Рекомендуемые клинические исследования
1. Титры АСЛ-О сыворотки крови.
2. Концентрация IgA в сыворотке крови.
3. Биопсия кожи, почек.
Классификационные критерии геморрагического
васкулита
(J.A. Miles et al., 1990)
1. Пальпируемая пурпура (слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией).
2. Возраст <20 лет.
3. Боли в животе (диффузные, усиливающиеся после приема пищи или ишемии кишечника, может быть кишечное кровотечение).
4. Биопсия (обнаружение гранулоцитарной инфильтрации в стенке артериол и венул).
Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз геморрагического васкулита с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.
Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера – некротизирующий гранулематозный васкулит мелких и средних сосудов (артерий, артериол, капилляров, венул) с поражением верхних дыхательных путей, легких, почек.
Одинаково часто встречается у мужчин и женщин, средний возраст – 40 лет.
К общим симптомам заболевания, которые могут наблюдаться уже в дебюте заболевания, относятся лихорадка, общая слабость, похудание, артралгии (реже артриты), миалгии.
Поражение верхних дыхательных путей является самым частым начальным проявлением заболевания, в целом отмечается у 90% больных и характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки с развитием таких осложнений, как перфорация носовой перегородки и седловидная деформация носа. Помимо язвенно-некротического ринита возможны поражения трахеи, гортани (подскладочная гранулема, огрубение голоса, стеноз гортани), ушей (средний отит, гнойная инфекция, потеря слуха), придаточных пазух носа, развитие язвенного стоматита.
|
|
|
Поражение легкихв целом встречается у 85% больных и у 45% – в дебюте заболевания и характеризуется множественными билатеральными инфильтратами, склонными к распаду и образованию полостей, и клинически проявляется кашлем, кровохарканьем. Реже наблюдается плеврит.
Поражение почекв виде гломерулонефрита отмечается у 15% больных в дебюте заболевания и в 80% случаев – при развернутой болезни. Он может приобретать быстропрогрессирующее течение, которое при отсутствии лечения приводит к смерти больного в течение полугода.
Поражение глаз имеет особенно существенное клиническое и диагностическое значение и характеризуется развитием эписклерита, периорбитальной гранулемы с экзофтальмом, псевдоопухоли глазного яблока, потерей зрения вследствие ишемии зрительного нерва.
Среди других органов наиболее часто (у 40% больных) поражается кожа, что проявляется язвенно-геморрагическими высыпаниями, синдромом Рейно.
|
|
|
Мышечно-скелетные симптомыотносятся к числу наиболее частых проявлений гранулематоза Вегенера. У большинства больных наблюдаются артралгии, миалгии, реже – артрит (моно-, олиго-, полиартрит) мигрирующий, чаще асимметричный.
Характерным неврологическим нарушениемявляется множественный мононеврит, реже развивается дистальная симметричная полинейропатия.
Типичными симптомами поражения ЖКТ, связанными с развитием энтероколита, являются боли в животе, кровотечения, диарея.
Из поражений мочеполовой системы наибольшее значение имеет геморрагический цистит.
Клинические варианты
· Локальная форма с поражением ЛОР-органов и глаз; возможна лихорадка, артриты, артралгии и миалгии;
· Лимитированная формас поражением ЛОР-органов, легких, другими признаками васкулита, но при отсутствии гломерулонефрита;
· Генерализованная формас характерной триадой признаков.
Рекомендуемые клинические исследования
1. АНЦА.
2. Биопсия (открытая и трансбронхиальная легкого, слизистой носа и пазух).
Классификационные критерии гранулематоза Вегенера
(R.Y. Levitt et al., 1990)
|
|
|
1. Воспаление носа и полости рта (язвы полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа).
2. Изменения в легких при рентгенологическом исследовании (узелки, инфильтраты или полости в легких).
3. Изменения мочи (микрогематурия > 5 эритроцитов в поле зрения или скопления эритроцитов в осадке мочи).
4. Биопсия (гранулематозное воспаление в стенке артерий или периваскулярном и экстраваскулярном пространствах).
Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз гранулематоза Вегенера с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.
Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 215; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!