Дифференциально-диагностические характеристики болей в суставах



Боль при ревматоидном артрите Боль при ревматизме, реактивных и инфекционных артритах Боль при деформирующем остеоартрозе Боль при подагре
-ноющая; -нередко начинается исподволь и постепенно нарастает; -усиливается ночью, особенно к утру; -ощущение скованности в суставах -интенсивная, жгучая; -постоянная -тупая, ноющая; -более выраженная в конце дня и первой половине ночи; -уменьшается к утру, в состоянии покоя; -возрастает после физической нагрузки -внезапное начало; -приступообразная; -интенсивная; -чаще появляе-тся во второй половине ночи

 

Изменения синовиальной жидкости при заболеваниях суставов

Заболевание Цвет Проз-рач-ность Вяз- кость Муци- новый сгусток Лейко- циты 103/л Нейтро- филы, % Особые клетки Общий белок г/л Обрыв-ки хряща Кри-сталлы
Ревматоидный артрит желтый мутная низкая плохой 5-25 75 рагоци-ты 40-60  
Деформирую-щий остеоартроз с реактивным синовитом янтар-ный слегка мутная снижена плохой 1 25-50  30-40 + 
Болезнь Бехтерева желтый слегка мутная снижена хороший 1-5 50 рагоци-ты 30-40  
Псориатический артрит желто-зеленый слегка мутная низкая хороший 10-20 80  30-50  
Подагрический артрит желтый или молоч-ный мутная низкая плохой 10-25 65  30-50  
Септический артрит серый кровя-нистый мутная низкая плохой 80 75-90  40-60  
Системная красная волчанка желто-ватый слегка мутная высокая хороший 1-10 50 волча-ночные клетки 30-40  
Норма соло-менно-желтый ясная высокая хороший 0,2 10-15  10-15  

 

