Лечение при прогрессирующей гидроцефалии

Для лечения детей с прогрессирующей гидроцефалией используют как медикаментозные, так и хирургические методы.
Медикаментозная терапия
У недоношенных детей с геморрагиями в спинномозговую жидкость, без явных признаков активной прогрессирующей гидроцефалии, когда возможны санация ликвора и восстановление его нормального всасывания, широко применяют диуретики. Это позволяет добиться стабилизации внутричерепного давления и величины желудочков мозга примерно у 50 % детей в возрасте до одного года. Применение диуретиков оправдано при нормальной выделительной функции почек и отсутствии признаков повышения внутричерепного давления (апноз, сонливости, рвоты).
Используют также ингибиторы карбоангидразы (ацетозоламид), способствующие выведению с мочой натрия, который увлекает за собой воду и увеличивает диурез, снижая продукцию ликвора. Одновременно назначают салуретики (фуросемид), тормозящие резорбцию ионов натрия и воды в канальцах почек, снижающие продукцию ликвора и улучшающие венозный отток. В целях предупреждения ацидоза и восстановления утраченного калия назначают (под контролем содержания электролитов) препараты, содержащие натрий (бикарбонат натрия), калий (оротат калия, аспарагинат калия). При этом осуществляют еженедельный контроль с помощью НСГ за состоянием желудочков мозга. Если на протяжении 6 месяцев они не увеличиваются, дозу препаратов в течение 2-4 недель снижают до полной отмены. Если за 2-3 месяца стабилизировать процесс не удается и гидроцефалия нарастает, ставят вопрос о хирургическом вмешательстве. При быстром прогрессировании гидроцефалии на фоне медикаментозного лечения к хирургическим методам прибегают раньше.
Хирургическое лечение
Главной целью хирургического лечения является оптимизация функционирования мозга и нормализация внутричерепного давления.

Применяются следующие методы хирургического вмешательства:

· резекция сосудистого сплетения бокового желудочка. Метод не нашел широкого распространения, так как не устраняет всех источников продукции ликвора, травматичен, сопровождается высокой летальностью. Свежую струю в эту технологию вдохнуло внедрение эндоскопической коагуляции сосудистого сплетения

· устранение преграды оттока ликвора - например, при стенозе водопровода мозга. Метод травматичен и недостаточно эффективен по сравнению с ликворошунтирующими операциями. Применяется главным образом при удалении опухолей с восстановлением ликворооттока

· тривентрикулостомия (эндоскопический метод)

· шунтирующие операции с имплантацией дренажных трубок или клапанных регулируемых систем.

?13 Синдром Горнера. Синдром Арджид-Робертсона.

Синдром Горнера, синдром Бернара—Горнера, окулосимпатический синдром — клинический синдром, вызванный поражением симпатической нервной системы. Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:

· птоз (опущение верхнего века вследствие недостаточной симпатической иннервации верхней тарзальной мышцы (musculus tarsalis superior), или мышцы Мюллера ^[2]), «перевернутый птоз» (небольшое поднятие нижнего века);

· миоз (сужение зрачка),

· патология сфинктера зрачка (sphincter pupillae) (это ведет к слабой реакции зрачка на свет).

· энофтальм (западание глазного яблока),

· дисгидроз (нарушение потовыделения) на пораженной стороне лица, снижение выраженности цилиоспинального рефлекса, инъекция (расширение сосудов)конъюнктивы и гиперемия кожи лица на соответствующей поражению стороне.

У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии ^[3] (разный цвет радужной оболочки у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в основе (строме) радужки.

Синдром Горнера приобретается в результате патологического процесса, также возможен врожденный или ятрогенный (в результате медицинского вмешательства) путь. Хотя большинство причин являются относительно доброкачественными, синдром Горнера может свидетельствовать о серьёзной патологии в области шеи или грудной клетки (например, опухоль Панкоста (опухоль верхушки легкого) или щитовидно-шейная венозная дилятация).

· Из-за повреждения или сдавления шейной или грудной симпатической цепи с одной стороны, вследствие чего возникают симптомы на ипсилатеральной (той же, где повреждение) стороне тела.

· Латеральный медуллярный синдром

· Кластерная головная боль

· Травма — основания шеи, обычно тупая травма, может быть хирургическая.

· Воспаление среднего уха.

· Опухоли — чаще всего брохогенная карцинома верхушки легкого (опухоль Панкоста).

· Аневризма аорты.

· Нейрофиброматоз I типа.

· Зоб (гиперплазия щитовидной железы).

· Расслоение аневризмы аорты.

· Карцинома щитовидной железы.

· Рассеянный склероз.

· Тяга звездчатого нервного узла из-за дополнительного шейного ребра

· Паралич Дежерин-Клюмпке.

· Тромбоз кавернозного синуса.

· Симпатэктомия (перерезка симпатического нерва шеи).

· Сирингомиелия.

· Блокада нервов, например блокада шейного сплетения, блокада звездчатого ганглия.

· Как осложнение дренажа по Бюлау.

