Особенности гемостаза у больных гемофилией.

Механизм развития:

- Гемофилия А: дефицит фактора VIII (антигемофильного глобулина А) → замедление образования тромбопластина→протромбина→тромбина→фибриногена→фибрина→ретракции кровяного сгустка→усиление кровоточивости.

- Гемофилия В: Антигемофильный глобулин В или Кристмас-фактор – плазменный компанент тромбопластина, участвует в образовании плазменного тромбопластина, в качестве катализатора. Снижение функциональной активности фактора IX, связанное с угнетением его синтеза, или с продукцией неполноценных молекул, ведёт к замедлению свертывания крови по внутреннему пути. Это приводит к нарушению образования вторичной коагуляционной пробки и отсюда к повышенной кровоточивости

Необходимость хирургического лечения.

Сразу же должны быть назначены высокие дозы антигемофильных препаратов, проведена интенсивная противовоспалительная терапия. Необходимость в оперативном вмешательстве возникает только после инкапсулирования гематомы (образования гемофилической псевдоопухоли).

Тактика лечения:

Гемостатическая терапия - заместительная терапия, вводить 2 раза в сутки в/в.

В обоих слуаях, можно вводить:

- Свежезамороженная плазма (СЗП) содержит все факторы свертывания крови, в том числе фактор VІІІ и фактор Виллебранда.

При гемофилии А вводят VІІІ фактор:

- Криопреципитат - содержит фактор VІІІ, фактор Виллебранда, фибриноген, фибронектин, иммуноглобулин А и G, фактор ХІІІ.

- антигемофильная плазма;

- концентраты фактора VIII (Иммунат);

- препараты фактора ІХ, препарат Фейба ТИМ 4 Иммуно.

При гемофилии В - концентраты фактора IX:

Препараты протромбинового комплекса (ППК), концентрат фактора ІX и антиингибиторный протромбиновый комплекс (АИПК) или активированные препараты протромбинового комплекса (АППК).

Новосевен - рекомбинантный препарат, действует только в месте повреждения, поскольку активирует фактор X и Ха, после образования комплекса с тканевым фактором минуя факторы VІІІ и ІX. При ингибиторных формах гемофилии А и В.

Концентраты фактора VІІІ, (Бакстер - США), (Бакстер - США), Рекомбинат (Бакстер - США) – рекомбинантные препараты, полученные путем гибридомной технологии.

Лечение кровотечений:

гемофилия А → концентрат ф. VIII следует вводить в случае необходимости каждые 8, 12 или 24 ч;

гемофилия В → концентрат ф. IX следует вводить в случае необходимости каждые 12, 18 или 24 ч.

концентрат ф. VIII 40–50 МЕ/кг 1-7 дней;

концентрат ф. IX 60–80 МЕ/кг 1-7 дней.
Лечение необходимо начать как можно скорее (оптимально в течение 2 ч).

Кровоточащие участки обрабатывают тромбином, аминокапроновой кислотой.

Профилактическое лечение - препараты вводят "заранее" для предупреждения кровотечений и кровоизлияний:

гемофилия А → концентрат ф. VIII 25–40 МЕ/кг 3 × в нед. или через день;

гемофилия В → концентрат ф. IX 25–50 МЕ/кг 2–3 × в нед.
- Разовая профилактика - препарат вводят перед событием, увеличивающим риск кровотечения.
- Профилактика на ограниченный период - препарат вводится в определенный период времени для снижения частоты кровотечений.
- Длительное профилактическое лечение - регулярное введение препарата для предупреждения кровотечений и развития гемофилических артропатий.

Задача № 63

Пациента К. 47 лет госпитализирован с жалобами выраженные боли в позвоночнике, ребрах, не купирующийся приемом анальгетиков и НПВС, мышечное напряжение в поясничной области, онемение и нарушение чувствительности проксимальных отделов стоп и внутренней поверхности бедер.

Анамнез: ухудшение самочувствия около 3 месяцев назад, когда после физической нагрузки появились выраженные боли в грудном и поясничном отделах позвоночника. Самостоятельно принимал НПВС (мовалис, нимесил), с временным положительным эффектом. В последние 2 недели – усиление болевого синдрома, отсутствие эффекта от приема анальгетиков, потеря чувствительности и онемение в стопах.

При осмотре: состояние средней степени тяжести, пациент с трудом передвигается, нуждается в посторонней помощи, занимает вынужденное положение – сидя, согнувшись вперед. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД 16 в мин. Тоны сердца ритмичные, приглушены, ЧСС 92 в мин., АД 130/80 мм рт ст. Живот мягкий, размеры печени по Курлову 10х9х8, селезенка не пальпируется. Физиологические отправления в норме

При обследовании:

В гемограмме:

TEST

RESULT

REFERENS

WBC-Leukocytes

RBC-Erythrocytes

Hgb-Hemoglobin

Hct-Hematocrit

MCV-Mean Corpuscolar Volume

MCH-Mean Corpuscolar Hemoglobin

MCHC- Mean Corpuscolar Hemoglobin Conc.

