Гипертрофическая кардиомиопатия

Государственное бюджетное образовательное учреждение

высшего образования

«Ставропольский государственный медицинский университет»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

 

 

Утверждаю

зав. кафедрой

госпитальной терапии

А.В. Ягода

«» 2018

 

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

к практическому занятию для студентов

6 курса специальности «лечебное дело»

по учебной дисциплине «внутренние болезни»

 

СОВРЕМЕННЫЕ АСПЕКТЫ КАРДИОЛОГИИ

ТЕМА 4.  ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НЕКОРОНАРОГЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ МИОКАРДА

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ПЕРВИЧНЫХ И ВТОРИЧНЫХ КАРДИОМИОПАТИЙ

 

 

Обсуждена на заседании

кафедры госпитальной терапии

«»  2018

Протокол №

 

Методическая разработка составлена

доц., к.м.н. Знаменской И.А.

асс. Агибовой Н.Е.

 

 

г. Ставрополь, 2018

Цель занятия:

овладеть алгоритмом дифференциальной диагностики различных форм первичных и вторичных кардиомиопатий, изучить дифференциально-диагностические признаки различных форм первичных и вторичных кардиомиопатий, и научиться применять полученные знания в своей будущей профессии.

Формируемые компетенции

Коды и содержание компетенций	Планируемые результаты обучения
	Знать	Уметь	Владеть навыками
Общекультурные компетенции
ОК-1- способность к абстрактному мышлению, анализу, синтезу	1.Знать основные научные понятия	1.Уметь самостоятельно анализировать изучаемые аспекты терапии 2.Уметь обобщать и интегрировать полученные знания в практическую деятельность	1.Владеть навыками изложения самостоятельной точки зрения, анализа и логического мышления
Общепрофессиональные компетенции
ОПК-5 – способность и готовность анализировать результаты собственной деятельности для предотвращения профессиональных ошибок	1. Знать и понимать необходимость получения устойчивых профессиональных навыков для успешной профессиональной деятельности	1. Уметь оценивать и определять свои потребности, необходимые для продолжения обучения и выполнения профессиональной деятельности	2. Владеть навыками изложения самостоятельной точки зрения, анализа и логического мышления
ОПК-6– готовность к ведению медицинской документации	1.Знать ведение типовой учетно-отчетной документации в медицинских организациях	1.Уметь заполнять историю болезни, амбулаторную карту пациента, выписывать рецепт	1.Владеть правильным ведением медицинской документации
ОПК-8- готовность к медицинскому применению лекарственных препаратов и иных веществ и их комбинаций при решении профессиональных задач	1.Знать современные методы медикаментозного лечения при заболеваниях с позиций доказательной медицины.	1.Уметь разработать план этиотропного, патогенетического и симптоматического лечения больного с учетом формы и течения болезни; 2.Уметь подобрать и назначить адекватную лекарственную терапию согласно принципов доказательной медицины; 3.Уметь определить путь введения, режим и дозу лекарственных препаратов, оценить эффективность и безопасность проводимого лечения	1.Владеть стандартами оказания медицинской помощи при различных терапевтических заболеваниях
Профессиональные компетенции
ПК-5 – готовность к сбору и анализу жалоб пациента, данных его анамнеза, результатов осмотра, лабораторных, инструментальных, патолого-анатомических и иных исследований в целях распознавания состояния или установления факта наличия или отсутствия заболевания	1.Знать современные методы клинического. лабораторного, инструментального обследования больных	1.Уметь определить статус пациента: собрать анамнез, провести опрос пациента и/или его родственников, провести физикальное обследование пациента. 2.Уметь наметить объем дополнительных исследований в соответствии с прогнозом болезни для уточнения диагноза и получения достоверных результатов	1.Владеть интерпретацией результатов лабораторных, инструментальных методов диагностики
ПК-6 – способность к определению у пациента основных патологических состояний, симптомов, синдромов заболеваний, нозологических форм в соответствии с Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ)	1. Знать структурные и функциональные основы болезней и патологических процессов, причины, основные механизмы развития и исходов типовых патологических процессов, нарушений функций органов и систем	1. Уметь оценить состояние пациента для принятия решения о необходимости оказания ему медицинской помощи	1.Владеть алгоритмом развернутого клинического диагноза
ПК-8 – способность к определению тактики ведения пациентов с различными нозологическими формами	1.Знать клиническую картину, особенности течения и возможные осложнения наиболее часто встречающихся заболеваний и состояний у взрослого населения; 2.Знать методы обследования и терапии больных при конкретных нозологических формах с учетом круга дифференцируемых заболеваний	1.Уметь планировать, анализировать и оценивать качество медицинской помощи, состояние здоровья населения и влияние на него различных факторов 2. Уметь разработать план ведения пациентов с различными нозологическими формами	1.Владеть принципами выбора тактики ведения пациентов с различными нозологическими формами
ПК-10 – готовность к оказанию медицинской помощи при внезапных острых заболеваниях, состояниях, обострении хронических заболеваний, не сопровождающихся угрозой жизни пациента и не требующих экстренной медицинской помощи	1.Знать современные методы медикаментозного и немедикаментозного лечения при острых и /или обострении хронических заболеваний внутренних органов с позиций доказательной медицины. 2. Знать организацию и проведение реабилитационных мероприятий при внезапных острых заболеваниях, состояниях, обострении хронических заболеваний	1. Уметь разработать план лечения с учетом течения болезни, подобрать и назначить стандартную лекарственную терапию согласно принципам доказательной медицины, 2.Уметь использовать методы немедикаментозного лечения (физиотерапия, ЛФК и т.д.), провести реабилитационные мероприятия	1.Владеть стандартами оказания медицинской помощи при внезапных острых заболеваниях, состояниях, обострении хронических заболеваний
ПК-20- готовность к анализу и публичному представлению медицинской информации на основе доказательной медицины	1.Знать основы и принципы доказательной медицины, 2. Знать основы работы с медицинскими поисковыми системами, основы использования и работы с источниками научно-практической медицинской информацией	1.Уметь анализировать полученную медицинскую информацию, систематизировать и презентовать медицинскую информацию на основе доказательной медицины	1.Владеть навыками анализа и публичного представления медицинской информации на основе доказательной медицины
ПК-22 – готовность к участию во внедрении новых методов и методик, направленных на охрану здоровья граждан	1.Знать принципы использования статистических показателей при оценке состояния здоровья населения и деятельности медицинских организаций; 2.Знать новые методы и методики диагностики и лечения терапевтических заболеваний, протекающих в типичной форме у различных возрастных групп	1.Уметь анализировать качество медицинской помощи и использовать новые методы диагностики и лечения терапевтических больных	1.Владеть навыками аргументации и внедрения новых методов и методик, направленных на охрану здоровья граждан