Бернара — Горнера синдром(С. Bernard, франц. физиолог, 1813—1878; J.F. Horner, швейцарский офтальмолог, 1831—1886; синоним синдром Горнера) — сочетание симптомов, обусловленных нарушением симпатической иннервации глаза. Основные симптомы: сужение глазной щели (псевдоптоз) вследствие паралича верхней и нижней мышц хрящей век; сужение зрачка (миоз) вследствие пареза дилататора зрачка и преобладания парасимпатической иннервации сфинктера зрачка; энофтальм вследствие паралича мышц глазного яблока (обычно трудно определяется). При выраженном cиндроме Бернара — Горнера ресничный край верхнего века может опускаться до края зрачка. Миоз отчетливо заметен при неярком освещении, реакция зрачков на свет и аккомодацию сохранена. Возможно развитие других симптомов: гиперемии конъюнктивы, ангидроза, повышения кожной температуры и расширения сосудов на соответствующей половине лица, а также депигментации радужки (в случае врожденного синдрома).
Наблюдается при поражении центрального симпатического пути, цилиоспинального центра и его связей с верхним шейным симпатическим узлом, верхнего шейного симпатического узла и постганглионарных волокон на пути к глазу. Кроме того, синдром развивается при поражении полушарий головного мозга (массивный инфаркт и др.), ствола мозга. В последнем случае cиндром Бернара — Горнера часто сочетается с расстройством болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне тела. Причинами могут быть сосудистые заболевания, рассеянный склероз, глиома моста мозга, энцефалиты и др. Симпатический путь в шейной части спинного мозга часто вовлекается в патологический процесс при сирингомиелии и спинальных опухолях. В этих случаях обычно наблюдаются расстройство болевой чувствительности и утрата рефлексов на руке, нередко двусторонний cиндром Бернара — Горнера, который трудно выявить, поскольку зрачки сужены, но равномерно и реакция их на свет сохраняется.Синдроме Бернара — Горнера развивается и при поражении корешка Th1. Происходит это при первичной или метастатической опухоли в верхней доле легкого (синдром Панкоста), редко при остеохондрозе позвоночника, шейном ребре, повреждении нижнего первичного ствола плечевого сплетения (паралич Дежерин-Клюмпке). Поражение шейного отдела симпатического ствола может быть связано с увеличением шейных лимфатических узлов, перенесенными операциями на гортани, щитовидной железе и др. Злокачественные новообразования в области яремного отверстия основания черепа могут проявляться различными сочетаниями cиндрома Бернара — Горнера и поражений IX, Х и XI черепных нервов.

Рефлекторная неподвижность зрачков или синдром Арджил-Робертсона (Argyll-Robertson), — это комбинация из следующих зрачковых патологических признаков: 1) отсутствие зрачковых реакций на свет, как прямой, так и содружественной; 2) более живая, чем в норме, зрачковая реакция при установке глаз на близкое расстояние; 3) миоз; 4) анизокория; 5) сглаженность рельефа радужки и некоторая депигментация ее, атрофия радужки в форме сектора; 6) деформация зрачков. В большинстве случаев перечисленные признаки двусторонние, встречаются в обоих глазах. Однако иногда изменения могут ограничиваться и одним глазом. Далеко не всегда все признаки, характеризующие синдром Арджил-Робертсона, бывают выражены в одинаковой степени. Развивается он не сразу, а постепенно, и в разных стадиях развития его отдельные признаки бывают то более, то менее отчетливы по сравнению с другими признаками. Первое проявление расстройства зрачковых реакций представляют собой расстройства зрачковой реакции на свет — удлинение латентного периода, уменьшение диапазона сужения зрачка, замедление акта сужения зрачка. Само сужение теряет свой правильный концентрический характер и становится разным по силе в различных секторах. В то время как в одних участках сужение зрачка протекает более или менее удовлетворительно, в других — диаметр зрачка меняется очень незначительно или даже совсем не меняется. С течением времени, постепенно зрачок совсем перестает реагировать на свет. Время это в отдельных случаях бывает различным. Наблюдаются такие больные, у которых расстройство зрачковых реакций на свет при Арджил-Робертсоне и вообще развитие всего синдрома Арджил-Робертсона как бы останавливается на каком-то этапе и застывает в своем развитии. Отмечались в литературе и случаи ремиссий, улучшения зрачковых реакций на свет при синдроме Арджил-Робертсона — как бы некоторое оживление этих реакций, которое вскоре сменялось новым прогрессирующим ухудшением с обычным конечным исходом. В случаях рефлекторной неподвижности зрачков сужение при установке глаз на близкое расстояние характеризуется большим размахом этого сужения и более быстрым темпом. Диаметр зрачка уменьшается до 1 мм и даже до еще меньших размеров. Тот факт, что время сужения зрачков при установке глаз на близкое расстояние в случаях наличия синдрома Арджил-Робертсона сокращается по сравнению с нормой, особенно отчетливо выступает у больных с односторонней рефлекторной неподвижностью зрачка. В этих случаях в пораженном глазу при установке вблизь зрачок суживается гораздо быстрее, чем в другом нормальном глазу. При наличии еще зрачковой реакции на свет диссоциацию в скорости сужения зрачков на свет и сужения при установке на близкое расстояние следует уже расценивать как несомненный признак начинающегося развития синдрома Арджил-Робертсона. Несомненный интерес представляет факт увеличения степени миоза в процессе развития рефлекторной неподвижности зрачков. Анизокории при рефлекторной неподвижности зрачков бывают обычно очень небольших степеней. Уже давно обращено внимание на то, что при рефлекторной неподвижности зрачков изменяется и ткань радужной оболочки, главным образом ее рисунок, рельеф, а также цвет. Рельеф радужки сглаживается, уплощается, передний листок ее как бы истончается, атрофируется, исчезают крипты, круговые складки. Нередко атрофия захватывает не всю радужку, а сектор. Вместе с тем и цвет радужки слегка изменяется: она в какой-то степени как бы депигментируется. Нередко наблюдается отчетливая гетерохромия. Вер объясняет это изменением ткани радужки, растяжением ее. Из других признаков синдрома Арджил-Робертсона заслуживает упоминания постоянство размеров зрачков на протяжении суток и меньшая эффективность действия атропина и других мидриатических средств. При рефлекторной неподвижности реакции расширения зрачка на чувствительное раздражение, на раздражение сенсорное, идущее из органов чувств, и на раздражения психические очень рано утрачиваются полностью или снижаются в очень большой степени. Факт этот сочетается с постоянным расстройством чувствительности при табесе. Реакция зрачков на закрывание глазной щели при рефлекторной неподвижности зрачков всегда сохраняется и не только сохраняется, но и оказывается нередко более живой, чем в норме. Рефлекторная неподвижность зрачков встречается чаще всего при спинной сухотке и прогрессивном параличе, при церебральном сифилисе. Особенно постоянен синдром Арджил-Робертсона при прогрессивном параличе и табесе. Описаны случаи наличия синдрома Арджил-Робертсона при эпидемическом энцефалите. Из других болезненных процессов, при которых наблюдается синдром Арджил-Робертсона, следует упомянуть множественный склероз, диабет, полиоэнцефалит, сирингомиелию, травмы черепа, опухоли четверохолмия, алкоголизм. Анатомические исследования, а также клинический анализ позволяют в настоящее время представить себе локализацию поражения, обусловливающего рефлекторную неподвижность зрачков в самом конце эфферентной половины дуги зрачкового светового рефлекса. При синдроме Арджил-Робертсона нарушаются связи эфферентного светового зрачкового пути с ядром глазодвигательного нерва

