Тромбоцитопения – болезнь Верльгофа
ЛЕКЦИЯ №___
Геморрагические диатезы. Гемофилия. Лейкозы.
План
1. Геморрагический васкулит
2. Тромбоцитопения
3. Гемофилия
4. Острый лейкоз
Геморрагические диатезы- групп наследственных и приобретенных заболеваний, характеризуется наклонностью организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, которые наступают под воздействием незначительных травм.
Механизм кровоточивости при ГД разнообразен.
Наиболее распространены геморрагический васкулит, тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия.
Геморрагический васкулит (ГВ)-Болезнь Шенлейн-Геноха – иммунокомплексное заболевание, хар-ся поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов и проявляется симметричными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с суставным синдромом, болями в животе и поражением почек.
Этиология. Развитие заболевания связывают с сенсибилизацией организма вирусными, бактериальными инфекциями, гельминтами, вакцинами, лекарственной и пищевой аллергией. Имеет значение наличие очагов хронической инфекции.
Патогенез. Комплекс антиген-антитело повреждает сосудистый эндотелий. Это приводит к внутрисосудистому склеиванию тромбоцитов (агрегация). Активизируется свертывающая система крови, что приводит к тромбозу и закупорке капиллярной сети. Некрозам и разрывам мелких сосудов, нарушению микроцеркуляции.
Клиника.
Формы:
|
|
|
· Кожная
· Кожно-суставная, кожно-абдоминальная
· Почечная
· Смешанная (кожно-суставно-абдоминальная)
Заболевание начинается остро. Гипертермия, общее недомогание, слабость. Ведущим является геморрагический синдром.
Кожная форма ГВ – встречается часто. Появляется ограниченная точечная, мелкопятнистая сыпь или пятнисто-папулезная сыпь размером 2-3 мм до 4 см в диаметре. В дальнейшем элементы становятся геморрагическими и красно-багровыми. Возможно поражение кожи в виде геморрагических пузырей с образованием язв и некрозов. Высыпания симметричные, располагаются на разгибательных поверхностях голеней, рук, внутренней поверхности бедер, на ягодицах, вокруг крупных суставов. К концу 1-2 суток элементы бледнеют и проходят все стадии обратного развития кровоподтека. Сыпь оставляет после себя пигментацию на длительное время. Особенность – волнообразность подсыпаний – старые и новые элементы возникают кровоизлияния в оболочки щек, мягкое и твердое небо, заднюю стенку глотки.
Суставной синдром – встречается у детей старше 5 лет. В процесс вовлекаются крупные суставы – коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные. Суставы болезненны, отечны, гиперемированы. Ограничены активные и пассивные движения. Быстро проходят, деформаций нет. Характерен ангионевротический отек кистей, голеней, губ, век.
|
|
|
Абдоминальный синдром – появляются резкие, приступообразные боли в животе, без определенной локализации. В тяжелых случаях – рвота, тенезмы, кровянистый или черный стул с примесью крови.
Почечный синдром – выраженность различна – от кратковременного появления в моче белка и Эр до тяжелого поражения почек.
При поражении нервной системы – эпилептоидные судороги, менингизм, симптомы очагового поражения ГМ.
Возможно пораджение ССС, сосудов любого органа
Лабораторная диагностика.
Для ГВ характера гиперкоагуляция, активизация тромбоцитов, повышение фактора Виллебранда в крови, + паракоагуляционные тесты.
В периферической крови – лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, повышение СОЭ.
При БХАК –диспротеинемия
ОАМ – при почечном синдроме – Эр, белок, цилиндры.
Лечение.
1. Госпитализация. 5-7 дней строгий постельный режим. Поле ортостатической пробы разрешают ходить и переводят на общий режим
2. Безаллергенная диета. При абдоминальном синдроме – ЩД. Исключить бродильные процессы в кишечнике
3. Витаминизированное питье
|
|
|
4. При приеме ГКС – продукты богатые калием
5. Дезагреганты (курантил, трентал, аспирин)
6. Антикоагулянты - гепарин
7. Энтеросорбенты (полифепан, карболен, энтеросгель)
8. Антигистаминные препараты (диазолин, тавегил, фенкарол)
9. ГКС (преднизолон)
10. Инфузионная терапия (глюкозо-новокаиновая смесь, плазма)
11. При сопутствующих воспалениях очагов хронической инфекции – антибиотики (сумамед, рулид, клацид)
12. При ОПН – плазмаферез
13. Симптоматическая терапия: санация ОХИ, дегельминтизация, лечение лямблиоза, хеликобактериоза, обезболивающие (баралгин), спазмолитики (но-шпа)
14. НВПС (индометацин, ортофен)
15. Мембраностабилизаторы – витамины Е, А, Р
16. Иммунокоректоры
17. Цитостатики (циклофосфан)
Реабилитация.