RDW-Red Distribution Width C.V.

PLT-Platelet

MPV-Mean Platelet Volume

Pct-Plateletcrit

PDW- Platelet Distribution Width C.V.

7,4

3,0

116

0,3

29,8

312

13,7

223,0

8,4

0,84

9,1

х 10^Ù9/L

х 10^Ù12/L

g/L

L/L

g/L

х 10^Ù9/L

mL/L

4.0 – 11.0

3.8 – 6.50

115 – 180

0.37-0.50

76-96

27.0-32.0

300 – 350

11.5 – 14.5

150 – 400

8.0 – 12.0

1.00 – 5.00

8.0-18.0

LEUCOCYTE FORMULA

TEST

RES%

REF

RES C/uL

REF

Lym-Lymphocyte

Neu-Neutrophil

20 – 45

40 – 75

0,5

0,63

1.5 – 4.0

2.0 – 7.5

Бф

Эф

Бласт

ПроМ

П/Я

С/Я

ЛФ

МОН

СОЭ – 72 мм/ч

В биохимическом анализе крови: Общий белок - 106 г/л, альбумин 33 г/л, мочевина – 9,8 ммоль/л, креатинин – 120 ммоль/л, Са ++ – 3,5 ммоль/л. МСКТ грудного отдела позвоночника: множественное очаговое поражение тел грудного отдела позвоночника на фоне выраженного остеопороза, патологический перелом тела Th-10 мягкотканным образованием, деструкция заднего отрезка 5 ребра.

Rg исследования костей черепа: множественные округлые очаги деструкции в костях свода черепа, диаметром от 5 до 8 мм.

ОТВЕТ:

1.Диагноз:

1. Множественная миелома IIIБ ст., диффузно-очаговая форма с поражением костей черепа, ребер, грудного отдела позвоночника, осложненная патологическим переломом тела Th 10 позвонка за счет мягкотканого образования. Синдром сдавления спинного мозга.

Критерии постановки диагноза:

Множественная миелома – поражено несколько костей, парапротеинемия, остеолитические поражения черепа, диффузный остеопароз, характерная клиника.

Стадия III - кальций сыворотки более 3 ммоль/л; рентгенологически определяется выраженный остеодеструктивный процесс;

Подстадия Б: Почечная недостаточность, креатинин сыворотки более 100 мкмоль/л

Подстадия А: Почечная недостаточность отсутствует, креатинин сыворотки менее 100 мкмоль/л(?????)

Синдром сдавления спинного мозга - мышечное напряжение в поясничной области, онемение и нарушение чувствительности проксимальных отделов стоп и внутренней поверхности бедер.

Диагностические критерии для постановки диагноза:

Большие критерии:

- наличие плазмоцитов в биоптате тканей;

- плазмоциты в костном мозге > 30 %;

- моноклональный белок в сыворотке крови:

- > 35,0 г/л IgG

- > 20,0 г/л IgA

- ≥ 1,0 г/24 ч κ или λ легких цепей в моче (протеинурия Бенс-Джонса)

Малые критерии:

- плазмоциты в костном мозге 10-30 %

- моноклональный белок в меньшем количестве, чем при критериях больших

- очаги остеолизиса в костях

- содержание нормальных иммуноглобулинов: IgM < 1,0 г/л; IgG < 6,0 г/л.

Подтверждение диагноза:

-1 большой критерий + 1 малый критерий, или -3 критерия малых, но обязательно 1-й + 2-й.

Наметьте план дообследования для подтверждения предположительног диагноза.

- Электрофорез белков сыворотки и мочи (белок Бенс- Джонса) с исследование уровня М-градиента методом иммунофиксации,

- БхАК - проведение исследования фракций белка( снижение γ- глобулина), глюкоза крови, кальция, фтора, калия, хлора, сывороточное железо;

- ОАМ (протеинурия от 1-10 гр в сутки),

- Стернальная пункция костного мозга (выявление миеломных клеток, подавление всех 3 кроветворный ростков – тромбоцитарного, эритроцитарного, лейкоцитарного),

- Rg костей таза, проксимальных отделов плечевых и бедренных костей.

- Миелограмма,

- исследование уровня и типа парапротеина,

- Развернутая иммунограмма, для выявления соотношений фракций иммуноглобулинов;

- УЗИ органов брюшной полости и почек (гепато-спленомегалия – плазмоклеточная инфильтрация органов

- Проведение биопсии кожи, слизистых оболочек, мышц с последующим окрашиванием биоптатов на амилоид.

- Коагулограмма (АЧТВ, ПТИ, МНО, время свертывания, длительность кровотечения);

Дата добавления: 2018-05-13; просмотров: 294; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 24 25 26 27 282930 31 32 33 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!