Основные отличительные признаки заболеваний с суставным синдромом

Название болезни Отличительные признаки
1 2
Ревматоидный артрит Утренняя скованность более 30 минут. Стойкий, симметричный артрит с локализацией во П-Ш пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых и запястных суставов. Деформация суставов. Атрофия регионарных мышц. Возможность внесуставных проявлений (ревматоидные узелки, лимфаденопатия, висцериты). «Воспалительные» изменения крови. Положительные реакции на ревматоидный фактор. Эрозивный артрит в сочетании сэпифизарным остеопорозом и сужением суставных щелей на рентгенограмме.    
Реактивные артриты (включая болезнь Рейтера) Хронологическая связь с урогенитальной или кишечной инфекцией. Асимметричный олигоартрит нижних конечностей. Обратимость и «лестничная» локализация артрита. Периартриты и периоститы в пяточной области. Возможность развития одностороннего сакроилеита. Кератодермия. Наличие HLAB27. Хламидийные включения в соскобах из уретры.
Псориатический артрит Асимметричный моноолигоартрит. Локализация в суставах «исключения для РА» (дистальные межфаланговые суставы). «Осевое» поражение 3-х суставов одного и того же пальца кисти или стопы. Веретенообразная опухоль с малиновой или синюшно-багровой окраской кожи суставов пальцев. Поражение позвоночника (сакроилеит, спондилоартрит). Поражение ногтей. Псориатические бляшки на коже. Более интенсивная, чем при РА, костная деструкция на рентгенограмме. Наличие HLAB27.
Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) Моноолигоартрит (главным образом крупных и средних суставов нижних конечностей), асимметричный. Менее прогрессирующий артрит (за исключением коксита). Ранний двусторонний сакроилеит. Поражение позвоночника (вначале поясничный отдел, постепенно распространяется на вышележащие отделы). Экзостозы тазовых и пяточных костей. Наличие HLAB27.  
Подагра Типичная локализация и характер острых приступов артрита (1 плюснефаланговый сустав, обострение артрита с гиперемией кожи над суставами). Наличие тофусов. Уролитиаз, нефропатия. Гиперурикемия. Симптом «пробойника» на рентгенограмме костей. Кристаллы мочевой кислоты в синовиальной жидкости и биоптатах синовиальной оболочки.
Деформирующий остео-артроз с реактивным синовитом Механический характер болей в суставах. Преимущественное поражение главным образом сус-тавов нижних конечностей и дистальных межфаланговых суставов кистей. Узелки Гебердена и Бушара. Деформация костей за счет костных разрастаний. Отсутствие значительных нарушений функции сус-тавов (крометазобедренного). Субхондральный остеосклероз и значительный остеофитоз на рентгенограмме. Нормальные лабораторные показатели (при наличии реактивного синовита - слабо выраженные воспалительные реакции). Отсутствие висцеропатий.
Инфекционные артриты Асимметричный моноолигоартрит. Связь патоогического процесса с определенной инфекцией. Быстрое развитие костной деструкции ианкилозов. Положительные серологические реакции и кожные пробы. Эффективностьантибактериальной терапии.
Вирусные артриты Полиартрит мелких суставов. Артрит асимметричный, летучий. Периартриты (теносиновиты, синдром карпального канала и др.). Полная обратимость артрита через 1-6 мес. Связь с вирусной инфекцией (корь, краснуха, паротит, вирусный гепатит, грипп).
Паранеопластический артрит (дисметаболическая паракарциноматозная артропатия) Асимметричный моноолигоартрит или полиартрит. Небольшая воспалительная реакция суставов. Отсутствие деформаций. Уплотнение периартикулярных тканей. Хроническая патология легких (чаще бронхолегочный рак). Отсутствие патологических изменений на рентгенограмме суставов. Преобладаниемононуклеаров в синовиальной жидкости. Устойчивость к противовоспалительной терапии. Эффективность противоопухолевого лечения.
Ревматизм Понсе (токсико-аллергический синовит или синовиальная форма туберкулеза) Стойкий артрит без деформаций. Отсутствие эрозивных изменений на рентгенограмме суставов. Наличие преимущественномононуклеаров в сино- виальной жидкости. Туберкулез в анамнезе или в настоящее время. Положительные кожные пробы (реакция Манту). Эффективность противотуберкулезной терапии.
Палиндромный ревматизм Моноартрит и периартрит суставов верхних конечнос-тей. Мгновенное развитие и очень частое рецидивирование артрита. Плотный отек периартикулярных тканей с синюшным оттенком кожи. Полная обратимость суставных явлений через 2-3 дня. Неравные промежутки между приступами.
Интермиттирующий гидрартроз Регулярность и меньшая частота приступов. Отек одного и того же крупногосустава (чаще колен-ного). Полнаяобратимость суставных явлений. Отсутствие воспалительных реакций крови.
Саркоидоз (болезнь Бека-Шаумана) Хронический ревматоидоподобный артрит. Увеличение лимфоузлов средостения на рентгенограмме легких. Узловатая эритема. Подкожные узлы, инфильтраты в лимфатических узлах, полости рта, носу, мышцах, печени, селезенке. Гранулемы с гигантскими клетками в паморфологических препаратах лимфатического узла. Положительная реакция Квейма. Множественные остеофиты на рентгенограмме суставов.
Неспецифический язвенный колит Асимметричный моноолигоартрит или «летучий» полиартрит крупных и средних суставов. Односторонний сакроилеит. Параллельно течение артрита и колита. Поражение глаз (увеит, ирит). Узловатая эритема. Отсутствие изменений в суставах на рентгенограмме. Наличие HLAB27.
Системная красная волчанка Характерные системные проявления: поражение кожи («бабочка»), почек, плеврит, перикардит. Синдром Рейно. Чаще поражаются мелкие суставы. Артрит без деформаций суставов. Отсутствие выраженных костных изменений на рентгенограмме. Алопеция, фотосенсибилизация. Гемолитическая аутоиммунная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Ложноположительная реакция Вассермана. Характерные иммунологические признаки: волчаночные клетки, антитела к ДНК, антинуклеарный фактор, ядерная патология при морфологическом исследовании синовиальной оболочки.
Системная склеродермия Синдром Рейно. Склеродермическое поражение кожи лица и кистей: плотный отек, симптом «кисета», гиперпигментация и др. Мышечно-суставной синдром: полиартрит экссудативно-пролиферативного типа (чаще - кисти, реже коленные и локтевые суставы), периартрит с развитием сгибательных контрактур, миозит. Остеолиз ногтевых фоланг на рентгенограмме. Кальциноз мягких тканей (главным образом кистей, мышц). Висцериты (поражение пищеварительного тракта, почек и других органов). Фиброзные изменения тканей и сосудов в биоптатах кожи. Гипергаммаглобулинемия.
Синдром Шегрена   Ревматоидоподобный артрит (у 50% больных). Сухой кератоконъюктивит. Ксеростомия. Паротит. Висцеропатии. Антитела к ткани слюнных и слизистых желез.
Синдром Бехчета Моноолигоартрит асиметричный. Эрозивно-язвенное поражение слизистых оболочек. Эрозивный дерматит. Узловатая эритема. Отсутствие изменений на рентгенограмме суставов. Антитела к клеткам слизистых оболочек.

Начало формы

Подагра  (самостоятельное изучение).

(Материал подготовила доц. Голубова О.А.)

 

-- хроническое прогрессирующее заболевание, связанное с нарушением пуринового обмена, которое характеризуется повышением содержания мочевой кислоты в крови и отложением в тканях опорно-двигательного аппарата и внутренних органов кристаллов уратов в виде моноурата натрия или мочевой кистоты.

Первое и подробное описание заболевания приводит Th. Sydenham в 1683 г. в книге «Трактат о подагре и водянке». Сам термин «подагра» происходит от греческих слов «pus» -- стопа и «agra» -- захват (уже в названии отражено одно из главных проявлений подагрического артрита). Подагра известна с глубокой древности: кристаллы моноурата натрия были обнаружены в области большого пальца стопы египетской мумии.

Актуальность

Частота подагрического артрита в популяции составляет 5-28 на 1000 у мужчин и 1-16 на 1000 у женщин. Подагрой болеют преимущественно мужчины, соотношение среди мужчин и женщин составляет 2-7:1. Более частую заболеваемость мужчин объясняют характером наследования, а также гормонально-половыми особенностями, влияющими на образование мочевой кислоты в организме и на ее экспрессию, а также способствующими повышению содержания мочевой кислоты в крови. У мужчин в норме наблюдается более высокое содержание мочевой кислоты (до 0,42 ммоль/л, тогда как у женщин -- до 0,36 ммоль/л). У женщин репродуктивного возраста повышенное содержание эстрогенов способствует увеличению почечного клиренса уратов. В постменопаузальном периоде уровень мочевой кислоты у них такой же, как и у мужчин соответствующего возраста.