?14 Синдром поражения шейного утолщения спинного мозга.

· Поражение шейного утолщения спинного мозга: вялый паралич верхних и спастический паралич нижних конечностей с утратой всех видов чувствительности ниже очага поражения, нарушение функции тазовых органов по центральному типу; при поражении боковых рогов С. м. развивается синдром Бернара - Горнера. Возможны корешковые боли с иррадиацией в верхние конечности.

Синдром поражения шейного утолщения (CV- T): периферический паралич верхних конечностей и спастический - нижних конечностей, утрата всех видов чувствительности с уровня пораженного сегмента, расстройство функции тазовых органов по центральному типу, двусторонний синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм).

?15. Клеточный и белковый состав спинномозговой жидкости у новорожденного. Пробы Квекенштедта и Стуккея.

Количество белка в ликворе у новорожденных 0,4-0,8 г/л, с 2 недель до 6 месяцев — 0,2-0,4 г/л, после 6 месяцев — 0,2-0,3 г/л.

Глюкоза в ликворе:

- новорожденные — 1,7-3,9 ммоль/л

- грудные дети — 2,2-4,4 ммоль/л

- после 1 года — 2,8-3,9 ммоль/л

Увеличение глюкозы в ликворе бывает при полиомиелите, энцефалите, сахарном диабете, опухолях, тетании. Снижение: туберкулезный, стрептококковый и менингококковый менингиты, кровоизлияния в головной мозг.

- новорожденные — 3-30 клеток в 1 мкл — лимфоциты и единичные нейтрофилы

- грудные дети — 3-25 кл/мкл — только лимфоциты

- после 1 года — 0-2 кл/мкл — лимфоциты

Существенное значение имеет соотношение количества белка к содержанию клеток в спинномозговой жидкости. Степень повышения уровня общего белка отличается при различных заболеваниях нервной системы у детей. Если белка в ликворе больше, то говорят про белково-клеточную диссоциацию, которая бывает при менингите, энцефалите, полиомиелите. Клеточно-белковая диссоциациянаблюдается при опухолях головного и спинного мозга, абсцессе мозга, свидетельствует о воспалении мозговых оболочек.Значительное повышение количества клеток в спинномозговой жидкости (плеоцитоз) наблюдается при гнойном менингите, абсцессе головного мозга, энцефалите, врожденном сифилисе, арахноидите, травмах, рассеянном склерозе; повышение количества клеток в ликворе за счет лимфоцитов:туберкулезный менингит, цистицеркозный арахноидит; за счет нейтрофилов: гнойный менингит, прорыв абсцесса в ликворные пространства; эозинофилов: субарахноидальные кровоизлияния, туберкулез, сифилис, опухоли спинного мозга и головного мозга, цистицеркоз головного мозга; плазматические клетки: энцефалит.При микроскопии ликвора можно найти эритроциты, которые в норме отсутствуют. Их появление может свидетельствовать про субарахноидальное кровоизлияние, черепно-мозговую травму, церебральный тромбофлебит, апоплексию.