Профилактика рецидивов- санация ОХИ, предотвращение контакта с аллергенами, диета 1 год. Мед. отвод от прививок на 2 года – в дальнейшем на фоне антигистаминных препаратов. Регулярная сдача ОАМ.
Тромбоцитопения – болезнь Верльгофа
Группа заболеваний, возникающих в результате уменьшения количества тромбоцитов.
Этиология.
1. Повышенное разрушение тромбоцитов
2. Повышенное их потребление
3. Недостаточное образование красных кровяных пластинок
|
|
|
Нарушение гемостаза и кровоточивость могут быть обусловлены качественное неполноценностью Тр, нарушением их функциональных свойств.
Формы: врожденные и приобретенные. Чаще встречаются приобретенные – иммунные и неиммунные.
Иммунные – возникают в результате воздействия вирусов или приема ЛС, вызывающих образование антитромбоцитарных антител.
Неиммунные – обусловлены механической травмой тромбоцитов, угнетением костного мозга, ДВС-синдром, гиповитаминоз В12 и фолиевой кислоты
Патогенез.
Основная причина – тромбоцитопения. Сосудистый эндотелий подвергается дистрофии, повышается проницаемость судов, появляются спонтанны геморрагии. Не возможно образование полноценного сгустка.
Клиника.
Заболевание начинается с геморрагического синдрома. Появляются кровоизлияния в кожу, слизистые, кровотечения. Возникают спонтанно или в результате травм. Характерна неадекватность травмы силе кровоизлияний. Геморрагии располагаются на передней поверхности туловища и конечностях, множественные, полиморфные – от петехий до крупных кровоподтеков.
Особенность – ассиметричность, беспорядочность появлений. Цвет их зависит от времени возникновения. Первоначально – багрово-красные – затем синие, зеленые, желтые.
Кровоизлияния в слизистые имеют точечный характер и локализуются на мягком и твордом небе, миндалинах, задней стенке глотки.
В тяжелых случаях – кровоизлияния в головной мозг, глазное дно, сетчатку глаза.
Типичный симптом – кровотечение из слизистых оболочек. Нередко профузные. Часты носовые кровотечения, из десен, лунки удаленного зуба, языка, миндалин. Реже – гематурия, ЖК-кровотечения. У девочек – тяжелые мено- и метроррагии.
Гепатоспленомегалия не характерна. Положительные пробы на ломкость капилляров (симптом жгута, щипка)
Лабораторная диагностика.
Основной признак – тромбоцитопения, вплоть до ноля. Ретракция кровяного сгустка нарушена. Время кровотечение увеличено. Свертываемость нормальная. В костном мозге – мегакариоциты.
Лечение.
1. Постельный режим и безаллергенная диета.
2. в/в иммуноглобулин,
3. ГКС
4. Анти-D-иммуноглобулин
5. При геморрагических кризах – тяжелом течении и угрозе кровотечения, неадекватной терапии – через 6 месяцев – спленэктомия.
6. При отсутствии эффекта – цитостатики
7. Симптоматическое: местные и общие гемостатические средства (аминокапроновая кислота, дицинон,)
8. Плазмаферез
9. Местно – гемостатическая губка, тромбин, аминокапроновая кислота
10. Фитотерапия – тысячелистник, пастушья сумка, крапива, шиповник
Гемофилия
Классическое наследственное заболевание, характеризуется периодическими повторяющимися кровотечениями.
Этиология.
Заболевание обусловлено недостатком некоторых факторов свертывания крови. Дефект наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой. Чаще болеют мужчина, женщины носители. Может встречаться приобретенный дефицит плазменных факторов свертывания крови вследствие мутаций.
Патогенез. Причина – нарушение в 1-й фазе свертывания крови. Выделяют гемофилию А (VIII) , гемофилию В (IX). Существуют более редки формы
(дефицит V, VII, X, XI факторов).
Клиника.
Характерны длительные и массивные кровотечения в ПЖК, мышцы, суставы, внутренние органы.
Особенностью геморрагического синдрома при гемофилии – отсроченный характер кровотечений. Возникают не сразу после травмы, а спустя несколько часов или на 2 сутки. Количество тромбоцитов при гемофилии не изменено. Кровотечения не соответствуют тяжести травмы. Иногда спонтанные кровоизлияния. Характерны повторяющиеся эпизоды кровоточивости.