Если заболевание развивается в молодом возрасте, то течение его более тяжелое: множественные поражения суставов, частые и длительные обострения, костные деструкции, более выраженная гиперурикемия, множественные тофусы, поражение сердца и почек.

Этиология

Причины образования кристаллов уратов до конца не ясны. Источниками образования мочевой кислоты являются пуриновые соединения, которые поступают с пищей или образуются в организме в процессе обмена нуклеотидов. Мочевая кислота выделяется с почками, у здоровых лиц за сутки выводится с мочой 400-600 мг. При наличии стойкого повышения уровня мочевой кислоты в сыворотке крови она начинает откладываться в тканях в виде свободного моноурата натрия. Гиперурикемия может длительное время протекать бессимптомно и лишь случайно диагностироваться при обследовании больного.

Причины развития гиперурикемии:

1.Увеличение образования уратов:

избыточное употребление пищи, богатой пуринами, алкоголя, фруктозы;

заболевания крови (острые и хронические лейкозы, лимфомы, истинная полицитемия и втроричные эритроцитозы, гемолитическая анемия, гемоглобинопатии);

лекарственные средства (цитотоксические препараты, витамин В12, этанол, варфарин);

ожирение;

псориаз;

гипертриглицеридемия.

2.Снижение почечной экскреции уратов:

лекарственные средства (циклоспорин, инсулин, тиазидные и петлевые диуретики, этамбутол, пиразинамид, ацетилсалициловая кислота в низких дозах, леводопа, никотиновая кислота);

алкоголь;

заболевания почек (поликистоз, гидронефроз, хроническая почечная недостаточность);

свинцовая нефропатия;

эндокринные заболевания (гипотиреоз, гиперпаратиреоз);

метаболические состояния (дегидратация, ацидоз, кетоз);

ожирение;

саркоидоз;

токсикоз беременных.

Выделяют первичную (идиопатическую, эссенциальную) и вторичную подагру.

В основе первичной подагры -- наследственная и семейная аномалия пуринового обмена, детерминированная несколькими генами («конституциональный диспуризм»). Тип наследования -- аутосомно-доминантный.

Вторичная подагра -- проявление другого, основного заболевания (хронической почечной недостаточности, полицитемии, хронического миелолейкоза, гемолотической анемии, псориаза и др.), которое приводит к избыточному образованию эндогенных пуринов или замедлению выделения их с почками.

Патогенез

В ответ на длительную гиперурикемию в организме возникает ряд приспособительных реакций, направленных на снижение содержания мочевой кислоты в крови в виде увеличения выделения ее почками и отложения уратов в тканях. Ураты откладываются избирательно в суставах, их влагалищах, бурсах, коже, почках. Гиперурикемия приводит к повышению содержания мочевой кислоты в синовиальной жидкости, выпадению ее в виде кристаллов с последующим проникновением их в хрящ и синовиальную оболочку, в которых они откладываются в виде игольчатых кристаллов мочекислого натрия. Через дефекты хряща мочевая кислота проникает до субхондральной кости, где, образуя тофусы, обусловливает деструкцию костного вещества. Одновременно в синовиальной оболочке возникают воспалительные изменения (синовит с гиперемией, пролиферацией синовиоцитов и лимфоидной инфильтрацией).

Основные этапы патогенеза:

стимуляция под влиянием уратных кристаллов синтеза провоспалительных медиаторов (циклооксигеназные и липооксигеназные метаболиты арахидоновой кислоты, фосфолипаза А2, фактор некроза опухоли-α, анафилатоксины, кинины, интерлейкины-1, -6, -8) фагоцитами, синовиальными клетками и другими компонентами сустава;

поступление провоспалительных медиаторов в кровь;

адгезия нейтрофилов к эндотелию и поступление нейтрофилов в полость суставов;

развитие системных проявлений, характерных для острого подагрического артрита.

Классификация

1.Клинические формы:

a)типичный острый приступ подагрического артрита;

b)псевдофлегмонозная форма;

c)ревмотоидоподобная форма;

d)подострая форма;

e)полиартрит по типу инфекционно-аллергического;

f)периартритическая форма;

g)астеническая форма;

h)внесуставная форма.

2.Периоды:

a)преморбидный (доклинический);

b)интермиттирующий (остро рецидивирующий);

c)хронический.

3.Варианты течения:

a)легкое;

b)среднетяжелое;

c)тяжелое.

4.Фаза:

a)обострения (активная);

b)ремиссии (неактивная).

5.Рентгенологические стадии поражения суставов:

I-- крупные кисты (тофусы) в субхондральной кости и более глубоких слоях, иногда уплотнение мягких тканей;

II--крупные кисты вблизи сустава и мелкие эрозии суставных поверхностей, постоянное уплотнение околосуставных мягких тканей, иногда с кальцификатами;

III-- большие эрозии не менее чем 1/3 суставной поверхности, остеолиз эпифиза, значительное уплотнение мягких тканей с отложением извести.

