Патофизиология свертывания крови.

⇐ ПредыдущаяСтр 13 из 48Следующая ⇒

1. Нарушение свертывания крови.Гемостаз-совокупность биологических , участвующих в потдержании целосностим стенок кровеносных сосудов и жидкого состояния крови и обеспечивающих предупреждение и купирование кровотечений.В просвете коагуляционного гемостаза свертывания крови протекает в 3 последовательные фазы: 1-формирование активной протромбиназы; 2- образование тромбина ; 3-образование фибрина.Нарушения-наследственные формы поталогии коагуляционного гемостаза могут быть обусловлены парезом синтеза или молекулярными аномалиями любого из плазменных факторов свертывания крови или участвующих в начальном этапе свертывания компонентов калликреин-кининовой системы.1Среди наследственных коагулопатий, хар-ся склонностью к кровоточивостипочти 90% приходиться на различные формы дефицита фактора 8-на классическую гемофилию ,болезнь Виллебранда,около 8-9% приходиться на дифицит фактора 9(гемофилия В).Гемофилия-наследственное заболевание, обусловленное дефицитом фактора 8(гемофилия А),либо фактора 9(гемофилия В-болезнь Кристмаса) и связанное с мутацией расположенного на Х-хромосоме гена,ответственного за биосинтез антигемофильного фактора.Заболевание наследуется по сцепленному с полом рецессивному типу.Патогенез гемофилии вкл. нарушения в первой фазе свертывания крови,так как дифицит факторов 8 и 9 приводит к нарушению механизмом образования активной протромбиназы,что проявляеться удлинением времени свертывания крови.2 Приобретенная коагулопатия:1 Формы,обусловленные нарушение синтеза в печени К-витаминзависимых факторов свертывания 7, 10, 2, 9 (геморрагическая болезнь новорожденных). 2 Синдром диссеминерованного внутрисосудистого свертывания крови(ДВС-синдром) острого,затяжного и рецидивирующего течения.3 Формы обусловленные иммунными нарушениями-выработкой в организме больного специфических иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания(чаще факторов 8,5 и фактора Вильлебранда) или иммуноглобулинов и парапротеинов .4 Нарушения связанные с адсорбцией или выбросом с мочей отдельных факторов свертывания-чаще факторов 6 , 9(при системном амилоидозе и нефротическом синдроме).3 Нарушение тромбоцитарного гемостаза:1) тромбоципотения-болезни и синдромы ,харак-ся уменьшением содержания тромбоцитов в крови;2) тромбоцитопатии – формы,харак-ся качественной не полноценностью или дисфункцией кровяных пластинок; 3) тромбоцитемии или гипертромбоцитозы,для которых характерна наклонность как к тромбозам и нарушениям микроциркуляции,так и к геморрагиям.

2.Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови(ДВС- синдром).Причины и механизмы развития.(смотри методу «общая часть» стр. 81-84.) ДВС синдром:диссеминированное внутрисосудистое свертывание (в мелких сосудах), часто при терминальных состояниях. Причины: массивные повреждения тканей (операции, синдром длительного сдавления), эмболия околоплодными водами, отравление солями тяжелых металлов, осложнение - АИК, шок, анафилаксия, отторжение трансплантата, сепсис, риккетсиоз и пр. Стадии: 1-я: коагуляционная – расстройства местного кровообращения возникают, компенсаторный выброс большого количества гепарина и стимуляция фибринолиза. 2-я: коагулопатия потребления – исчерпание фибриногена и др. факторов свертывания, на фоне микротромбов массивное кровотечение, 3-я: фибринолиза – если не подавляется ранее. В стадии восстановления ДВС – дистрофия и некрозы. 3 вида тромбов в ДВС: фибриновые, тромбоцитарные, эритроцитарные, лейкоцитарные, смашанные.

3.Патогенез клинических проявлений ДВС крови. Тромбогеморр. синдром. (геморр., отеки, некрозы). В легких (расстр-во микроциркул, отек, наруш. газообмена à шоковое легкое), расс-во гемодинамики (цианоз, одышка), почки (ОПН, анурия, наруш. вод.-электр. бал-ланса), некрозы ЖКТ (язвы ж-ка, кишок àаутоинтоксикация à гибель после ДВС), отек, кровоиз. в мозг, в плевр, брюхо, синяки à кровопотеря à выброс Аd, HAd à усил. агрегации тромбо- à новый приступ ДВС. Синдром надо срочно лечить.

Воспаление.

