ОБЩИЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ ЛЕЙКЕМИЧЕСКОЙ ПРОЛИФЕРАЦИИ
1. Практически необратимый характер пролиферации, сочетающийся с ее волнообразным прогрессированием и временной регрессией в периоды ремиссии.
2. Самоподдерживание, самостимуляция пролиферации, ее развитие по принципам генерации с самовозбуждением или системы с положительной обратной связью.
3. Тенденция к агрессивному росту с инвазивной инфильтрацией (метастазирование) многих жизненно важных органов с последующим нарушением их функций (лимфоидного аппарата, печени, почек, желудочно-кишечного тракта, сердца, центральной нервной системы).
4. Появление качественно новой разновидности - лейкемических клеток, отличающихся от нормальных форменных элементов крови по морфологическим, биохимическим, культуральным и генетическим характеристикам, не способных к выполнению защитной роли и в функциональном отношении незрелыми, качественно неполноценных.
5. Ненаправленность, физиологическая нецелесообразность лейкемической пролиферации.
6. Распространение недостаточности кроветворения на другие ростки костного мозга. Выражается в появлении вначале качественных особенностей эритроцитов и тромбоцитов, а позднее - значительной анемизации и тромбоцитопении. Таким образом, развивается тотальная недостаточность кроветворения.
7. Лейкемической пролиферации сопутствуют явления общей интоксикации, расстройства обмена веществ, иммунобиологической сферы и системы гемостаза. Нередко именно сопутствующие нарушения определяют тяжесть клинической картины и длительность жизни больного в большей степени, чем интенсивность самой лейкемической пролиферации.
|
|
|
8. Лейкемическая пролиферация динамична; у нее высокий темп распространения, а также формирования морфологических признаков, биохимических и генетических свойств пролиферирующей ткани, чувствительности к гормонам и химиопрепаратам.
Лейкозные клетки представляют собой клон, т.е. потомство одной мутировавшей клетки, и несут ее признаки.
В настоящее время наши знания патогенеза гемобластозов человека позволяют сформулировать следующиезакономерности опухолевой прогрессии.
1. Гемобластозы, как правило, проходят две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую - появление субклонов (злокачественную). Смена стадий происходит с неодинаковыми частотой и интервалом при различных формах гемобластозов.
2. Важной особенностью гемобластозов является угнетение нормальных ростков кроветворения, в первую очередь нормального гомолога опухолевых клеток.
3. Закономерна смена дифференцированных клеток, составляющих опухоль при хронических лейкозах и лимфоцитомах, бластными, определяющими развитие бластного лейкоза или гематосарком.
|
|
|
4. Иммуноглобулинсекретирующая лимфатическая или плазматическая опухоль может лишиться способности к секреции, что сопровождается качественными изменениями функционирования опухоли и обычно ее бластной трансформацией.
5. Опухолевые клетки, прежде всего бласты, порой теряют ферментную специфичность цитоплазматических включений и становятся морфологически и цитохимически неидентифицируемыми.
6. Форма ядра и цитоплазмы бластных клеток скачкообразно или постепенно изменяется от круглой до неправильной и большей по площади.
7. Все внекостномозговые гемобластозы способны лейкемизировать, т.е. дать метастазы в костный мозг.
8. Метастазы гемобластозов вне органов кроветворения отражают появление нового, адаптированного к данной ткани субклона, метастазы ведут себя в разных органах независимо, нередко они имеют разную чувствительность к цитотоксическим комбинациям.
9. В условиях современной цитостатической терапии появление резистентности опухоли к ранее эффективному лечению означает качественно новый этап в ее развитии. В рецидиве опухоль иногда вновь оказывается чувствительной к прежней цитостатической терапии, если пролиферируют клетки опухолевого клона, доминирующего до рецидива.
|
|
|
КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ
Все лейкозы по морфологии клеток разделяют на острые и хронические. При острых лейкозах субстрат опухоли составляют преимущественно бластные клетки, при хронических - зрелые и созревающие.
По классификации ФАБ (Франция, Америка, Британия), по морфологическим признакам острые лейкозы подразделяют на три группы.
1. НЕЛИМФОБЛАСТНЫЕ (МИЕЛОГЕННЫЕ) ЛЕЙКОЗЫ:
а) М0 - острый недифференцированный лейкоз;
б) М1 - острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания клеток (не более 3% промиелоцитов);
в) М2 - острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток (больше 3% промиелоцитов);
г) М3 - острый промиелоцитарный лейкоз (более 30% промиелоцитов);
д) М4 - острый миеломонобластный лейкоз (не менее 20% миелобластов или промиелоцитов и не менее 20% монобластов, промоноцитов или моноцитов);
е) М5а - острый монобластный лейкоз без созревания клеток (менее 3% промоноцитов/моноцитов);
ж) М5b - острый монобластный лейкоз с частичным созреванием клеток (больше 3% промоноцитов/моноцитов);
з) М6 - острый эритромиелоз (больше 30% всех эритрокариоцитов и больше 10% уродливых эритрокариоцитов);
|
|
|
и) М7 - острый мегакариобластный лейкоз.
2. ЛИМФОБЛАСТНЫЕ ЛЕЙКОЗЫ:
а) L1 - острый микролимфобластный лейкоз, преобладают малые лимфоидные клетки, иногда без ядрышка и без иммунологических маркеров;
б) L 2 - острый лимфобластный лейкоз с типичными лимфобластами, чаще наблюдается у взрослых;
в) L 3 - острый макроили пролимфоцитарный лейкоз, преобладают весьма крупные бластные клетки (характерные для лимфомы Беркитта) с нежно-сетчатым хроматином ядра и базофильной цитоплазмой.
Дата добавления: 2018-05-31; просмотров: 236; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!