6.Периферические тофусы и их локализация:

a)имеются (где именно);

b)отсутствуют.

7.Степень функциональной недостаточности:

0-- сохранена;

I-- сохранена профессиональная способность;

II-- утрачена профессиональная способность;

III -- утрачена способность к самообслуживанию.

8.Тип нефропатии:

a)уролитиаз;

b)интерстициальный нефрит;

c)гломерулонефрит;

d)гломерулосклероз.

Клиника

Основные клинические проявления подагры:

рецидивирующие атаки острого артрита;

накопление кристаллов уратов в тканях с образованием тофусов;

нефролитиаз;

подагрическая нефропатия.

Стадии развития подагры:

острый подагричекий артрит;

межприступная («интервальная») подагра;

хронический подагрический артрит;

хроническая тофусная подагра.

Варианты течения подагры:

легкое -- приступы артрита 1-2 раза в год и захватывают не более 2 суставов, нет поражения почек и деструкции суставов, тофусов нет или они единичные и не превышают 1 см в диаметре;

средней тяжести -- 3.5 приступов в год, поражение 2-4 суставов, умеренно выраженная костно-суставная деструкция, множественные мелкие тофусы, поражение почек ограничено мочекаменной болезнью;

тяжелое -- частота приступов более 5 в год, множественное поражение суставов, множественные тофусы крупных размеров, выраженная нефропатия.

Острый подагрический артрит обычно развивается через несколько лет бессимптомной гиперурикемии. Болевой синдром ярко выражен в ночное время или ранние утренние часы, сразу после подъема с постели.

Факторы, провоцирующие развитие:

небольшая травма сустава, приводящая к внутрисуставному отеку. В состоянии покоя происходит интенсивный отток жидкости из сустава, что обусловливает быстрое локальное увеличение концентрации мочевой кислоты;

употребление алкоголя, особенно пива (содержит много гуанозина -- предшественника мочевой кислоты);

погрешности в диете (переедание, особенно употребление пищи, богатой пуринами -- мясных супов, жареного мяса, дичи и др.);

хирургические процедуры;

обострение сопутствующих заболеваний;

лекарственные средства (тиазидные диуретики, низкие дозы ацетилсалициловой кислоты и др.).

Характеризуется быстрым нарастанием чрезвычайно интенсивных болей, как правило, в одном суставе. Боль сочетается с припухлостью сустава и покраснением кожи над ним. Боли настолько мучительны (интенсивны), что делают невозможными движения в воспаленном суставе, к усилению боли приводит даже легкое прикосновение. Артрит сопровождается лихорадкой (иногда до 40° С), ознобом, лейкоцитозом в крови.

У мужчин преимущественно поражаются суставы стопы, особенно плюснефаланговый (в 50-65% случаев). Возможно, это связано с ранним развитием в этих суставах дегенеративно-дистрофических изменений хряща, что приводит к отложению уратов. В 15-20% случаев подагрический артрит дебютирует с других суставов -- голеностопного, коленного, II-IV плюснефалангового.

У женщин в начале заболевания чаще развивается олигоартрит, чаще поражаются суставы кистей.

Продолжительность приступа -- от 1-2 (в легких случаях) до 7-10 дней. Характерная особенность -- полное спонтанное выздоровление и отсутствие симптомов между приступами до развития хронического подагрического артрита. Если пациент не лечится, у него наблюдается учащение атак, более затяжное течение, вовлечение в патологический процесс новых суставов (не беспокоивших ранее).

Межприступная («интервальная») подагра и рецидивирующий подагрический артрит. В период ремиссии создают иллюзию здоровья. При отсутствии лечения повторный приступ обычно развивается в течение первого года у 60%, двух лет -- у 77% пациентов. Характерно сокращение продолжительности бессимптомного периода. Приступы становятся более тяжелыми, поражается все больше суставов. При тяжелом течении и большой продолжительности болезни могут поражаться все суставы конечностей и даже (очень редко) позвоночник. Отмечают воспаление периартикулярных тканей (связки, суставные сумки) и образование единичных (обычно безболезненных) тофусов в тканях.

Хроническая тофусная подагра характеризуется развитием множественных тофусов (они представляют собой депо кристаллов мочевой кислоты), хронического артрита, поражения почек, мочекаменной болезни. Тофусы развиваются у 50% больных при отсутствии специфического лечения. Чаще локализуются подкожно или внутрикожно в области пальцев кистей и стоп, коленных суставов, на локтях и в ушных раковинах, но могут образовываться практически на любых участках тела и во внутренних органах. У женщин в постменопаузе эти элементы нередко располагаются в области образования узелков Гебердена. Иногда наблюдаются изъязвление кожи над тофусами со спонтанным выделением содержимого в виде пастообразной белой массы.

Подагрическая нефропатия является самым важным (с прогностической точки зрения) проявлением подагры и наиболее частой причиной летальных исходов при этом заболевании.