1.Понятие о воспалении.Основные компоненты и признаки воспаления, их патогенез.Воспаление - это филогенетически защитный патологический процесс, возникающий в ответ на повреждение тканей, включающий в себя характерные альтеративные, микроциркуляторные и пролиферативные изменения, направленные в конечном итоге на изоляцию и устранение повреждающего агента, погибших тканей, а также на более или менее полное восстановление органа. Только в В. всегда есть все 3 фактора – альтерация, экссудация и пролиферация. Эволюционный прообраз В. – внутриклеточное пищеварение (остался как фагоцитоз у многоклеточных). Динамика воспалительного процесса, независимо от вызывающих его причин, всегда достаточно стандартна. Выделяют 3 компонента воспаления: альтерацию, расстройство микроциркуляции и гемореологии с экссудацией и эмиграцией лейкоцитов и пролиферацию. В целом эти компоненты последовательно сменяют друг друга, однако при значительной площади процесса в соседних участках выявляются признаки различных компонентов. Цельс описал 4 признака воспаления: покраснение (rubor), жар (calor), опухоль (tumor), боль (dolor). Гален добавил к ним пятый признак - нарушение функции (functio laesa). Кроме перечисленных могут быть еще следующие общие признаки воспаления: лейкоцитоз, лихорадка, изменение белкового, гормонального и ферментного состава крови, увеличение СОЭ и др. Общие реакции (системные) при В. – лихорадка (ИЛ-1 и ИЛ-6), лейкоцитоз (из депо и лейкопоэтины), увеличение СОЭ (диспротеинэмия, ацидоз, гиперкалиемия, проагреганты, повышение адгезии, агрегации эритроцитов), иммуные рекции и диспротеинэмия (повышение глобулинов), выход гранулоцитов из депо (костного мозга), гормональные изменения (активация симпато-адреналовой системы, стресс), изменения гемостаза, дисферментемия. Местные реакции – обычно в пределах гистиона ткани (структурно-функциональная единица – паренхима, соединительная ткань, сосуды, нервы).Причины В. Экзогенные и эндогенные. Инфекционнные и неинфекционные По природе – механические (травмы), физические (тепло, УФ, холод), химические, биологические (токсины, микроорганизмы). Патогенны – боль, припухлость, нарушение функции, альтерация, экссудация с дальнейшим инфицированием, пролиферация – с избытком (грануломы), ишемия, венозная гиперемия с тромбозами, повышение проницаемости лизосом, выделение гистамина, простагландинов и др. БАВ в избытке, физико-химические нарушения (закисление, отек), преобладание гликолиза и отсутствие эффекта Пастера, нагноение (нарастание альтерации, диссеминация инфекции), амилоидоз при хронической инфекции, соединительно-тканное заживление рубцом с утратой паренхимы, резкие общие изменения. Саногенез В.: артериальная гиперемия – насыщение кислородом, венозная – локализация очага (вместе с отеком, стазом и тромбозами), боль – щажение ткани, экссудация – стимулирует фагоцитоз, пролиферация – заживление; лизосомы – гибель патогенного агента.

2. Альтерация в очаге воспаления. Медиаторы воспаления. МЕХАНИЗМЫ ВОСПАЛЕНИЯ:

АЛЬТЕРАЦИЯ: пусковой механизм В., результат прямого действия патогенного агента (1-ичная альтерация) и повреждения лизосом, а также местной рефлекторной ишемии (2-ичная альтерация) – что ведет к химически-индуцируемому повышению проницаемости сосудов, к транссудации и экссудации. Ферменты лизосом ведут к дегрануляции тучных клеток и выходу гистамина (важнейший медиатор воспаления) – образование пор между эндотелиальными клетками и внутриклеточных транспортных каналов; сокращение стенок вен на гистамин повышает давление и проницаемость в микроциркуляторном русле. Ферменты лизосом через фактор Хагемана и с участием a-глобулинов – образуют фактор проницаемости сосудов, а также активируется калликреин и запускается цепь высвобождения кининов (также повышают проницаемость).

Активируется в ответ на химические изменения система комплемент – С`- зависимый лизис мембран. Фосфолипазы лизосом расщепляют фосфолипиды клеточных мембран с синтезом арахидоновой кислоты и индукцией простагландинов – медиаторов воспаления. Ферменты лизосом активируют также процессы пролиферации при В.

Схема 1 Механизмы воспаления (АЛЬТЕРАЦИЯ)

Патоген- АЛЬТЕРАЦИЯ (1-ичная альтер.+рефлект.ишемия)

ный агент

повышение прони- ферменты ® тучные клетки повреждения

цаемости сосудов лизосом ¯ вен и тромбозы

гистамин ¯

фактор Хагемана активация Расстройства

+ a-глобулинов комплемента периферического

¯ ¯ кровообращения

ф-р прониц.со- лизис мембран ¯

судов и кинины ¯ Наруш.обменаЭмиграция

¯ Фосфолипиды лейкоцитов

трансСудация и экссудация

Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 384; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 8 9 10 11 121314 15 16 17 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!