Учебные вопросы:

- дифференциально-диагностические признаки и лечение дилатационной кардиомиопатии;

- дифференциально-диагностические признаки и лечение гипертрофической кардиомиопатии;

- дифференциально-диагностические признаки и лечение рестриктивной кардиомиопатии;

- дифференциально-диагностические признаки и лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка;

- дифференциально-диагностические признаки вторичных кардиомиопатий.

Материально-техническое обеспечение занятия:

- учебные таблицы;

- наборы рентгенограмм грудной полости;

- наборы электрокардиограмм;

- наборы эхокардиограмм;

- наборы тестовых заданий;

- наборы ситуационных задач.

Теоретическая часть (аннотация)

Кардиомиопатии – диффузные заболевания миокарда, группа заболеваний, характеризующихся главным образом дистрофическими изменениями миокарда, не связанные с воспа­лительными, клапанными, коронарогенными поражениями миокарда.

Термин “кардиомиопатии” (КМП) впервые предложен W. Brigden в 1957 г. По этиологическоу принципу различают первичные и вторичные кардиомио­патий (КМП). Первичные КМП — генетически обусловленные поражения сердеч­ной мышцы, связанные с мутациями генов структурных белков миоцитов: актина, тяжелых цепей миозина, тропонина Т, дистрофина, метавинкулина, ламинина и т.д. Вторичные КМП связаны с диффузным поражением миокарда.

Различают 4 группы первичных КПМ:

1. Дилатационная КМП (ДКМП) характеризуется значительной дилатацией камер сердца, систоло-диастолической дисфункцией миокарда и отсутствием выраженной гипертрофии сердечной мышцы.

2. Гипертрофическая КМП (ГКМП) отличается значительной, чаще асимметричной, гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочков, отчетливым преобладанием диастолической дисфункции миокарда и отсутствием дилатации полостей сердца.