Отдельные варианты подагрической нефропатии:

острая мочекислая блокада канальцев почек (происходит при распаде воспалительной опухоли вследствие массивной медикаментозной терапии);

мочекислый нефролитиаз (обусловлен отложением солей мочевой кислоты в чашечках и лоханках почек. Камни рентгеноконтрастны и состоят не только из уратов, но и оксалата и фосфата кальция);

хроническая уратная нефропатия (связана с отложением уратов в интерстиции почек);

диффузный гломерулонефрит (обусловлен иммунными нарушениями у лиц с нарушениями пуринового обмена).

Диагностика

Клиника острого подагрического артрита хорошо известна, однако частота диагностических ошибок в первый год заболевания достигает 90%, а через 5-7 лет правильный диагноз устанавливают только в половине случаев.

Определение сывороточного уровня уратов в период острого приступа имеет ограниченное диагностическое значение (в различные периоды этот уровень повышен у большинства больных, однако нормальный уровень уратов не исключает диагноз подагры).

В синовиальной жидкости, взятой в период острого приступа подагрического артрита, выявляют увеличение количества лейкоцитов (до10 тыс.-20 тыс. клеток/мм3), преимущественно нейтрофилов.

При исследовании синовиальной жидкости или тофусов с помощью поляризационной микроскопии обнаруживают кристаллы уратов (3-30мкм) характерной игольчатой формы и оптический свойств (отрицательное двойное преломление луча).

Диагностические критерии острого подагрического артрита:

1.Наличие характерных кристаллических уратов в суставной жидкости.

2.Наличие тофусов (доказанных), содержащих кристаллические ураты, подтвержденные химически или поляризационной микроскопией.

3.Наличие любых 6 из 12 перечисленных ниже признаков:

более одной атаки острого артрита в анамнезе;

развитие максимально острого воспалительного процесса в суставе в течение первых суток;

моноартрит;

гиперемия кожи над пораженным суставом;

припухание и боль в I плюснефаланговом суставе;

одностороннее поражение I плюснефалангового сустава;

одностороннее поражение суставов предплюсны;

наличие образований, напоминающих тофусы;

гиперурикемия;

асимметричный отек суставов (рентгенологический признак);

субкортикальные кисты без эрозий;

отрицательные результаты при бактериологическом исследовании синовиальной жидкости.

Лечение

Однозначных рекомендаций о назначении специфической терапии в период бессимптомной гиперурикемии нет. Однако, имеется прямая корреляция уровня мочевой кислоты в крови с обнаружением кристаллов ее в суставах больных в межприступный период. Возможно, при стойкой гиперурикемии, рефрактерной к немедикаментозным мероприятиям (диета, снижение массы тела), больные нуждаются в собственно противоподагрической терапии для предупреждения поражения почек и кардиоваскулярных осложнений.

Диета при подагре предусматривает снижение общего калоража рациона (для нормализации массы тела), уменьшение поступления в организм экзогенных пуринов и животных жиров, так как жиры снижают экскрецию мочевой кислоты почками. Пища преимущественно молочно-растительная. Противопоказаны алкогольные напитки, включая пиво и красное вино. Исключают из пищевого рациона жирные сорта мяса, печень, почки, мясные бульоны, копчености, бобовые, шпинат, щавель, цветную капусту.

Медикаментозное лечение направлено на:

1.Быстрое и безопасное купирование острого подагрического артрита.

2.Предупреждение рецидивов.

3.Предотвращение перехода заболевания в хроническую стадию, сопровождающуюся образованием тофусов, поражением почек и деструкцией суставов.

Для купирования острого подагрического артрита используют:

нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС);

глюкокортикостероиды (ГКС);

колхицин.

НПВС Предпочтительно использовать индометацин и диклофенак натрий. Эти препараты назначают в дозе 200-250 мг в сутки, причем в первые часы приступа применяют большую часть суточной дозы. Можно назначать ибупрофен 200 мг в сутки, или кетопрофен 300 мг в сутки, или напроксен 1000 мг в сутки, или нимесулид 400 мг в сутки.
ГКС Внутрисуставное введение с обязательным предварительным промыванием суставной полости нейтральным (некристаллическим) раствором, например стерильной водой для инъекций. Применяют пролонгированные ГКС -- метилпреднизолон: 20-40 мг в крупные суставы, 5-10 мг в мелкие суставы или бетаметазон 2 мг в зависимости от размеров сустава. При неэффективности НПВС или при наличии противопоказаний к их назначению используют системные ГКС -- преднизолон перорально 0,5 мг/кг в первые сутки (с последующим снижением дозы на 5 мг каждые сутки).
Колхицин При неэффективности НПВС или при наличии противопоказаний к их назначению. Наиболее эффективен в первые 24 часа от начала артрита. Эффект обусловлен угнетением фагоцитарной активности нейтрофилов. Первый день -- перорально по 1 мг 3 раза в сутки после еды; второй день -- по 1 мг утром и вечером, затем -- по 1 мг в сутки до устранения болевого синдрома. Применение противопоказано при тяжелом поражении печени, снижении клубочковой фильтрации менее 10 мл/мин., обострении пептической язвы.

