, способные в периферических тканях превращаться в тестостерон. Их гиперпродукция связана с опухолью сетчатой зоны коры надпочечников (андростерома) или ее гиперплазией.
Патогенез. Избыточное образование андростендиона и адреностеронапо механизму обратной связи тормозит синтез гонадотропных гормонов, что приводит к атрофии половых желез.
У женщин под действием андрогенов атрофируются женские первичные и вторичные половые признаки и развиваются мужские вторичные половые признаки - вирилизм(от лат. virilis- мужской, подобающий мужчине).
Различают врожденный и постпубертатныйвирильные синдромы.
При врожденной форме синдрома у девочек действие андрогенов реализуется уже на этапе внутриутробного развития и при рождении проявляется формированием урогенитального синуса и гипертрофией клитора (ложный женский гермафродитизм). Период полового созревания начинается рано (в 6-7 лет) и протекает по гетеросексуальному типу (мужское телосложение, увеличение мышечной массы в результате анаболического действия гормонов, отсутствие молочных желез, аменорея, акне, низкий тембр голоса).
|
|
|
Постпубертатная форма характеризуется олиго- или аменореей, нередко бесплодием, атрофией молочных желез, уменьшением размеров матки и яичников, гирсутизмом. Гирсутизм- это избыточный рост терминальных (или стержневых) волос в андрогензависимых зонах (над верхней губой, на подбородке, щеках, верхней части груди, спины, живота) по мужскому типу.
У мужчин избыток андрогенов не сопровождается клиническими проявлениями, поскольку основной андрогенный эффект во взрослом мужском организме оказывает вырабатываемый яичками тестостерон. У мальчиков чрезмерная секреция андрогенов надпочечниками (изосексуальный тип адреногенитального синдрома) проявляется ускоренным ростом, преждевременным появлением вторичных половых признаков, полового влечения, эрекции, увеличением размеров полового члена и мошонки.
|
|
|
Избыточное образование эстрогенов.Встречаетсяреже, причиной является опухоль сетчатой зоны надпочечников (кортикоэстрома). У девочек это вызывает преждевременное половое и физическое развитие. У мужчин развивается феминизация, в процессе которой исчезают мужскиевторичные половые признаки и появляются женские. Отмечаются изменения телосложения, голоса, отложения жировой ткани по женскому типу.
Патология мозгового слоя надпочечников. Феохромоцитома. Причины, патогенез, симптомы.
Патология мозгового слоя надпочечников может быть связана с его гипер- или гипофункцией.
Гиперфункция мозгового слоя надпочечников. Функция мозгового слоя усиливается, как правило, при попадании организма в экстремальные условия, действии сильных токсических раздражителей. В этих условиях происходит активация симпатоадреналовой системы, что является частью общего адаптивного синдрома.
Иногда в основе гиперфункции лежит образование опухоли из клеток мозгового слоя надпочечника - феохромаффиномы. Она чаще бывает доброкачественной (феохромоцитома) и реже злокачественной (феохромобластома). Опухоль встречается относительно редко - по данным вскрытий, в 0,04%. Однако среди больных артериальной гипертензией она встречается намного чаще. Размеры опухоли колеблются в широких пределах - от микроскопических до опухолей массой 3,5 кг. Клетки хромаффиномы секретируют катехоламины - адреналин, норадреналин, предшественник - дофамин и иногда серотонин, поэтомупатогенезданного заболевания связан с массивным выбросом в кровь адреналина, норадреналина. Количество и соотношение секретируемых продуктов (адреналин, норадреналин, дофамин и серотонин) резко варьируют, что создает большие различия в клинических проявлениях заболевания.
|
|
|
Сердечно-сосудистый синдром проявляется прежде всего пароксизмальным или постоянным повышением артериального давления. Наблюдаются различные изменения деятельности сердца: тахикардия или брадикардия, нарушения ритма типа экстрасистолии, блокады пучка Гиса, мерцания предсердий.
Нарушение обмена веществ характеризуется симптомами умеренного диабета, тиреотоксикоза, гиперхолестеринемии. Для больных с феохромоцитомой типично раннее развитие атеросклероза.
Нервно-психический синдром проявляется во время пароксизмов головокружением, головной болью, галлюцинациями, повышенной возбудимостью нервной системы, судорогами.
Реже феохромоцитома сопровождается желудочно-кишечным синдромом. Он выражается в тошноте, рвоте, запорах, иногда в изъязвлении стенки желудка кишечника с последующим развитием кровотечения.
Напротив, гипофункция мозгового слоя надпочечников может служить одним из патогенетических факторов гипотонических состояний.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 356; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!