3. Рестриктивная КМП (РКМП) характеризуется нарушением диастолического наполнения ЛЖ и/или ПЖ, уменьшением их объема, а также нормальной или почти нормальной систолической функцией. Диагноз РКМП может употребляться на начальном этапе диагностического поиска и в дальнейшем требует уточнения (эндомиокардиальный фиброз, болезнь Лёффлера, и др.). Исключение составляют случаи идиопатической РКМП, когда невозможно выяснить причину характерных изменений сердца.

4. Аритмогенная дисплазия ПЖ обычно представляет собой изолированное поражение правого желудочка, характеризуется жировой или фиброзно-жировой инфильтрацией миокарда желудочков. Сопровождается желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков.

Поражения миокарда известной этиологии следует обозначать как “специфические (вторичные) поражения миокарда” и не употреблять по отношению к ним термин “кардиомиопатии”, равно как другие термины (например, “миокардиодистрофии” или “миокардозы”).

К специфическим (вторичным) поражениям миокарда не следует относить случаи ИБС, системной и легочной гипертензии, пороки сердца и миокардиты, осложненные хронической сердечной недостаточностью с нарушением систолической или/и диастолической функции миокарда.

Дилатационная кардиомиопатия

Заболеваемость ДКМП колеблется от 5 до 10 человек на 100 тысяч населения в год. ДКМП в 2-3 раза чаще встречается у мужчин, особенно в возрасте 30-50 лет.

В генезе ДКМП имеет значение взаимодействие нескольких факторов:

1. Генетическая предрасположенность.  

2. Воздействие экзогенных факторов (вирусы Коксаки В, гепатита С, герпеса, цитомегаловирус, алкоголь).

3. Аутоиммунные нарушения.

Если на начальных стадиях развития ДКМП в ряде случаев удается подтвердить вторичную природу поражения сердца (например, наличие вирусной инфекции), то на поздних стадиях клиническая картина уже мало зависит от возможных пусковых механизмов болезни (А.В. Сумароков). Поэтому на практике в подавляющем большинстве случаев конкретные причины остаются невыясненными и ДКМП трактуется как идиопатическая форма заболевания, удовлетворяющая традиционным критериям КМП по J. Goodwin.

Патогенез ДКМП

В основе формирования ДКМП лежит первичное повреждение и гибель кардиомиоцитов. Процесс ремоделирования сердца, а также описанные гемодинамические расстройства во многом обусловлены чрезмерной активацией нейрогормональных систем организма.

Клинически ДКМП проявляется тремя основными синдромами:

1. Систолической ХСН (левожелудочковой или бивентрикулярной).

2. Частым возникновением нарушений ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, АВ-блокады и блокады ножек пучка Гиса).

3. Тромбоэмболическими осложнениями (ТЭЛА и эмболия в артерии большого круга кровообращения).

Характерно быстрое и неуклонное прогрессирование заболевания и признаков декомпенсации, а также рефрактерность к традиционному лечению ХСН.

Иногда больные ДКМП отмечают боли в области сердца, которые в большинстве случаев отличаются от типичных приступов стенокардии. Боли часто имеют атипичную локализацию и, как правило, не связаны с физической нагрузкой.

Внезапная смерть при ДКМП может наступить в результате фибрилляции, асистолии или тромбоэмболии в легочный ствол или мозговые сосуды. К числу частых осложнений относятся также тромбоэмболии в легочную артерию и артерии большого круга кровообращения (мозговые, почечные, мезентериальные, артерии верхних и нижних конечностей и др.), сопровождающиеся характерной клинической картиной.

Физикальное исследование при ДКМП

При общем осмотре выявляются известные признаки сердечной недостаточности. При исследовании легких в нижних отделах могут выслушиваться влажные мелкопузырчатые хрипы. В далеко зашедших случаях появляются признаки сердечной кахексии.

Пальпация: верхушечный толчок, как правило, усилен, разлитой и смещен влево и вниз. Чаще всего можно выявить также эпигастральную пульсацию.

Перкуссия: обычно выявляется смещение влево левой границы относительной тупости сердца и вправо – правой границы. Дилатация ЛП сопровождается смещением вверх верхней границы сердца и сглаживанием “талии” сердца. Абсолютная тупость сердца обычно расширена за счет дилатации ПЖ.