Специфическая противоподагрическая терапия направлена на предупреждение рецидивов острого артрита, снижение содержания мочевой кислоты в крови, предупреждение дальнейшего образования тофусов и их обратное развитие. Можно назначать только после полного купирования приступа острого артрита и для профилактики обострений в течение первых нескольких месяцев после окончания приступа следует сочетать с НПВС или колхицином.

Специфическая терапия включает:

урикодепрессоры (урикостатики) -- тормозят синтез мочевой кислоты путем ингибирования фермента ксантиноксидазы, превращающего гипоксантин в ксантин, а ксантин в мочевую кислоту;

урикозурики -- повышают экскрецию мочевой кислоты, подавляя обратную реабсорбцию уратов почечными канальцами.

Урикодепрессоры (аллопуринол) Абсолютные показания: частые, инвалидизирующие атаки острого подагрического артрита; клинические и рентгенологические признаки хронического подагрического артрита; образование тофусов в мягких тканях и субхондральной кости; сочетание подагры с почечной недостаточностью; нефролитиаз; экскреция мочевой кислоты более 1100 мг в сутки. Начальная доза аллопуринола -- 300 мг в сутки (максимальная -- 400-600 мг/сутки, а при достижении эффекта постепенное снижение до поддерживающей дозы 100-300 мг в сутки). Пациентам пожилого возраста со сниженной клубочковой фильтрацией (менее 50 мл/мин) доза не более 100 мг в сутки.
Урикозурики (сульфинпиразон, пробенецид) Во время лечения препаратами этой группы следует выпивать не менее 2 л жидкости в сутки и избегать приема салицилатов. Сульфинпиразон назначается перорально, начальная доза 50 мг 3 раза в сутки до нормализации уровня уратов в сыворотке крови. Доза пробенецида 250 мг в сутки .

Системные васкулиты  (самостоятельное изучение).

(Материал подготовила доц. Шалаева И.В.)

 

Проблема васкулитов - сосудистых поражений - является актуальной, так как число больных постоянно увеличивается.
• характеризуется высокой временной и стойкой утратой трудоспособ-ности (инвалидизацией пациентов).
• особое значение приобретает ранняя диагностика и своевременное ле-чение, которые могут существенно изменить прогноз жизни и трудо-способности.

Системные васкулиты - группа заболеваний, характеризующаяся преиму-щественным поражением стенки сосуда любого калибра по типу очаго-вого или сегментарного воспаления и некроза, с развитием ишемии и нарушением функции соответствующего органа.

Классификация:
• Первичные
• Вторичные - являются проявлением другого известного патологического процесса (системная красная волчанка, системная склеродермия)

Первичные:
1. Узелковый периартериит (болезнь Кусмауля - Майера)
2. Синдром Чaрга - Стросса
3. Гранулематоз Вегенера
4. Гигантоклеточный артериит
5. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).
6. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн - Геноха).
Этиология большинства первичных васкулитов неясна.

Предполагается роль следующих факторов:
1. Генетические факторы (т.к. часто выявляется связь с носитель-ством определенных генов гистосовместимости HLA-системы).
2. Инфекционные агенты:
• вирусная инфекция (вирусы гепатита В и С, цитомегаловирус, ВИЧ, ви-рус Эпштейн-Барра и др.)
• бактериальная инфекция
• реже паразитарная и грибковая инфекции
3. Гиперчувствительность к разнообразным лекарственным препаратам (антибактериальные и противовирусные препараты)
4. Вакцинация

Патогенез

В развитии заболевания играют роль различные патологические процессы, в первую очередь иммунокомплексные.
Поражение сосудов может быть обусловлено следующими патогенетически-ми механизмами:
• иммунокомплексный механизм
• механизм связанный с антинейтрофильными цитоплазматическими ан-тителами
• нарушение клеточного иммунного ответа с образованием гранулем
• механизм связанный с органоспецифичными антителами (антитела к базальной мембране клубочков почек, антиэндотолиальные антитела)
• в условиях избытка антигенов образуются ИК, которые откладываются в стенки сосудов → проницаемость сосудов повышается.
• отложение ИК →активация комплимента, привлекающего нейтрофилы → нейтрофилы инфильтрируют сосудистую стенку, фагоцитируют ИК и высвобождают повреждающие сосудистую стенку ферменты.
• дальнейшем в сосудистой стенки появляются лимфоциты и макрофаги.
В итоге просвет сосуда уменьшается и возникает ишемия, с чем связаны про-явления болезни.

Гранулематоз Вегенера- заболевание, характеризуется гранулематоз-но-некротическим системным васкулитом с поражением верхних и нижних дыхательных путей, а в последующем и почек (гломерулонефрит).
Эпидемиология:
- мужчины болеют в 2-3 раза чаще, чем женщины;
- в возрасте 30-50 лет.

