Метаболизм порфирина



Порфирины – промежуточный продукт биосинтеза гема. В норме порфирины превращаются в часть гемоглобина, способную транспортировать кислород, а также в миоглобин, цитохромы, каталазу и пероксидазу. Для порфиринов печень выполняет синтетическую и выделительную функции.

Клиническая значимость: Острые и хронические заболевания печени могут сопровождаться 1) накоплением порфиринов и синдромом порфирии (порфириновая болезнь), но чаще 2) увеличением концентрации билирубина и желтухой.

 

Обмен металлов

Печень является местом хранения железа, которое в чрезмерных количествах в кровяном русле может быть токсичным (гемохроматоз). Количество железа в организме, в значительной степени определяется его поглощением в верхней части тонкой кишки. Железо хранится в виде ферритина внутри клеток некоторых тканей, среди которых печеночная паренхима обладает наибольшей емкостью хранения. Когда печень не способна больше аккумулировать железо, оно накапливается в виде гемосидерина. Кроме железа печень содержит медь в качестве составной части специфических белков, таких как цитохромоксидаза, митохондриальная моноаминоксидазы и церулоплазмин. Мобилизация меди из гепатоцитов происходит за счет двух механизмов – связывание церулоплазмина и секреция желчи.

Клиническая значимость: холестаз может сопровождаться задержкой железа и меди, что может вызвать повреждение гепатоцитов путем апоптоза и воздействия свободных кислородных радикалов.

 

Обмен витаминов

Печень играет важную роль в метаболизме витаминов. Так, желчь способствует поглощению жирорастворимых витаминов (A, D, E, K), а сама печень является хранилищем витаминов. Водорастворимые витамины, кроме витамина В12 (кобаламин), легко всасываются из тонкой кишки. Эти витамины в основном используются в качестве коэнзимных предшественников в процессах обмена веществ. Большое количество всех водорастворимых витаминов, за исключением витамина С, хранится в печени.

Клиническая значимость: холестаз может сопровождаться стеатореей и мальабсорбцией жирорастворимых витаминов.

 

Метаболизм ксенобиотиков (чужеродных веществ)

Многочисленные чужеродные соединения, включая лекарства, находились бы в организме неопределенное время, если бы не подвергались биотрансформации в печени. Печень является важным органом, от функции которого зависит токсичность лекарственного препарата или токсинов на организм в целом. Ключевая роль печени объясняется тем, что 75-80% печеночного кровотока составляет кровь, оттекающая непосредственно от желудочно-кишечного тракта и селезенки. Эта кровь транспортирует не только питательные вещества, но и бактерии и бактериальные антигены, наркотики и ксенобиотики, которые всасываются из кишечника.

Клиническая значимость: Острые и хронические заболевания печени могут сопровождаться накоплением ксенобиотиков, а также эндогенных гормонов (например, глюкокортикоиды).

 

Иммунный контроль

Ретикулоэндотелиальная система печени удаляет микробы, эндотоксины, энтеротоксины и экзотоксины. Печень регулирует Т-клеточный гомеостаз, индуцирует Т-клеточную толерантностьи, а также поддерживает внутрипеченочный Т-клеточный ответ против гепатотропных патогенов.

Клиническая значимость: Острые и хронические заболевания печени могут сопровождаться бактериемией и предрасположенностью к системной инфекции.

 

Таблица 1. Взаимосвязь клинических наблюдений с патологией печени

 

· Острый живот – запор, воспаление, инфекция, тромбоз

· Ахоличные (безжелчные) фекалии – билиарная обструкция

· Анорексия / потеря веса – воспаление, инфекция, нарушения в кормлении, рвота, диарея, нарушения обмена веществ

· Асцит – портальная гипертензия, ретенция (задержка) натрия в почках, гипопротеинемия

· Депрессия, слабость – гипогликемия, гепатоэнцефалопатия (аммиак, жирные кислоты, меркаптаны, алкалоз)

· Диарея – билиарная обструкция, сопутствующее заболевание кишечника, портальная гипертензия

· Лихорадка – инфекция, воспаление, неоплазия

· Гематурия – инфекция, коагулопатия (заболевание, при котором нарушается свертывание крови), конкременты

· Желтушность – первичные заболевания печени и желчных путей

· Мелена (кишечное кровотечение) – массовые кровотечения, желудочно-кишечные воспаления, изъязвления

· Петехии – тромбоцитопения, тромбоцитопатия

· Полиурия / полидипсия – нарушения функции почек, дефицит калия, гиперадренокортицизм

· Зуд – фотоактивация желчных солей

· Рвота – центральные механизмы (гепатотоксикоз), воспаление, гипергастринемия, кетонемия

 

 


Дата добавления: 2015-12-17; просмотров: 21; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!