Миотония. Клиника, диагностика, лечение
Миотонии — гетерогенная группа нервно-мышечных заболеваний, характеризующаяся эпизодами неспособности произвольной мускулатуры к расслаблению после сокращения.
В 19% семей прослеживается аутосомно-доминантное наследование (болезнь Томсена), реже - аутосомно-рецессивное наследование (болезнь Беккера). В целом у больных с аутосомно-рецессивной формой заболевание начинается позже и протекает с более тяжелыми миотоническими расстройствами, чем с аутосомно-доминантной.
Клиника. Впервые симптомы заболевания проявляются преимущественно в возрасте 8—15 лет.
1) Миотонические спазмы — затруднения расслабления мышц после активного напряжения (локализуются чаще в мышцах кисти, ног, жевательных мышцах и круговых мышцах глаза).
Фаза расслабления мышц задерживается на продолжительное время, и больные не в состоянии быстро разжать кисти, изменить положение ног, открыть рот, глаза.
Повторные движения уменьшают миотонические спазмы.
2) В зрелом возрасте миотония может приводить к генерализованной мышечной гипертрофии (атлетизму).
Диагностика
1) «Симптом большого пальца» - при ударе неврологическим молоточков по возвышению I пальца происходит приведение его к кисти
«Симптом языка» - при ударе молоточком по языку на нем появляется ямка.
2) При пальпации мышцы плотные, твердые, однако объективно мышечная сила снижена.
3) Электромиография - миотоническая реакция.
|
|
|
Лечение.
· Дифенин (оказывает тормозящее влияние на моно- и полисинаптическое проведение в ЦНС)
· Диакарб (изменяет проницаемость мембран)
Головные боли. Головная боль напряжения. Клиника, диагностика, лечение
Головные боли
| Первичные | Вторичные |
| 1.Головные боли напряжения (60%) 2.Мигрень (11-12%) 3.Кластерная (пучковая) боль (2-4%) 4.Пароксихмальная гемикрания (1%) | 1. Лекарства 2. Травмы 3. Интоксикации 4. Опухоли 5. Инфекции |
Головная боль напряжения – наиболее распространенная головная боль - монотонная, сжимающая, диффузная, двустороння, сопровождающаяся раздражительностью, нервозностью, усталостью, слабостью, утомляемостью, нарушением сна и аппетита, повышенной чувствительностью к резким звукам и яркому освещению
Этиопатогенез
· Хронический стресс
· Мышечное напряжение чаще связано с профессиональной позой – длительным сидением у компьютера, за рулем автомобиля
· Тонический спазм мышц - ишемия, отек, электролитные и биохимические сдвиги - спазм сосудов - возникновение боли - снижение болевого порога, недостаточность серотонинергических систем, недостаточность функции антиноцицептивной системы
Клиника
· Эпизодическая - головная боль, продолжающаяся от 30 минут до 7 дней в течение двух недель в месяц и 6 месяцев в год
|
|
|
· Хроническая - головная боль, продолжающаяся дольше 2 недель в течение месяца и дольше шести месяцев в течение года
Характеристики боли: монотонная, сжимающая, сдавливающая, тупая, диффузная, двусторонняя, «как обручем стянуло», от легкой до умеренной, сопровождающаяся раздражительностью, нервозностью, усталостью, слабостью, утомляемостью, нарушением сна и аппетита, повышенной чувствительностью к резким звукам и яркому освещению.
Диагностика
1. При осмотре повышенное напряжение и болезненность трапециевидной мышцы, мышц шеи, паравертебральных точек шейного и грудного отдела позвоночника
2. Опросники и шкалы.
3. Компьютерная и магнитно-резонансная томография шейного отдела позвоночника, электроэнцефалография (при обмороках), доплерография магистральных артерий, осмотры окулиста, терапевта, отоларинголога, лабораторная диагностика – общий анализ крови, сахар крови, биохимические анализы (тут индивидуально в зависимости от обнаруженных соматических отклонений).
Лечение
1. Массаж, ЛФК, физиотерапия, мануальная терапия, иглорефлексотерапия
2. Анальгетики, НПВС
|
|
|
3. Спазмолитики- катадалон, флупертин
4. Антиконвульсанты
5. Антидепрессанты - велаксин
6. Ботулотоксин в перикраниальные мышцы (это фишки Флуда)
Билет 12
1. 
Варолиев мост. Строение, функции, синдромы поражения. Альтернирующие синдромы варолиева моста.
Образует верхний угол ромбовидной ямки.
Серое вещество – скопление ядер
1. Слуховые ядра (заднее и переднее) VIII пара
2. Вестибулярные ядра (верхнее, нижнее, латеральное, медиальное) VIII пара
3. Двигательное ядро, ядро одиночного пути, верхнее слюноотделительное, слезное ядра лицевого нерва (VII)
4. Двигательное ядро отводящего нерва (VI)
5. Мостовое ядро и двигательное тройничного нерва (V)
6. Ядра моста
7. Ядра ретикулярной формации
Белое вещество –проводящие пути.
| Эфферентные | Афферентные |
| 1.Корково-спинномозговой 2.Корково-ядерный 3.Корково-мостовой 4.Медиальный продольный пучок 5.Крыше-спинномозговой 6.Красноядерно-спинномозговой 7.Предверно-спинномозговой 8.Ретикулярно-спинномозговой | 1.Бульбарно-таламический 2.Спинно-таламический 3.Ядерно-таламический 4.Передний спинно-мозжечковый 5.Слуховой путь |
Функции
· 
Сенсорные.Нейроны ядер V и VIII пар ЧН воспринимают сенсорные сигналы от сенсорных рецепторов (вестибулярные, слуховые,болевые, температурные, механорецепторы). Анализ сигналов от рецепторов кожи лица, слизистых глаза, синусов, носа, рта (Vпара). В слуховых ядрах продолжается анализ длительности, частоты и интенсивности слуховых сигналов, в вестибулярных ядрах анализ сигналов ускорения движения и пространственного положения головы. Через восходящие и нисходящие чувствительные пути моста проводятся сенсорные сигналы в вышележащие и нижележащие отделы головного мозга- используется для формирования эмоциональных и поведенческих реакций.
|
|
|
· Рефлекторная.Жевательный рефлекс, Роговичный, Слюноотделительный, Слезоотделительный, Глотательный,координация работы жевательных и других мышц.
Симптомы поражения
Альтернирующие синдромы – на стороне поражения функциональная недостаточность черепных нервов, на противоположной – центральные параличи /проводниковые нарушения чувствительности.Псевдобульбарный паралич – центральный паралич, при двустороннем надъядерном поражении.
Синдром запертого человека – отсутствие всех произвольных движений, кроме вертикальных движений глазных яблок, и мигания «труп с 
живыми глазами» (для тех, кто помнит серию из Хауса). Причина: опухоль мозга, травма, тромбоз основной артерии.
Дата добавления: 2018-04-04; просмотров: 1057; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!