Этиология и патогенез не изучены, хотя решающее значение отводится аутоиммунным факторам.
Клиническая картина
1. Общие проявления - лихорадка, слабость, снижение массы тела, артрал-гии, миалгии, реже артриты.
2. Поражение верхних дыхательных путей наблюдается у 90% больных
• упорный ринит с гнойно-геморрагическим отделяемым
• образованием язв слизистой оболочки носа и полости рта
• перфорация носовой перегородки
• седловидная деформация носа
• поражение трахеи, гортани, ушей, придаточных пазух носа с развитием некротических изменений.
• крупная язва на небе
3. Поражение легких проявляется формированием множественных, двух-сторонних инфильтратов, которые могут распадаться и образовывать полости.
• кашель
• одышка
• кровохарканье
• иногда плеврит
4. Поражение почек заключается в развитии прогрессирующего гломеру-лонефрита и проявляется:
- протеинурией
- гематурией
- нарушением функциональной способности почек.
- возможно развитие ХПН.
5. Поражение кожи
• геморрагические высыпания с дальнейшим формированием некротиче-ских элементов.
6. Поражение глаз
• развитие эписклерита
• ишемия зрительного нерва и снижением зрения вплоть до слепоты
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн - Геноха) - системное вос-палительное заболевание преимущественно капилляров, артериол и венул, с поражением кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Эпидемиология:
- встречается часто ( 23-25 на 10000 населения);
- во всех возрастных группах

Провоцирующие факторы:
• после острых респираторных заболеваний
• пищевые и лекарственные аллергии

Патогенез
Иммунные нарушения, сопровождающиеся повышением уровня Ig A → образованием иммунных комплексов → отложением их в сосудистой стенке → воспалительные и некротические изменения → повышенная проницаемость сосудов → геморрагический синдром.

Классификационные критерии болезни Шенлейн-Геноха:
• пальпируемая пурпура
• возраст менее 20 лет в начале болезни
• кишечная ангина
• данные биопсии: гранулоциты в стенке артерий (артериол), венул

Клиническая картина
1. Поражение кожи :
• эритема
• зудящие папулы, приподнимающиеся над поверхностью кожи и не исче-зающие при надавливании
2. Суставной синдром характеризуется:
• изменения мелких суставов (чаще кистей)
- полиартрит
- артралгии различной интенсивности
3. Абдоминальный синдром:
- связан с кровоизлиянием в стенку кишки и брыжейку→ ee геморрагиче-скому пропитыванию:
- боли в животе различной локализации иногда по типу кишечной колики
- рвота с кровью
- диарея с прожилками крови
- мелена
4. Поражение почек по типу гематурического гломерулонефрита.
В анализах мочи:
• микрогематурия
• макрогематурия,
• незначительная протеинурия

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - системное заболе-вание, характеризующееся воспалительными и деструктивными из-менениями в стенки дуги аорты и ее ветвей, сопровождающимися их стенозированием и ишемией кровоснабжающих органов (болезнь от-сутствия пульса, синдром дуги аорты).
Эпидемиология:
- редкое заболевание;
- болеют чаще женщины в возрасте 20 лет и моложе.
Этиология не ясна.
Провоцирующие факторы:
• наследственная предрасположенность
• острые воспалительные заболевания
Патогенез:
Cвязывают с аутоиммунными нарушениями - выработка антител против со-судистой стенки
Клиническая картина
Морфологически:
• изменения происходят в дуге аорты и ее ветвях с преимущественным развитием стенозирования
• у 20% пациентов развиваются аневризматические изменения
• возможно вовлечение легочной артерии
• развитие панартериита с последующим фиброзом,
ишемия.
Классификационные критерии:
• Возраст начала болезни - до 40 лет
• Перемежающая хромота
• Снижение пульса на плечевой артерии
• Разница АД на руках более 10 мм рт. ст.
• Шум над подключичной артерией и аортой
• Сужение или окклюзия всей аорты, ее крупных ветвей или прокси-мальных артерий конечностей при артериографии
Общие проявления:
• слабость
• похудание
• повышение температуры тела
• сонливость (в связи с ишемией головного мозга)
• артралгии
• миалгии
2. Поражение артерий, кровоснабжающих верхние конечности:
- слабость, боли в руках;
- чувство онемения, нарастающее при физической нагрузке
- ослабление или исчезновение пульса, низкое артериальное давление на одной или обеих руках, холодные кисти;
- характерна выраженная разница артериального давления на больной и здоровой руках;
• при вовлечении сонных артерий - обморочные состояния,
• нарушение зрения вплоть до слепоты
- над сонной и подключичной артериями, аортой выслушивается систоличе-ский шум.
3. Поражение нервной системы обусловлено воспалительным процессом в области экстракраниальных артерий, сонной артерии, позвоночной ар-терии.
• головные боли
• головокружения
• ухудшение памяти, внимания и работоспособности
• пошатывание при ходьбе, обморочные состояния
4. Поражение органа зрения в связи с окклюзией центральной артерии сет-чатки и развитием атрофии зрительного нерва.
• снижение остроты зрения
• двоение в глазах
• возможна внезапная слепота на один глаз
5. Артериальная гипертензия имеется у 50% больных, что обусловлено ишемией почек.
- Поражение сердца обусловлено патологическими изменениями восхо-дящего отдела аорты (уплотнение, расширение).
• часто формируется недостаточность клапана аорты
• появляются признаки стенокардии в связи с нарушением кровообраще-ния в коронарных артериях
• возможно развитие инфаркта миокарда
• миокардит, приводящий к развитию хронической недостаточности кро-вообращения.

