Гипертонические кризы: патогенез,клиника, неотложка 12 страница
67.Хронический лимфолейкоз. Клиника. Диагностика. Течение. Лечение.
Хронический лимфолейкоз,— злокачественное клональное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся накоплением атипичных зрелых CD5/CD19/CD23-положительных В-лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезёнке[1].
68.Осложнения хронического лимфолейкоза – аутоиммунные и бластные кризы. Диагностика. Лечение.
С увеличением печени и селезенки возникают неприятные ощущения (чувство тяжести) в подреберьях.
При накоплении опухолевых клеток в костном мозге и вытеснении ими нормальных гемопоэтических клеток, а также вследствие аутоиммунных реакций развиваются анемия и тромбоцитопения со склонностью к геморрагиям, повышается температура тела, усиливается потливость, снижается масса тела как проявления развернутой клинико-гематологической стадии ХЛЛ. Анемия развивается спустя 3-6 лет от начала заболевания. Повышение температуры тела с преходящей желтухой обычно свидетельствует о развитии аутоиммунного гемолитического криза.
С развитием нейтропении и аутоиммунными реакциями при функциональной неполноценности В- и Т-лимфоцитов манифестируют инфекционные осложнения, как бактериальные, так и вирусные.
Профилактика и лечение инфекций. Рутинное профилактическое назначение антибиотиков рекомендуется всем пациентам, получающим аналоги пурина или алемтузунаб. Прием антибиотиков должен продолжаться, по крайней мере, еще полгода после прекращения приема этих препаратов. Для профилактики вирусных инфекций реко-
|
|
|
мендуется прием противовирусных препаратов, для профилактики кандидоза - флюконазол. В случае неэффекктивности антибиотиков и при наличии гипогаммаглобулинемии возможно применение внутривенного иммуноглобулина.
Лимфоцитаферез применяется при лейкоцитозе более 200х109/л, анемии, тромбоцитопении, препятствующих проведению цитоста-тической терапии, а также при развитии резистентности к цитоста-тикам.
Лучевая терапия показана при преимущественном и резко выраженном увеличении отдельных групп лимфоузлов и селезенки, генерализованной лимфоаденопатии. Лучевая терапия приводит к уменьшению размеров селезенки, лимфоузлов. Как правило, в зоне облучения лимфоидная инфильтрация не рецидивирует.
Спленэктомия показана, если:
• спленомегалия не поддается влиянию лучевой и цитостатической терапии и создает выраженный абдоминальный дискомфорт и компрессию органов брюшной полости;
• возникают частые инфаркты селезенки;
• наблюдаются варианты заболевания, протекающие с преимущественной спленомегалией и сублейкемическим лейкоцитозом;
|
|
|
• возникают аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцито-пения, не поддающиеся лечению глюкокортикоидами.
69.Железодефицитная анемия. Обмен железа в организме. Понятие о прелатентном и латентном дефиците железа. Лабораторные критерии диагноза.
Прелатентный дефицит железа в организме
На этой стадии в организме происходит истощение депо. Основной формой депонирования железа является ферритин – водорастворимый гликопротеиновый комплекс, который содержится в макрофагах печени, селезенки, костного мозга, в эритроцитах и сыворотке крови. Лабораторным признаком истощения запасов железа в организме является снижение уровня ферритина в сыворотке крови. При этом уровень сывороточного железа сохраняется в пределах нормальных значений. Клинические признаки на этой стадии отсутствуют, диагноз может быть установлен лишь на основании определения уровня сывороточного ферритина.
Латентный дефицит железа в организме
Если не происходит адекватного восполнения дефицита железа на первой стадии, наступает вторая стадия железодефицитного состояния – латентный дефицит железа. На этой стадии в результате нарушения поступления необходимого металла в ткани отмечается снижение активности тканевых ферментов (цитохромов, каталазы, сукцинатдегидрогеназы и др.), что проявляется развитием сидеропенического синдрома. К клиническим проявлениям сидеропенического синдрома относится извращение вкуса, пристрастие к острой, соленой, пряной пище, мышечная слабость, дистрофические изменения кожи и придатков и др.
|
|
|
На стадии латентного дефицита железа в организме более выражены изменения в лабораторных показателях. Регистрируются не только истощение запасов железа в депо – снижение концентрации ферритина сыворотки, но и снижение содержания железа в сыворотке и белках-переносчиках.
89.Диффузный токсический зоб. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Стандарты диагностики и лечения. Показания к оперативному лечению. Предоперационная подготовка. Послеоперационные осложнения.