Проба Квекенштедта (проба со сдавлением шейных вен). Предварительно производят люмбальную пункцию, к пункционной игле присоединяют манометр и измеряют ликворное давление. Затем охватывают II и I пальцами правой и левой руки нижнюю часть шеи и сдавливают шейные вены в течение 5 с (не дольше 10 с). О достаточном сдавлении вен свидетельствует набухание лицевых и височных вен и покраснение кожи лица с цианотичным оттенком. Венозное полнокровие головного мозга приводит к повышению внутричерепного давления и увеличению первоначального уровня давления СМЖ. В результате высота столба жидкости в манометрической трубке повышается примерно в 2—3 раза по сравнению с начальной. Как только сдавление вен прекращено, столб жидкости вновь опускается до исходного уровня. Наличие двух фаз (быстрого и значительного повышения и последующего быстрого понижения давления СМЖ) указывает на хорошую проходимость ликворного пространства. При полной блокаде субарахноидального пространства проба Квекенштедта не приводит к подъему столба жидкости в манометре, а при частичной блокаде — лишь к некоторому его увеличению.

Стуккея проба заключается в следующем. При спинномозговой пункции кулаком с силой надавливают на живот в надчревной области, создавая застой в системе нижней полой вены и эпидуральных вен нижнегрудного и поясничного отделов позвоночного столба. Это вызывает повышение давления спинномозговой жидкости, что способствует ускоренному ее вытеканию. При прекращении надавливания уровень давления снижается до нормы. Проба основана на взаимосвязи давления спинномозговой жидкости и венозного давления. При блокировании подпаутинного пространства в нижнегрудном и поясничном отделах спинного мозга давление спинномозговой жидкости не повышается. Если блок расположен выше поясничного отдела, при пробе Стуккея наблюдается повышение давления. Проба считается положительной, если при надавливании на живот давление спинномозговой жидкости не повышается. Повышение давления после надавливания расценивается как отрицательная проба Стуккея. Положительная проба отмечается при блоке в нижних отделах спинного мозга. Описана В. Stookey в 1940 г.

 

?16Исследование двигательно-рефлектотрной сферы у детей 1-го года жизни, возрастная динамика двигательных функций.

Рефлексы новорожденных.

Оральные: ладонно-ротовой, хоботковый, поисковый, сосательный (до 1 года)

Спинальные: защитный, рефлекс опоры, Бауэра (ползания), хватательный, Галанта, Бабинского (до 2 лет), Переса, Моро, Кернига, Ландау. Остальные рефлексы до 4 мес.

Исследование двигательных функцийгрудного ребенка включает оценку общего мышечного развития, объема и силы активных и пассивных движений, состояние мышечного тонуса и координации.

Общее мышечное развитие определяют путем осмотра, пальпации, измерения симметричных участков сантиметровой лентой. Атрофии мышц у детей раннего возраста могут быть следствием их недоразвития (например, при врожденных гемиаплазиях) или нарушения иннервации при парезах и параличах травматического и инфекционного генеза.

Выявлению двигательных нарушений способствуют специальные диагностические приемы.

Проба на тракцию. В положении ребенка на спине берут его руки за запястья и медленно тянут на себя до положения сидя. В норме ощущается умеренное сопротивление разгибанию рук в локтях. У детей с выраженной гипотонией сопротивление отсутствует или ослаблено. При резко выраженной гипертонии наблюдается чрезмерное сопротивление. Этой пробой можно также выявить асимметрию мышечного тонуса.

Рефлекс отдергивания. В положении новорожденного на спине, когда нижние конечности его расслаблены, поочередно наносят укол иглой на каждую подошву. Происходит одновременное сгибание бедер, голеней и стоп. Надо обратить внимание на симметричность и силу ответной реакции. Рефлекс может быть ослаблен у детей, родившихся в ягодичном предлежании, при травме спинного мозга, при наследственных и врожденных нервно-мышечных заболеваниях, миелодисплазиях.

Перекрестный рефлекс экстензоров. В положении ребенка на спине пассивно разгибают одну нижнюю конечность и иглой делают укол в подошву фиксированной ноги. Происходят разгибание и легкое приведение другой ноги. В норме в первые дни жизни рефлекс ослаблен, а затем наблюдается у всех новорожденных. Рефлекс ослаблен или отсутствует при поражениях спинного мозга и периферических нервов.

Проба на отведение нижних конечностей. В положении ребенка на спине разогнутые нижние конечности быстрым движением отводят в стороны. В норме ощущается умеренное сопротивление, которое ослаблено или отсутствует при мышечной гипотонии. У новорожденных с повышенным мышечным тонусом резко выражено сопротивление отведению бедер, при этом ноги перекрещиваются. Затруднение отведения бедра наблюдается также при врожденных вывихах и дисплазии тазобедренных суставов. Повышение тонуса в аддукторах бедер может быть при нормальном тонусе в сгибателях. При раннем выявлении повышения аддукторного тонуса и его коррекции предупреждается перекрещивание нижних конечностей у детей с детским церебральным параличом.

?17 Синдром верхней и нижней параплегии, тетраплегии, гемиплегии. Особенности позы новорожденного при вялых и спастических параличах.