Узелковый периартериит (болезнь Кусмауля- Майера)- заболевание, при котором наблюдается сегментарное воспаление и некроз средних артерий мышечного типа с последующей ишемией тканей, снабжаемых пораженными сосудами.
Этиология не ясна.
Провоцирующие факторы:
• инфекционные заболевания
• аллергические реакции на лекарства
Чаще болеют мужчины среднего возраста
Патогенез (не изучен)
Отложение ЦИК в сосудистой стенке → в местах отложения воспалительные и некротические изменения → развитие соединительной ткани и формирова-ние аневризм → пролиферация эндотелия + тромбообразование → возможно полное закрытие просвета и формирование инфарктов (сердце, почки, мозг).
Клиническая картина:
• общие симптомы (лихорадка, недомогание, похудание)
• миалгия
• невриты
• артралгия, полиартрит
• подкожные узелки по ходу сосудов
• мраморная кожа, язвы
• поражение почек, артериальная гипертензия
• поражение сердца (инфаркт миокарда)
• абдоминальный синдром (энтериты, колиты, кровотечения)

Синдром Чарга-Стросса- это гранулематозно-некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра с вовлечением в про-цесс респираторного тракта, клинической картиной астмы и эозинофи-лией крови.

Эпидемиология:
- чаще болеют мужчины;
- в возрасте 40-60 лет.
Классификационные критерии синдрома Чарга-Стросса:
• Астма
• Аллергия в анамнезе
• Синуситы
• Моно- и полинейропатия
• Легочные инфильтраты
• Эозинофилия 7,5% и более
• Данные биопсии сосудов - эозинофилы в стенке артерий
Клиническая картина
1. Синдром гиперреактивности бронхов:
- свистящее дыхание;
- рассеянные сухие хрипы;
Поражение легких:
• при присоединение легочной инфекции →развитие инфекцион-но-зависимой формы БА и БЭБ.
• инфильтраты в легких
• у трети больных обнаруживается плеврит
2. Поражение ЖКТ (васкулит стенки кишки) проявляется :
- болями в животе и диареей
- иногда кровотечением
- возможна перфорации кишечника, перитонит и кишечная непроходи-мость
3. Поражение сердца:
• перикардит
• сердечная недостаточность
• реже ИМ, АГ
4. Изменения кожи:
• узелки
• пурпура
• эритема
• крапивница
• кожные некрозы
5. Поражение почек редко.
• очаговый нефрит, приводящий к повышению АД
• некротизирующий ГН (редко)

Диагностика
Общий анализ крови (не является специфичным):
- умеренная анемия (нормо- или гипохромная);
- лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом;
- эозинофилия;
- тромбоцитопения;
- ↑СОЭ.
Биохимический анализ крови:
↑ C- реактивного белка
Гипоальбуминемия
↑γ и α2 - глобулинов
↑ циркулирующих иммунных комплексов
Обнаружение ревматоидных факторов (маркер аутоиммунных нарушений)
↑ Фибриногена
↑ Гликопротеидов
↑ ANA (30%) при тяжелом течении
IgG и IgA
Общий анализ мочи (при поражении почек):
- умеренная протеинурия;
- микро- и макроэритроцитурия;
- небольшая цилиндрурия
Диагностическое значение имеет биопсия пораженных тканей:
• очаговый или сегментарный характер воспаления в сосудистой системе
• инфильтрация, некроз и/или рубцевание одновременно пораженных мест
• повреждение эндотелия + тромбообразование → окклюзия просвета со-судов
• нередко скопления гигантских клеток в местах поражения сосудистой стенки
ЭхоКг
ЭКГ
Ангиография
Рентген органов грудной клетки
Узи почекНачало формы

 

Лечение

• Этиотропной терапии не существует.

• Патогенетическая терапия направлена на подавление иммунного ответа, уменьшения воспаления и применение препаратов улучшающие кровообращение.
1. Глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, медрол):
- применяются при высокой степени активности
- обладают быстрым десенсибилизирующим, противовоспалительным, анти-пролиферативным действием, а также угнетают выработку антител
- увеличивают риск остеопороза и переломов костей
- ухудшают течение гипертонии
- ухудшают течение нефротического синдрома
2. Цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат)
- сочетанная терапия с ГКС
- при остром прогрессирующем течении
- подавляют образование, развитие и функцию иммунокомпетентных кле-ток и оказывают выраженное антипролиферативное действие
3. НПВС (подавляют активность фермента циклооксигеназы):
неселективные ингтбиторы ЦОГ (диклофенак, ибупрофен, индометацин)
селективные ингибиторы ЦОГ-2 (нимесулид, мелоксикам)
- при хроническом течении
- как поддерживающая терапия
4. Хинолиновые препараты (хлорохин, гидроксихлорохин, делагил, плак-венил) используют при минимальной степени активности, хрониче-ском течении.
5. При нарушениях коагуляции:
• антикоагулянты (гепарин, варфрин, фраксипарин) под контролем ко-агулограммы
• антиагреганты

Прогноз

Зависит от вида васкулита:
• заболевание уменьшает продолжительность жизни
• приводит к инвалидизации
• неблагоприятный прогноз для жизни при наличии системных проявле-нийКонец формы

 


Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 244; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!