Диффузный токсический зоб (болезнь Базедова, болезнь Грейвса) – заболевание, обусловленное гипертрофией и гиперфункцией щитовидной железы, сопровождающееся развитием тиреотоксикоза. Клинически проявляется повышенной возбудимостью, раздражительностью, похуданием, сердцебиением, потливостью, одышкой, субфебрильной температурой. Характерный симптом – пучеглазие. Ведет к изменениям со стороны сердечно-сосудистой и нервной систем, развитию сердечной или надпочечниковой недостаточности. Угрозу для жизни пациента представляет тиреотоксический криз.
|
|
|
Диффузный токсический зоб носит аутоиммунную природу и развивается вследствие дефекта в иммунной системе, при котором происходит выработка антител к рецепторам ТТГ, оказывающих постоянное стимулирующее воздействие на щитовидную железу. Это приводит к равномерному разрастанию тиреоидной ткани, гиперфункции и повышению уровня производимых железой тиреоидных гормонов: Т3 (трийодтиронина) и Т4 (тироксина). Увеличенную в размере щитовидную железу называют зобом.
Избыток тиреоидных гормонов усиливает реакции основного обмена, истощает запасы энергии в организме, необходимые для нормальной жизнедеятельности клеток и тканей различных органов. Наиболее восприимчивы к состоянию тиреотоксикоза сердечно – сосудистая и центральная нервная системы.
Симптомы
Поскольку тиреоидные гормоны отвечают за выполнение множества физиологических функций, тиреотоксикоз имеет разнообразные клинические проявления. Обычно основные жалобы пациентов связаны с сердечно-сосудистыми изменениями, проявлениями катаболического синдрома и эндокринной офтальмопатии.
Сердечно-сосудистые нарушения проявляются выраженным учащенным сердцебиением (тахикардией). Ощущения сердцебиения у пациентов возникают в груди, голове, животе, в руках. ЧСС в состоянии покоя при тиреотоксикозе может увеличиваться до 120-130 уд. в мин. При средней тяжести и тяжелой формах тиреотоксикоза происходит увеличение систолического и снижение диастолического артериального давления, повышение пульсового давления. В случае длительного течения тиреотоксикоза, особенно у пациентов пожилого возраста, развивается выраженная миокардиодистрофия. Она проявляется нарушениями сердечного ритма (аритмией): экстрасистолией, фибрилляцией предсердий. Впоследствии это ведет к изменениям миокарда желудочков, застойным явлениям (периферическим отеками, асциту), кардиосклерозу. Отмечается аритмия дыхания (учащение), склонность к частым пневмониям.
Проявление катаболического синдрома характеризуется резким похуданием (на 10-15 кг) на фоне повышенного аппетита, общей слабостью, гипергидрозом. Нарушение терморегуляции проявляется в том, что больные тиреотоксикозом испытывают чувство жара, не замерзают при достаточно низкой окружающей температуре. У некоторых пожилых пациентов может наблюдаться вечерний субфебрилитет.
Для тиреотоксикоза характерно развитие изменений со стороны глаз (эндокринной офтальмопатии): расширение глазных щелей за счет подъема верхнего века и опущения нижнего, неполное смыкание век (редкое мигание), экзофтальм (пучеглазие), блеск глаз. У больного с тиреотоксикозом лицо приобретает выражение испуга, удивления, гнева. Из-за неполного смыкания век у пациентов появляются жалобы на «песок в глазах», сухость и хронический конъюнктивит. Развитие периорбитального отека и разрастание периорбитальных тканей сдавливают глазное яблоко и глазной нерв, вызывают дефект поля зрения, повышение внутриглазного давления, боль в глазах, а иногда полную потерю зрения.
Со стороны нервной системы при тиреотоксикозе наблюдается психическая нестабильность: легкая возбудимость, повышенная раздражительность и агрессивность, беспокойство и суетливость, переменчивость настроения, трудности при концентрации внимания, плаксивость. Нарушается сон, развивается депрессия, а в тяжелых случаях - стойкие изменения психики и личности пациента. Нередко при тиреотоксикозе появляется мелкий тремор (дрожание) пальцев вытянутых рук. При тяжелом течении тиретоксикоза тремор может ощущаться по всему телу и затруднять речь, письмо, выполнение движений. Характерна проксимальная миопатия (мышечная слабость), уменьшение объема мускулатуры верхних и нижних конечностей, больному трудно вставать со стула, с корточек. В некоторых случаях отмечается повышенные сухожильные рефлексы.
При длительном тиреотоксикозе под действием избытка тироксина происходит вымывание кальция и фосфора из костной ткани, наблюдается костная резорбция (процесс разрушения костной ткани) и развивается синдром остеопении (уменьшение костной массы и плотности костей). Отмечаются боли в костях, пальцы рук могут приобретать вид "барабанных палочек".