Параплеги́я -паралич обеих верхних (верхняя параплегия) или обеих нижних (нижняя параплегия) конечностей. Сочетание верхней и нижней параплегии называется тетраплегией. П. наблюдается при компрессионных и инфекционных Миелитах и менинго-миелитах, Полиомиелите,рассеянном склерозе (Рассеянный склероз),травмах и опухолях спинного мозга (Спинной мозг),сирингомиелии (Сирингомиелия),амиотрофическом боковом склерозе (Амиотрофический боковой склероз) и церебральных поражениях с двусторонними очагами размягчения мозга, обусловленных атеросклерозом, артериитом и др.

Различают спастическую (центральную) П., связанную с двусторонним поражением коркового отдела двигательного анализатора корково-спинального или пирамидного двигательного пути на любом уровне, и вялую (периферическую), связанную с двусторонним поражением передних рогов спинного мозга, передних корешков, сплетений или периферических нервов.

Спастическая П. характеризуется параличом мышц симметричных конечностей в сочетании с повышением мышечного тонуса — спастической гипертонией. Различают нижнюю П. флексорного и экстензорного типа. Первая характеризуется преимущественным повышением тонуса с развитием мышечных контрактур в сгибателях бедра и голени, вторая — гипертонией разгибателей бедра, голени и сгибателей стоп. При спастической П. резко повышены коленные и ахилловы рефлексы, появляются патологические рефлексы (Бабинского, Оппенгейма, Шеффера, Гордона, Россолимо и др.). Двустороннее поражение коры большого мозга (Кора большого мозга) в области верхней трети предцентральной извилины (например, при опухоли конвекситальной поверхности головного мозга) может вызвать спастическую нижнюю П., часто сопровождающуюся джексоновской эпилепсией с клоническими судорогами, которые начинаются в мышцах ног. Возможно развитие П. при двустороннем субкортикальном поражении лучистого венца, вовлечении в патологический процесс пирамидной системы на уровне внутренней капсулы и других частей корково-спинального пути. Однако наиболее частой причиной П. является поперечное поражение спинного мозга. Двустороннее поражение верхних шейных сегментов спинного мозга вызывает спастическую тетраплегию, поражение грудной части спинного мозга приводит к нижней спастической параплегии. При этом выражены защитные рефлексы: укорочение нижней конечности в ответ на болевое, тепловое или холодовое раздражение, рефлекс Мари — Фуа — Бехтерева. Характерны и синкинезии — координаторные содружественные движения — феномен Штрюмпелля (разгибание стопы при сгибании колена) и синкинезия Раймиста. К двигательным симптомам присоединяются расстройства чувствительности и координации, трофики и функций тазовых органов. Спастическая спинальная П., связанная с поражением центральных двигательных нейронов (пирамидных и экстрапирамидных путей), может смениться вялой с атонией мышц, угасанием сухожильных и периостальных рефлексов, что характеризует тотальное поперечное поражение спинного мозга.

Для вялой П., вызванной двусторонним поражением периферических двигательных нейронов (полиомиелит, спинальная травма, интрамедуллярные опухоли, плекситы, радикулиты, полиневриты), характерны мышечная атония конечностей, угасание сухожильных и периостальных рефлексов, атрофия мышц с качественными изменениями электровозбудимости (реакция перерождения), изменения электромиограммы, свойственные поражению периферического нейрона.

Выделяют отдельные формы П. Спастическая П. (диплегия) у детей является формой детского церебрального паралича . Она связана с поражением двигательных центров или путей, развивающимся у детей раннего возраста вследствие продолжительной внутриутробной гипоксии или интранатальной асфиксии, кровоизлияний в вещество головного мозга при родовой травме. Отмечается непреодолимая спастичность мышц ног с аддукторной установкой, вследствие чего формируется характерная походка или больной не может передвигаться самостоятельно. Часто П. сочетается с парезом ног, атетозным гиперкинезом рук и мышц лица. Спастический спинальный паралич Эрба — прогрессирующий паралич ног с выраженными спастическими явлениями. Болезнь Штрюмпелля (спастическая семейная П.) начинается в первом — втором десятилетии жизни с симметричного нижнего парапареза, спастичности мышц. Постепенно затрудняется походка, процесс распространяется на мышцы туловища и рук, может сопровождаться псевдобульбарным параличом. Чувствительность и функции тазовых органов, как правило, не страдают.

Опистотоническая поза поддерживается усиленными тоническими рефлексами (патологическая постуральная активность). Поза «лягушки» отмечается при общей мышечной гипотонии. Поза «лягавой собаки» (запрокинутая голова, выгнутое туловище, втянутый живот, прижатые к груди руки, подтянутые к животу ноги) может наблюдаться при воспалении мозговых оболочек.

При акушерских парезах рук определяется асимметричное расположение верхних конечностей. На стороне поражения рука разогнута, лежит вдоль туловища, ротирована внутрь в плече, пронирована в предплечье, кисть — в ладонном сгибании. Асимметричное расположение конечностей возможно при гемипарезах.

?18 Корковые расстройства движения и чувствительности. Принципы формирования кистевых и стопных контрактур.

