Формы с преимущественным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену и стеклу.
2.1. Формы с нарушенной ристомицинагрегацией:
а) плазменного генеза (болезнь Виллебранда);
б) тромбоцитарного генеза (макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье);
в) плазменно-пластиночного генеза (синдром Виллебранда-Юргенса);
2.2. Формы с нормальной ристомицинагрегацией:
а) молекулярные варианты болезни Виллебранда;
б) изолированное нарушение агрегации тромбоцитов к коллагену.
3. Формы с дефицитом и снижением доступности фактора 3:
3.1. С генетически обусловленным дефицитом фактора 3 (врожденные дефицитные
тромбопатии по Bowie и Owen).
3.2. С нарушением освобождения фактора 3 при адгезии и агрегации (функциональные
тромбопатии по Bowie и Owen).
Сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими
дефектами:
4.1. При иммунных нарушениях (синдром Вискотта-Олдрича).
4.2. При ферментопатиях (гликогенозы I и II типов и др.).
4.3. При дисплазиях соединительной ткани (синдромы Элерса-Данлоса, Марфана и др.).
4.4. При врожденных пороках сердца.
Недостаточно идентифицированные формы.
Для клинической картины тромбоцитопатий характерны кровоизлияния в кожу и подкожную жировую клетчатку в виде петехий и экхимозов, кровоточивость слизистых оболочек полости носа, рта, мочеполовых путей, посттравматические и послеоперационные кровотечения, кровоизлияния в склеру, сетчатку глаза, головной мозг. Геморрагический синдром обладает выраженным полиморфизмом не только у разных больных, но и у одного и того же больного в течение жизни. С возрастом степень кровоточивости уменьшается.
|
|
|
Приобретенные тромбоцитопатии
Нарушение функции тромбоцитов отмечается при тяжелом течении большинства известных в настоящее время инфекционных и соматических заболеваний. При приобретенных тромбоцитопатиях кровоточивость относится к сосудисто- тромбоцитарному типу и протекает обычно нетяжело.
Виды приобретенных (симптоматических) тромбоцитопатий: 1. При гемобластозах: а) дизагрегационные гипорегенераторные; б) формы потребления (при ДВС-синдроме); в) смешанного типа. 2. При миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии. 3. При В12-дефицитной анемии. 4. При уремии. 5. При циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени. 6. При других формах ДВС-синдрома (быстрое потребление тромбоцитов, блокада их функции продуктами расщепления фибриногена). 7. Блокада тромбоцитов макро- и парапротеинами (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема и др.). 8. При цинге (нарушения АДФ-агрегации). 9. При гормональных нарушениях (гипо- и дистиреозы, гипоэстрогенемии и др.). 10. Лекарственные и токсические (при лечении ацетилсалициловой кислотой, пиразолоновыми производными, бруфеном, бета-адреноблокаторами, дипиридомолом, большими дозами папаверина, антибиотиками - карбенициллином, пенициллином, транквилизаторами, мочегонными, нитрофуранами, антигистаминами, цитостатиками, бутазолидинами и др.). 11. При лучевой болезни. 12. При массивных гемотрансфузиях. 13. При больших тромбозах и гигантских ангиомах (тромбоцитопатия потребления).
|
|
|
Понятие о ДВС-синдроме.
ДВС-синдром - неспецифический патологический процесс, характеризующийся распространенным свертыванием крови и агрегацией клеток крови в микроциркуляции, ведущим к блокаде микроциркуляции, гипоксии, ацидозу, дистрофии органов, развитию полиорганной недостаточности.
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови - динамический патологический процесс, характеризующийся последовательной сменой генерализованной гиперкоагуляции с внутрисосудистым свертыванием крови, агрегацией тромбоцитов, блокадой микроциркуляции и гипокоагуляции с гипофибриногенемией и тромбоцитопенией потребления.
механизмы:
1. Первичное поражение сосудистой стенки, десквамация эндотелия, обнажение субэндотелиальных белков:коллагена, тромбоспондина, фибронектина, фактора Виллебранда, обладающих способностью активировать процессы адгезии и агрегации тромбоцитов, активировать XII фактор Хагемана с последующей активацией внутреннего механизма протромбиназной активности, системы комплемента, фибринолиза, калликреин-кининовой систем.Таким образом, одновременно запускается тромбоцитарное звено системы гемостаза, коагуляционный гемостаз, сочетающийся с дальнейшей деструкцией сосудистой стенки под влиянием вазоактивных компонентов комплемента, калликреин-кининовой системы. Следует отметить, что повреждение эндотелиальных клеток неизменно влечет за собой освобождение тканевого тромбопластина (III фактора свертывания крови, источник образования - эндотелий и гладкомышечные элементы сосудов) и, соответственно, активацию внешнего механизма формирования протромбиназы при участии VII плазменного фактора и ионов кальция. В данном случае активации внешнего механизма формирования протромбиназы эндотелий является источником активаторов плазминогена тканевого типа, что приводит к активации систем фибринолиза. Указанные механизмы одномоментной активации тромбоцитарно-сосудистого звена системы гемостаза, коагуляционного гемостаза и фибринолиза могут инициироваться в различных участках микроциркуляции, весьма отдаленных от зоны альтеративно-деструктивных процессов
|
|
|
|
|
|
Первичное преимущественное воздействие патогенного фактора на тромбоциты, индукция процессов адгезии, агрегации тромбоцитов, высвобождение из тромбоцитов биогенных аминов, тромбоцитарных факторов свертывания крови, в частности, III и IV, инициирующих образование тромбина с возможной последующей активацией под влиянием тромбина ряда факторов формирования протромбиназы, развития каскада реакций вторичной активации коагуляционногогемостаза.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 333; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!