Со стороны желудочно-кишечного тракта пациентов беспокоят боли в животе, диарея, неустойчивый стул, редко – тошнота и рвота. При тяжелой форме заболевания постепенно развивается тиреотоксический гепатоз - жировая дистрофия печени и цирроз.
Тяжелый тиреотоксикоз у некоторых пациентов сопровождается развитием тиреогенной (относительной) надпочечниковой недостаточности, проявляющейся гиперпигментацией кожи и открытых участков тела, гипотонией.
Дисфункция яичников и нарушение менструального цикла при тиреотоксикозе встречаются нечасто. У женщин в пременопаузу может отмечаться уменьшение частоты и интенсивности менструаций, развитие фиброзно-кистозной мастопатии. Умеренно выраженный тиреотоксикоз может не снижать способность к зачатию и возможность наступления беременности. Антитела к рецепторам ТТГ, стимулирующие щитовидную железу, могут передаваться трансплацентарно от беременной женщины с диффузным токсическим зобом плоду. В результате у новорожденного возможно развитие транзиторного неонатального тиреотоксикоза.
Тиреотоксикоз у мужчин часто сопровождается эректильной дисфункцией, гинекомастией.
При тиреотоксикозе кожа мягкая, влажная и теплая на ощупь, у некоторых больных появляется витилиго, потемнение складок кожи, особенно на локтях, шее, пояснице, повреждение ногтей (тиреоидная акропахия, онихолиз), выпадение волос. У 3 – 5% пациентов с тиреотоксикозом развивается претибиальная микседема (отек, уплотнение и эритема кожи в области голени и стоп, напоминающие апельсиновую корку и сопровождающиеся зудом).
При диффузном токсическом зобе отмечается равномерное увеличение щитовидной железы. Иногда железа бывает значительно увеличена, а иногда зоб может отсутствовать (в 25-30 % случаев заболевания). Тяжесть заболевания не определяется размерами зоба, так как при небольших размерах щитовидной железы возможна тяжелая форма тиреотоксикоза.
Диагностика
Объективный статус пациента (внешний вид, вес тела, состояние кожных покровов, волос, ногтей, манера разговора, измерение пульса и артериального давления) позволяет врачу предположить имеющуюся гиперфункцию щитовидной железы. При наличии явных симптомов эндокринной офтальмопатии диагноз тиреотоксикоза почти очевиден.
При подозрении на тиреотоксикоз обязательно определение уровня тиреоидных гормонов щитовидной железы (Т3, Т4), тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ), свободных фракций гормонов в сыворотке крови.
Диффузный токсический зоб следует отличать от других заболеваний, сопровождающихся тиреотоксикозом. С помощью иммуноферментного анализа (ИФА) крови определяют наличие циркулирующих антител к рецепторам ТТГ, тиреоглобулину (АТ-ТГ) и к тиреоидной пероксидазе (АТ-ТПО).
Методом УЗИ щитовидной железы определяется ее диффузное увеличение и изменение эхогенности (гипоэхогенность, характерная для аутоиммунной патологии).
Обнаружить функционально активную ткань железы, определить форму и объем железы, наличие в ней узловых образований позволяет сцинтиграфия щитовидной железы. При наличии симптомов тиреотоксикоза и эндокринной офтальмопатии сцинтиграфия не обязательна, она проводится только в случаях, когда необходимо дифференцировать диффузный токсический зоб от других патологий щитовидной железы. При диффузном токсическом зобе получают изображение щитовидной железы с повышенным поглощением изотопа.
Рефлексометрия является косвенным методом определения функции щитовидной железы, измеряющим время рефлекса ахиллова сухожилия (характеризует периферическое действие тиреоидных гормонов – при тиреотоксикозе оно укорочено).
Лечение
Консервативное лечение тиреотоксикоза заключается в приеме антитиреоидных препаратов - тиамазола (мерказолил, метизол, тирозол) и пропилтиоурацила (пропицил). Они могут накапливаться в щитовидной железе и подавлять выработку тиреоидных гормонов. Снижение дозы препаратов проводят строго индивидуально, в зависимости от исчезновения признаков тиреотоксикоза: нормализации пульса (до 70-80 уд. в мин.) и пульсового давления, увеличение веса тела, отсутствия тремора и потливости.