Поражение задней центральной извилины, коры головного мозга

выпадение на противополож­ной стороне чувствительности: гемианесте­зию, гемиатаксию и гемианопсию.; нередко и при этом возникает гипер­патия. Половинный тип анестезии здесь наблюдается не столь закономерно, как при поражении медиальной петли, зритель­ного бугра и внутренней капсулы, так как часто наблюдается поражение не всей задней центральной извилины, а лишь того или иного ее отдела. В таких случаях возникают не геми-, а мо­ноанестезии: при поражении, например, средних отделов изви­лины — руки, верхних — ноги и т.д. Для корковых расстройств чувствительности характерна также большая выраженность их в дистальных отделах: на кисти, на стопе, тогда как расстрой­ства чувствительности при поражении капсулы или медиальной петли распределяются более равномерно на всей противополож­ной половине тела. «синдром трех геми»:

Раздражение задней центральной извилины обусловливает появление, обычно в виде приступов парестезий в противопо­ложной очагу половине тела, на территории, соответствующей «раздраженной» области. Далее парестезии «расплываются» в соседние области и могут закончиться судорогами и общим эпилептическим припадком.

Поражение двигательной проекционной области в пе­редней центральной извилине коры головного мозга вызывает также центральные параличи на противоположной стороне тела. В отличие от капсулярных поражений, здесь чаще наблюдается не гемиплегический, а моноплегический тип, т. е. преимуще­ственное выпадение функции руки или ноги (monoplegia brachialis, cruralis). При локализации в левом полушарии (у правшей) к параличу присоединяется часто моторная афазия.

Раздражение двигательной проекционной области коры вы­зывает эпилептические судорожные припадки; судороги бывают местными (приступы джексоновской эпилепсии) или генерали­зованными.

При резко выраженной гипертонии возникают контрактуры. При гемиплегии (гемипарезе) тонус повышается в сгибателях руки и разгибателях ноги. Рука приведена и согнута, нога вытянута — поза Вернике-Манна.

?19 Синдромы поражения мозжечка. Диагностика поражения мозжечка у новорожденных.

Поражение мозжечка

Функция - рефлекторное поддержание мышечного тонуса, равновесия, координации и синергии движе­ний. При поражении мозжечка возникает ряд двигательных рас­стройств атактического и асинергического характера.

1. Расстройство походки. Атактически-мозжечковая, или так называемая «пьяная», походка является результатом не только нарушения равновесия, но и асинергии. Больной ходит, широко расставляя ноги и пошатываясь, что особенно резко сказывается при поворотах. Отклонение в сторону при ходьбе, а в выражен­ных случаях и падение, наблюдаются чаще в сторону мозжечко­вого поражения.

2. Интенционное дрожание наблюдается при движении и отсутствует в покое. Обнаруживается оно резче всего в конце движения и исследуется в руках при помощи пальце-носовой, а в ногах при помощи пяточно-коленной пробы. Больному дается задание с закрытыми глазами попасть указательным пальцем в кончик своего носа; чем ближе к цели, тем отчетливее и резче обнаруживается дрожание пальца или всей кисти и руки. Еще лучше обнаруживается интенционное дрожание в руках иным способом: больной касается указательным пальцем молоточка или пальца исследующего с открытыми глазами, причем поло­жение молотка несколько раз меняется. Пяточно-коленная проба производится у лежащего больного, которому предла­гается сначала высоко поднять ногу, затем коснуться пяткой ко­лена другой и провести пяткой вниз по передней поверхности голени. Следует указать, что исследуемый должен только ка­саться пяткой поверхности голени, а не опираться на нее.

3. Нистагм (подергивание глазных яблок при отведении их), наблюдающийся при поражении мозжечка, чаще бывает гори­зонтальным, чем вертикальным или ротаторным; указание на то, что он больше выражен при взгляде в больную сторону, нена­дежно. Существуют сомнения, может ли вообще нистагм яв­ляться симптомом поражения самого мозжечка и не является ли он исключительно симптомом стволового поражения. Однако допустимо, что «мозжечковый нистагм» есть частное проявление интенционного дрожания глазных мышц[12].

4. Адиадохокинез обнаруживается при попытке быстро совер­шать попеременно противоположные движения. Так, больным не удается быстро менять пронацию на супинацию кисти: полу­чаются неловкие, неправильные движения.

5. Дисметрия или, точнее, гиперметрия движений может быть легко обнаружена следующим приемом: исследуемому предлагается держать кисти вытянутыми вперед ладонями кверху, с разведенными пальцами; следует приказ быстро пере­вернуть кисти ладонями вниз; на стороне, где имеются мозжеч­ковые расстройства, это движение производится с избыточной ротацией кисти.

При предложении коснуться пяткой одной ноги колена дру­гой (в лежачем положении) больной заносит ног у выше колена и касается пяткой бедра (феномен гиперфлексии).

6. Мимопопадание, или промахивание, при так называемой «пробе показания» обнаруживается следующим образом: боль­ному предлагается 2 — 3 раза попасть указательным пальцем в поставленный перед ним палец исследующего или в молото­чек: после этого больной закрывает глаза и продолжает то же задание. В руке, в которой имеются мозжечковые расстройства, отмечается промахивание мимо цели, чаще кнаружи.

7. Расстройство речи есть частное проявление мозжечкового расстройства движений; речь теряет плавность, становится скан­дированной, взрывчатой, замедленной.

8. Гипотония мышц, сказывающаяся в вялости, дряблости мышц, в избыточной экскурсии в суставах, обнаруживается при исследовании пассивных движений. Она может сопровождаться понижением сухожильных рефлексов конечностей.