Аускультация сердца: I тон на верхушке ослаблен. При развитии легочной гипертензии определяется акцент и расщепление II тона. Нередко на верхушке выслушивается протодиастолический ритм галопа. Характерны систолические шумы на верхушке и в точке выслушивания трехстворчатого клапана, которые указывают на формирование относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов.

Инструментальная и лабораторная диагностика ДКМП

Не существует специфических признаков ЭКГ, характерных для ДКМП. На ЭКГ обычно определяются:

· признаки гипертрофии ЛЖ и ЛП, иногда в сочетании с гипертрофией ПЖ. Особенно характерна депрессия сегмента RS-Т в левых грудных отведениях (V5 и V6) и отведениях I и аVL;

· признаки блокады левой ножки пучка Гиса (частая находка);

· фибрилляция предсердий и/или другие нарушения ритма сердца;

· удлинение интервала QТ.

ЭхоКГ является наиболее информативным неинвазивным методом исследования больных ДКМП. Наиболее характерными эхокардиографическими признаками ДКМП являются значительная дилатация ЛЖ при нормальной или уменьшенной толщине его стенок и снижение ФВ (ниже 30-20%). Часто отмечается расширение других камер сердца (ПЖ, ЛП). Как правило, развиваются тотальная гипокинезия стенок ЛЖ, а также значительное снижение скорости кровотока в восходящем отделе аорты и выносящем тракте ЛЖ и в ЛА (допплеровский режим). Нередко визуализируются внутрисердечные пристеночные тромбы.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить следующие изменения:

· признаки кардиомегалии;

· сглаженность контуров левых отделов сердца;

· шаровидную форму сердца за счет дилатации всех полостей (в тяжелых случаях);

· признаки венозной и артериальной легочной гипертензии и расширение корней легких.

Коронароангиография и вентрикулография используются для дифференциальной диагностики ДКМП и ИБС. У больных ДКМП отсутствует гемодинамически значимое сужение КА, определяются повышение показателей КДО и резкое снижение ФВ. Иногда можно выявить нарушения локальной сократимости миокарда ЛЖ.

Эндомиокардиальная биопсия проводится в специализированных научных центрах и позволяет выявлять интенсивные поля интерстици­ального и периваскулярного фиброзов при минимальной выраженности некро­зов и клеточной инфильтрации. Степень разрушения мышечных филаментов в биоптате имеет определенное прогностическое значение.

Лечение больных ДКМП

представляет собой весьма трудную задачу. Поскольку причину заболевания в подавляющем большинстве случаев установить не удается, патогенетическая терапия больных должна быть направлена на:

· коррекцию ХСН;

· лечение и профилактику аритмий;

· лечение и профилактику тромбоэмболических осложнений.

Больные ДКМП, как правило, рефрактерны к лечению традиционными инотропными средствами, которые не только не приводят к уменьшению клинических проявлений ХСН, но нередко способствуют возникновению сердечных аритмий.

Современное лечение ХСН у больных ДКМП основано на следующих принципах:

1. Ограничение физических нагрузок, а также потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

2. Ингибиторы АПФ являются средством первого выбора в лечении больных ДКМП на всех стадиях развития болезни. Начальная доза препарата должна быть минимальной (риск гипотензивной реакции и возникновения ортостатической гипотонии). При хорошей переносимости дозы должны быть увеличены.

3. β-адреноблокаторы особенно показаны у больных со стойкой синусовой тахикардией, а также у пациентов с мерцательной аритмией (возможно в сочетании с сердечными гликозидами). Используют любые β-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол и др.). Применение β-адреноблокаторов при ДКМП требует осторожности, особенно у больных ХСН III-IV ФК по NYHА, хотя принципиально они не противопоказаны и при тяжелой декомпенсации.

4. Диуретики применяют при наличии застоя крови в легких или/и в большом круге кровообращения. Применяют тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные препараты по обычной схеме.

5. Нитраты. Для лечения больных с хронической левожелудочковой недостаточностью в качестве дополнительного лекарственного средства можно использовать нитраты – изосорбид-динитраты или изосорбид-5-мононитраты. Эти лекарственные средства способствуют депонированию крови в венозном русле большого круга кровообращения, уменьшают величину преднагрузки и признаки застоя крови в легких.