Хирургическое лечение подразумевает практически тотальное удаление щитовидной железы (тиреоидэктомия), что приводит к состоянию послеоперационного гипотиреоза, который компенсируется медикаментозно и исключает рецидивы тиреотоксикоза. Показаниями к проведению хирургической операции являются аллергические реакции на назначенные препараты, стойкое снижение уровня лейкоцитов крови при консервативном лечении, зоб большого размера (выше III степени), сердечно – сосудистые нарушения, наличие выраженного зобогенного эффекта от мерказолила. Проведение операции при тиреотоксикозе возможно только после медикаментозной компенсации состояния пациента для предупреждения развития тиреотоксического криза в раннем послеоперационном периоде.
Терапия радиоактивным йодом - один из основных методов лечения диффузного токсического зоба и тиреотоксикоза. Этот метод неинвазивный, считается эффективным и относительно недорогим, не вызывает осложнений, которые могут развиться при операции на щитовидной железе. Противопоказанием к радиойодтерапии является беременность и грудное вскармливание. Изотоп радиоактивного йода (I 131) накапливается в клетках щитовидной железы, где начинает распадаться, обеспечивая локальное облучение и деструкцию тироцитов. Радиойодтерапия проводится с обязательной госпитализацией в специализированные отделения. Состояние гипотиреоза развивается обычно в течение 4-6 месяцев после лечения йодом.
При наличие диффузного токсического зоба у беременной женщины ведение беременности должно осуществляться не только гинекологом, но и эндокринологом. Лечения диффузного токсического зоба при беременности проводится пропилтиоурацилом (он плохо проникает через плаценту) в минимальной дозе, необходимой для поддержания количества свободного тироксина (Т4) на верхней границе нормы или немного выше нее. С увеличением срока беременности потребность в тиреостатике уменьшается, и большинство женщин после 25-30 нед. беременности препарат уже не принимает. После родов (через 3-6 месяцев) у них обычно развивается рецидив тиреотоксикоза.
Лечение тиреотоксического криза включает интенсивную терапию большими дозами тиреостатиков (предпочтительно – пропилтиоурацилом). При невозможности приема препарата пациентом самостоятельно, его вводят через назогастральный зонд. Дополнительно назначаются глюкокортикоиды, b-адреноблокаторы, дезинтоксикационная терапия (под контролем гемодинамики), плазмаферез.
Предоперационная подготовка. Из медикаментозных средств для подготовки к хирургическому лечению с успехом применяется дийодтирозин 100-150 мг в сутки (по 0,05 2-3 раза), резерпин 0,1-0,2 мг в сутки, при необходимости - сердечные и седативные средства. Важным является достаточное по калорийности разнообразное питание.
Учитывая, что мерказолил при длительном применении создает затруднения при дифференцировке фасциальных влагалищ, повышает кровоточивость и хрупкость тканей, применение его перед предстоящей операцией нежелательно. В большинстве случаев удается подготовить больного без применения мерказолила. В особо тяжелых случаях на 2-3 недели перед операцией назначается мерказолил по 40-60 мг в сутки.
Режим обычно полупостельный.
Учитывая, что в патогенезе развития тиреотоксического криза важную роль играет относительная надпочечниковая недостаточность, большое место в процессе предоперационной подготовки больных диффузным токсическим зобом отводится введению стероидных препаратов. С применением стероидных гормонов стало возможным оперативное вмешательство при выраженном тимолимфатическом состоянии больных. Доза стероидных препаратов подбирается индивидуально, в зависимости от тяжести симптомов надпочечниковой недостаточности. Обычно назначается кортин 1-2 мл ежедневно внутримышечно, в течение всего периода подготовки (2-3 недели). За несколько дней до операции в тяжелых случаях больным назначается преднизолон по 5-10 мг, а за 1-2 дня - гидрокортизон 25-50 мг внутримышечно. В день операции и после нее – водно-растворимые препараты гидрокортизона внутривенно (50-150 мг в сутки капельно). Для профилактики легочных осложнений обязательна лечебная физкультура, особенно дыхательная гимнастика.
Послеоперационный период. Первые два дня после операции наиболее опасны в отношении возникновения тиреотоксических реакций. В день операции и в последующие два дня значительно усиливается стероидная терапия как основное профилактическое мероприятие, предупреждающее развитие послеоперационного криза. Назначают гидрокортизон по 50-75 мг 2-3 раза в день внутримышечно. В тяжелых случаях вводят внутривенно водно-растворимые препараты: адрезон, преднизолон в дозах 75-150 мг в сутки, капельно. По показаниям назначаются сердечные средства (коргликон, строфантин, индерал), а также обезболивающие и успокаивающие. Для профилактики легочных осложнений, особенно после наркоза, назначаются содовые ингаляции, дыхательная гимнастика, горчичники, банки, отхаркивающие средства. Отмена стероидных препаратов проводится постепенно в течение 3-5 дней.
Дата добавления: 2018-05-12; просмотров: 222; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!