При поражениях мозжечка могут наблюдаться и другие симптомы.

а) Асинергия выражается в нарушении координации работы ряда мышеч­ных групп, необходимых для осуществления того или иного движения. Одним из проявлений асинергии является так называемое flexion combinee (сокращ.) — сочетанное сгибание бедра и туловища. Исследуемый лежит на спине, лучше на жесткой кушетке без изголовья и подушки; при попытке сесть со скрещен­ными на груди руками происходит сочетанное со сгибанием туловища сгиба­ние одной или обеих (при двухстороннем поражении) ног.

б) Симптом отсутствия «обратного толчка», объясняющийся также гипо­тонией и нарушением антагонистической иннервации; больной держит руку перед собой, с силой сгибая ее в локтевом суставе, в чем ему оказывается со­противление; при внезапном прекращении сопротивления рука больного с си­лой ударяет в грудь. У здорового этого не происходит, так как быстрое вклю­чение в действие антагонистов (разгибателей предплечья) — «обратный тол­чок» — предотвращает удар.

в) Расстройство почерка является следствием нарушения координации тонких движений и дрожания; почерк становится неровным, линии — зигзаго­образными, буквы — слишком крупными (мегалография).

г) Недооценка тяжести предмета, удерживаемого рукой, является своеоб­разным симптомом, наблюдающимся на стороне поражения.

д) Маятникообразные, или «пендулярные», рефлексы обусловлены, по-ви­димому, той же гипотонией. При исследовании коленного рефлекса в положе­нии сидя, со свободно свисающими с кушетки голенями, после удара моло­точком по lig. patellae, наблюдается несколько «качающихся» движений го­лени[13].

е) Изменение постуральных рефлексов также является одним из симпто­мов поражения мозжечка. Здесь можно привести пальцевой феномен Дойникова; если сидящему больному предложить удерживать в положении супинации кисти рук с резко разведенными пальцами, положенные на коленях, то на сто­роне мозжечкового поражения (отметим, что то же наблюдается и при па­резе) быстро происходит сгибание пальцев и пронация кисти.

ж) Головокружение является довольно частым симптомом остро возни­кающих поражений мозжечка.

з) При поражении связей nucleus dentatus с nucleus ruber могут возникать экстрапирамидные гиперкинезы; при поражении нижней оливы или ее связей с nucleus dentatus иногда наблюдаются миоклонии языка, глотки, мягкого нёба.

и) При поражении червя превалируют расстройства статики и походки; при поражении полушарий мозжечка особенно страдают плавность и точность движений гомолатеральных конечностей (интенционное дрожание).

Реакция равновесия — это группа рефлекторных реакций, обеспечивающих сохранение равновесия при сидении, стоянии, ходьбе.

Механизм этих реакций сложный, осуществляется при участии мозжечка, базальных ганглиев, коры больших полушарий. Реакции равновесия появляются и нарастают в тот период, когда реакции выпрямления уже полностью установились. Реакция равновесия заканчивают свое формирование в общих чертах в период с 18 мес до 2 лет. Их совершенствование продолжается до 5—6 лет.

Реакции выпрямления и равновесия совместно представляют нормальный постуральный рефлекторный механизм, который формирует необходимую базу для выполнения любых двигательных навыков.

Месяцы 7-и и 8-и. Ребенок самостоятельно устойчиво сидит, сохраняет равновесие, встает на четвереньки, поворачивается с живота на спину, делает попытки сесть самостоятельно из положения на спине, при поддержке встает на ноги, с опорой некоторое время может стоять. Реакция равновесия выражена в положении на спине, на животе, сидя. Защитная экстензия рук вперед и в стороны позволяет ребенку сидеть с сохранением равновесия и предотвращает падение.

?20 Обследование 1-5 пар ЧМН у новорожденных.