6. Сердечные гликозиды показаны больным с постоянной формой мерцательной аритмии.

7. Длительное применение негликозидных инотропных средств у больных ДКМП и ХСН не рекомендуется, так как достоверно увеличивает смертность этих больных.

8. Применение антиагрегантов показано всем больным ДКМП, поскольку в 30% случаев течение заболевания осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий. (АСК в дозе 0,25-0,3 г в сутки или другие антиагреганты).

9. Ввиду высокого риска внутрисердечного тромбообразования больным ДКМП с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под строгим контролем показателей коагулограммы. Целевое МНО составляет 2,0-3,0 ед.

10. Трансплантация сердца. Эта операция является высокоэффективным способом лечения больных ДКМП, рефрактерных к медикаментозной терапии. Показаниями для операции трансплантации являются:

Ø быстрое прогрессирование сердечной недостаточности у больных ДКМП и отсутствие эффекта от проводимой терапии;

Ø возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма;

Ø высокий риск тромбоэмболических осложнений.

11.Применение искусственного левого желудочка может рассматриваться в рамках предтрансплантационной подготовки больных ДКМП.

12. Использование сетчатого каркаса из органических полимеров при ДКМП обеспечивает улучшение качества жизни больных, но не оказывает положительного влияния на прогноз.

13.Двухкамерная электростимуляция сердца с помощью имплантируемого электрокардиостимулятора типа DDD в некоторых случаях позволяет добиться улучшения внутрисердечной гемодинамики за счёт повышения систолической функции желудочков и предупреждения развития некоторых осложнений заболевания.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ (реже ПЖ), нормальными или уменьшенными размерами полости ЛЖ, значительным нарушением диастолической функции желудочка и частым возникновением нарушений сердечного ритма.

Различают асимметричную и симметричную формы ГКМП. Для симметричной формы ГКМП характерно почти одинаковое утолщение передней, задней стенки ЛЖ и МЖП (концентрическая гипертрофия ЛЖ). Чаще встречается асимметричная форма с преимущественной гипертрофией верхней, средней или нижней трети МЖП, толщина которой может быть в 1,5-3 раза больше толщины задней стенки ЛЖ и превышает 15 мм (норма 10 мм). Иногда толщина МЖП достигает 50-60 мм. В части случаев гипертрофия МЖП сочетается с увеличением мышечной массы передней или переднебоковой стенки ЛЖ, тогда как толщина задней стенки остается почти нормальной. Наконец, в некоторых случаях преобладает гипертрофия верхушки (апикальная форма ГКМП) с возможным переходом на нижнюю часть МЖП или переднюю стенку ЛЖ. Кроме того, в некоторых случаях, наряду с описанными изменениями ЛЖ, может гипертрофироваться миокард ПЖ.

Масса сердца резко увеличивается, достигая в отдельных случаях 800-1000 г. Полость ЛЖ обычно сужена. Особый интерес представляют случаи так называемой обструктивной формы ГКМП с асимметричным (или тотальным) поражением МЖП и обструкцией выходного тракта ЛЖ. В этих случаях говорят о наличии у больного идиопатического субаортального подклапанного (мышечного) стеноза, который приводит к наиболее выраженным изменениям внутрисердечной гемодинамики.

Множественные патофизиологиче­ские изменения являются результатом не столько систолической, сколько диа­столической дисфункции вследствие повышенной ригидности гипертрофированной мышцы сердца.

В отличие от обструкции, вызываемой фиксированным уменьшением клапан­ного кольца, как это наблюдается при клапанном аортальном стенозе, обструк­ция при гипертрофической кардиомиопатии (если она имеется) носит динамиче­ский характер и является результатом дальнейшего сужения исходно уменьшенного размера выносящего тракта за счет движения вперед передней створки митрального клапана против гипертрофированной перегородки в систолу.

Все вмешательства, увеличивающие сократимость миокарда, так же как физическая нагрузка, введение изопротеренола, дигиталисных гликозидов, а также вмешательства, уменьшающие объем желудочка, такие как проба Вальсальвы, внезапное при­нятие больным положения стоя, прием нитроглицерина, амилнитрита, тахикар­дия могут увеличить обструкцию. Напротив, повышение артериального давления при приеме фенилэфрина (мезатон), приседаниях, длительном напряжении рук, увеличение венозного возврата при подъеме нижних конечностей, увеличение объема циркулирующей крови способствуют увеличению объема желудочка и уменьшают обструкцию. Иногда гипертрофированная перегородка выбухает в выносящий тракт правого желудочка, препятствуя тем самым изгнанию крови и из этой камеры сердца.