Необходимо учитывать возрастную эволюцию функций, незрелость многих структур мозга.
I пара. — обонятельный нерв. На резкие запахи новорожденные реагируют неудовольствием, смыкают веки, морщат лицо, становятся беспокойными, кричат.
II пара — зрительный нерв. У новорожденных все необходимые для зрения отделы глазного яблока сформированы, за исключением fovea centralis, которая у них менее развита, чем остальная часть сетчатки. Неполное развитие fovea centralis и несовершенно действующая аккомодация снижают возможность ясного видения предметов (физиологическая дальнозоркость). Искусственный источник света вызывает у новорожденного рефлекторное смыкание век и легкое отбрасывание головы назад. Мигательный рефлекс, который возникает при приближении предмета к глазам, у новорожденного отсутствует; он появляется только на 2-м месяце жизни.
Ill, IV и VI .пары: глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы. У новорожденного зрачки одинаковой величины, с живой прямой и содружественной реакциями на свет. Движения глазных яблок осуществляются раздельно: еще нет бинокулярного зрения. Сочетанные движения глаз непостоянны, возникают случайно. Глазные яблоки часто спонтанно конвергируют к средней линии, в связи с чем периодически наблюдается сходящееся косоглазие. Оно не должно быть постоянным, в противном случае это свидетельствует о поражении центральной нервной системы. Движения глазных яблок у новорожденных толчкообразные. Постепенно, по мере фиксации взора, когда ребенок начинает следить за предметами, движения становятся плавными, содружественными.
При исследовании глазодвигательных нервов у новорожденных важно обращать внимание на величину глазных щелей. При акушерском парезе руки иногда возникает синдром Бернара — Горнера на стороне пареза. Птоз встречается при врожденной аплазии крупноклеточного ядра III пары, а также при жевательно-мигателъной синкинезии Маркуса — Гунна.
Фиксацию взора на предмете иногда можно отметить уже у 5 — 8-дневных детей, но более постоянной она становится с 4 — 6-й недели жизни. В 9 — 10-дневном возрасте новорожденные делают первые попытки следить за движущимися яркими предметами, при этом осуществляют движения только глазные яблоки, голова остается неподвижной. После 4 нед постепенно появляется сочетанный поворот головы и глазных яблок. Развитие фиксации взора на предмете связано в известной мере со степенью психического развития. Своевременное появление фиксации взора является благоприятным симптомом, свидетельствующим о нормальном психическом развитии. Если у ребенка задержано психическое развитие, фиксация взора появляется поздно, она непостоянна, ребенок быстро теряет предмет из поля зрения и становится к нему безразличным.
При поражении глазодвигательных нервов может быть сходящееся и реже расходящееся косоглазие. Птоз у детей раннего возраста может быть обусловлен недоразвитием мышцы, поднимающей верхнее веко, аплазией ядра глазодвигательного нерва и неразделением в эмбриогенезе функций мышц крыловидной и поднимающей верхнее веко (жевательно-мигательная синкинезия).
Парезы взора у новорожденных чаще бывают врожденными. Их причиной является недоразвитие ствола головного мозга.
V пара — тройничный нерв. У новорожденных проверяют функцию двигательной порции, наблюдая за актом сосания. При поражении двигательной порции тройничного нерва наблюдаются отвисание нижней челюсти, смещение ее в больную сторону, затруднение сосания, атрофия жевательной мускулатуры на пораженной стороне. При поражении I ветви тройничного нерва корнеальный рефлекс отсутствует mito снижен.
пара — лицевой нерв. Исследовать функцию лицевого нерва у новорожденного можно, наблюдая за состоянием мимической мускулатуры во время сосания, крика, плача новорожденного, а также вызывая ряд рефлексов, требующих для своего осуществления участия мимической мускулатуры (роговичный, корнеальный, орбикулопальпеб- ральный, поисковый, хоботковый, сосательный).

?21 Эпилепсия Джексона и эпилепсия Кожевникова, из возможная нозологическая принадлежность у детей.

Дже́ксоновская эпиле́псия

форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными (парциальными) судорожными припадками, которые стереотипно начинаются с мышц какой-либо части тела на одной стороне.

Причина - органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и т.д., а также перинатальной патологии. При морфологическом исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев микроскопически можно обнаружить небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.

Клиническая картина.На фоне ясного сознания возникают судорожные пароксизмы в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) либо в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине.

Судороги клонические, часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность той же стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так называемый хейрооральный тип припадка, возникающий в области угла рта с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги появляются в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги ограничиваются мышцами лица, туловища или какого-либо сегмента конечности. Припадок может генерализоваться — судороги распространяются на другую сторону тела, возможна потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги стереотипно начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога один раз может ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, а в другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так называемые ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Еще реже отмечается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда встречаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности на той же стороне. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом, или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся (то на одной, то на другой стороне) припадки Д. э. Иногда соматомоторный припадок Д. э. начинается с парестезий в том сегменте, в котором затем возникают судорога. Еще реже отмечается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Судороги прекращаются внезапно или постепенно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с которой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.

Эпилепсия Кожевникова

форма кортикальной постэнцефалитической (возникающей чаще после клещевого энцефалита и возникающей вследствие повреждения двигательной области коры головного мозга) эпилепсии в виде локальных аритмических клонических судорог разной амплитуды, которые часто не прекращаются даже во время сна и с неопределённой частотой перерастают в генерализованные припадки разного типа: а) общие припадки, с вовлечением всей мускулатуры тела; б) с судорогами на одной половине тела; в) с парциальными судорогами, захватывающими лишь какую-то одну руку или ногу или или некоторые мышцы лица. У большинства пациентов гиперкинез ограничивается рукой или одной половиной тела. Кроме того, на стороне гиперкинеза определяется атрофический парез. Этот достаточно редкий синдром может возникать при других органических поражениях мозга (опухоль, цистицеркоз, травма и др.). В МКБ-10 рубрика о Кожевниковой эпилепсии отсутствует. Лечение: антиконвульсанты (клоназепам, финлепсин, фенобарбитал), ноотропы, церебролизин, стереотаксическое разрушение вентролатерального ядра зрительного бугра, лечение органического заболевания головного мозга.

?22 Синдромы поражения ствола мозга. Дислокация ствола, клиника у детей раннего возраста.

Пораженияя ствола г/м

Односторонние очаговые поражения половины ствола мозга сопровождаются альтернирующими синдромами: нарушением функций черепных нервов на стороне очага поражения и проводниковыми расстройствами (двигательными, чувствительными) — на противоположной.

Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун—Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами. Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепно-мозговых нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.

---

Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 776; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!