Заболеваемость ГКМП составляет 2-5 человек на 100 тысяч населения или 2-3 случая на 1000 человек молодого возраста (20-35 лет). По крайней мере у 50% больных с гипертрофической кардиомиопатией болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой степенью пенетрантности; в остальных случаях болезнь возникает спорадически.

Клинические проявления ГКМП

У многих больных гипертрофическая кардиомиопатия протекает бессимптомно. Первым клиническим проявлением заболевания может быть внезапная смерть, которой часто подвержены больные дети и подростки, нередко во время или после физической нагрузки. Клиниче­ские проявления болезни чаще всего характеризуются одышкой, симтомом стенокардии, утомляемостью, синкопальными или пресинкопальными состояниями.

При обструктивной форме возникают симптомы мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка, двойной или тройной верхушечный толчок, громкий систолический шум в III-IV межреберьях у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии, с максимумом в середине систолы, иногда сочетающийся с систолическим шумом регургитации, обусловленным "сосочковой" митральной недостаточностью. Нередки аритмии и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессирование гипертрофии может приводить к развитию сердечной недостаточности сначала левожелудочковой, затем тотальной (в этой стадии часто появляется протодиастолический ритм галопа).

Инструментальныеи лабораторные исследования при ГКМП

На ЭКГ обычно выявляют при­знаки гипертрофии левого желудочка и уширение зубца Q во многих отведениях (II, III, aVF, V_4-6), что заставляет предполагать наличие ранее перенесенного инфаркта миокарда, однако фактически является ЭКГ-признаком гипертрофии перегородки. У многих больных при холтеровском электрокардиографическом мониторировании регистрируют нарушения ритма, как предсердные (суправентрикулярная тахикардия и фибрилляция предсердий), так и желудочковые (желудочковая тахикардия). Рентгенография грудной клетки может не выявить отклонений, хотя нередко отмечают незначительное или умеренное увеличение контура сердца. Не наблю­дается увеличения корня аорты и кальцификации клапанов, что облегчает дифференцирование этого состояния от клапанного аортального стеноза.

Основ­ным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии служит эхокардиография, выявляющая гипертрофию левого желудочка. У больных с обструкцией обнаруживают систолическое движение вперед створки митрального клапана. Для гипер­трофической кардиомиопатии характерно уменьшение полости левого желудочка, при этом увеличивается подвижность задней стенки и уменьшается подвиж­ность перегородки.

Радионуклидная сцинтиграфия с таллием-201 и сканограм­мы объема крови позволяют визуализировать размер и ориентацию межжелудоч­ковой перегородки.

При гистологическом исследовании миокарда больных ГКМП обнаруживают несколько специфичных для этого заболевания признаков:

- дезориентированное хаотичное расположение кардиомиоцитов;

- фиброз миокарда в виде диффузного или очагового развития соединительной ткани в сердечной мышце, причем во многих случаях с образованием обширных и даже трансмуральных рубцовых полей и др.

Лечение ГКМП

 Часто используются β-адреноблокаторы. Они могут в некоторой степени уменьшать выраженность стенокардии и синкопе, предохраняют больного от внезапной смерти, которая наступает в основном вследствие аритмий. При сочетании кордарона с β-адреноблокаторами этот эффект усиливается (доказано на примере бисопролола – конкора). Пре­параты, блокирующие кальциевые каналы, в частности амлодипин, верапамил и нифедипин, являются перспективными препаратами, способными уменьшить диастолическое давление в ЛЖ.

Хирургическая миотомия/миоэктомия гипертрофированной перегородки может привести к длительному симптоматическому улучшению, однако высокая леталь­ность, достигающая 10%, заставляет использовать эту операцию лишь у больных с выраженным заболеванием и высокой степенью обструкции, рези­стентных к медикаментозной терапии.

Лучше всего при возможности избегать назначения дигиталиса, диуретиков, нитратов, β-адренергических агонистов, нифедипина, особенно в случаях, когда известно о наличии градиента давления при оттоке из левого желудочка.

Прогноз при ГКМП

Естественное течение гипертрофической кардиомиопатии весьма вариабельно, у многих больных состояние здоровья со временем улучшается или стабилизируется. Однако возможно развитие мерцательной аритмии, эндокардита, дилатации левого желудочка и его дисфункции с исчезновением градиента давления и, следовательно, симптомов заболевания.

Даже в случае бессимптомного течения заболевания или при стабильном клинически выраженном течении многие больные ГКМП умирают внезапно. Парадоксально, что особенно высокий риск внезапной смерти отмечают у лиц молодого возраста с невыраженной обструкцией или без обструкции. Независимо от наличия или отсутствия симптомов заболевания следует избегать значительных физических нагрузок. Хотя гемодинамический фактор и играет определенную роль, большинство смертей, особенно внезапных, происходит, по-видимому, вследствие желудочковых аритмий.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – наименее клинически распознаваемый и описанный тип кардиомиопатий, характеризующийся нарушением диастолического наполнения ЛЖ и/или ПЖ, уменьшением их объема, а также нормальной или почти нормальной систолической функцией. Стенки желудочка приобретают значительную ригидность и препятствуют заполнению полости желудочка.

Причины РКМП

1. Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия:

- Эндомиокардиальный фиброз

- Эозинофильная эндомиокардиальная инфильтрация Леффлера

2. Вторичная рестриктивная кардиомиопатия:

- гемохроматоз,

- амилоидоз,

- саркоидоз,

- склеродермия,

- карциноид,

- болезни накопления гликогена.

Заболеваемость/смертность при РКМП.  Наиболее предрасположены к идиопатическому эндомиокардиальному фиброзу уроженцы Африки, Южной Америки и Индии. РКМП обусловливает 25% летальных исходов молодых пациентов из-за кардиальной патологии в этих регионах. Больные, рефрактерные к поддерживающей терапии, умирают обычно от сердечной недостаточности вследствие низкого сердечного выброса.

Клиника РКМП

При общем осмотре необходимо выявить экстракардиальные признаки возможных системных заболеваний, при которых возникает РКМП (см. выше). Сердечные тоны могут быть приглушены, часто выслуши­ваются III и IV тоны. В отличие от констриктивного перикардита, имеющего много общего с данным заболеванием, верхушечный толчок обычно хорошо паль­пируется.

Лабораторная и инструментальная диагностика РКМП

Полный анализ крови: увеличение числа эозинофилов может указывать на эозинофильную эндомиокардиальную инфильтрацию.

Рентгенография органов грудной клетки:

· Отсутствие кардиомегалии, нормальный сердечный силуэт.

· Проявления легочной венозной гипертензии и застоя.

· Отсутствие кальцификации перикарда (диф. диагностика с констриктивным перикардитом).

Электрокардиограмма (ЭКГ):

· Низкий вольтаж

· Неспецифические изменения ST и T

· Различные аритмии

Эхокардиография:

· Симметричное утолщение стенок камер сердца

· Нормальный или немного уменьшенный желудочковый объем и систолическая функция

· Быстрое раннее диастолическое заполнение, медленное позднее диастолическое заполнение

Катетеризация сердца:

· Увеличение желудочкового конечно-диастолического давления

· Нарушение диастолической функции левого желудочка

· Нормальная или немного сниженная фракция выброса

Эндомиокардиальная биопсия:

· Типичная эозинофильная инфильтрация в воспалительной стадии

· Миокардиальный фиброз на более поздних стадиях

·  Отсутствие перечисленных изменений не исключают диагноза

Осложнения РКМП

·  Возможен риск эмболии из-за смещения недавнего желудочкового тромба

· Тромбоэмболии

· Аритмии

· Кардиальный цирроз

· Прогрессивное ухудшение кардиальной функции

Лечение РКМП

Идиопатические формы рестриктивной кардиомиопатии не имеют никакого специфического лечения. Базисная симптоматическая терапия терапия включает назначение диуретиков, сердечных гликозидов, вазодилататоров, антиаритмических и противосвертывающих препаратов по показаниям. Сердечные гликозиды и другие препараты положительного инотропного действия не показаны при отсутствии нарушений систолической насосной функции и сократимости. Оперативное лечение ­– эндокардотомия.

 

---

Дата добавления: 2018-05-02; просмотров: 446; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!