Типичное проявление – кровоизлияние в суставы, обычно крупные. Сустав быстро увеличивается в объеме. Сначала кровь может рассасываться. Повторные кровоизлияния приводят к деструктивным и дистрофическим изменениям, воспалению и анкилозированию (неподвижность)- возникает гемиартроз.
Свойственны носовые кровотечения, из десен, ротовой полости, реже ЖКТ и почек.
Характер геморрагического синдрома зависит от возраста. У новорожденных - кефалогематома и кровоизлияния в область ягодиц при придлежании, из пупочной ранки.
В грудном возрасте – при прорезывании зубов.
С момента самостоятельной ходьбы – кровоизлияния в суставы, в/м гематомы.
Позднее – почечные и кишечные кровотечения.
Лабораторная диагностика.
Основное значение – время свертывания крови удлиняется. Нарушена 1-я фаза свертывания (снижен протромбин). Уменьшатся количество одного из факторов свертывания крови.
Лечение.
1. Замещение дефицитного фактора и устранение последствий кровоизлияния.
2. При гемофилии А – криопреципитат VIIIфактора
3. При гемофилии В – комплекс РРSВ ( концентрат 2,7,9,10 факторов) или концентрированная плазма
4. Антигемофильные препараты вводят струйно сразу после размораживания
5. С гемостатической целью – ингибиторы фибринолиза (5% аминокапроновая кислота)
6. При массивных кровотечениях – плазмаферез и заменное переливание крови.
7. Местно- аминокапроновая кислота, тромбин, протромбин, фибриновая губка, гемостатическа губка..
8. При кровоизлияниях в сустав – покой, иммобилизация, согревание сустава. При массивном кровизлиянии – пункция сустава с введением гидрокортизона.
9. Массаж, ЛФК
10. Фитотерапия – душица, лагохилус. Орехи- арахис.
11. Перспективное направление лечения – производство мини-органов – специфических гепатоцитов и их трансплантация больным
12. Генная терапия возможна – замещение дефектного или отсутствующего гена нормальным, содержащим 8-9 факторы.
Уход.
Постельный режим, транспортировка на каталке. Запрещены в/м и п/к инъекции, банки, зондирования, УФО и УВЧ-терапия. ЛС вводят внутрь или в/в. Катетеризацию мочевого пузыря – только по жизненным показаниям. С осторожностью – компрессы, грелки, горчичники.
Профилактика травматизма – антиаварийный режим. Одежда свободная. Противопоказаны все виды спорта. Разрешено плавание. При хронических артрозах – в одежду вшивают поролоновые щитки. Организуют спокойный досуг.
Профилактика – Д-наблюдение педиатра, гематолога. МГ консультирование. , ранняя антенатальная диагностика гемофилии у плода.
Диспансеризация.
Наблюдение педиатра, стоматолога, ортопеда. Исследования крови, мочи.
Проблемы пациента
| Настоящие | Потенциальные | Приоритетные |
| Носовые кровотечения | Головокружение, недомогание, бледность кожи и слизистых, страх, угроза жизни из-за кровопотери |
Носовые кровотечения |
| Кровоизлияния в сустав | Болезненность, увеличение объема, повышение температуры до субфебрильных цифр и более, анкилоз и гемиартроз. | |
| Кровоизлияния в ПЖК, мышцы | Гематомы, гиподинамия, адинамия, слабость, вялость. |
Острый лейкоз
Лейкоз- злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией патпроцесса в костном мозге и последующем метастазировании в другие органы. У детей встречается чаще, чем другие злокачественные опухоли. Пик приходится на 3,5-4 года.
Этиология.
1. Наследственная предрасположенность
2. Мутагены внешней среды – радиация, химические вещества, онковирусы
В клетках обнаружены РНК-содержащие вирусы. Передаются по наследству. У плода вызывают мутацию костномозговых клеток, нарушают их состав и структуру хромосомного аппарата
Иммунная система сдерживает рост мутантных клеток. На фоне угнетения иммунитета, чаще после вирусных заболеваний или под воздействием мутагенов, стресса происходит их активация и трансформация в злокачественные.
Патогенез.
Согласно клоновой теории клетка – мутант утрачивает способность к созреванию и начинает безудержно размножаться. Все лейкозные клетки потомки 1 мутантной клетки. Лейкозная опухоль вытесняет нормальные ростки кроветворения, распространяется по организму с развитием метастазов.
В печени, селезенке, лимфоузлах, костях появляются эмбриональные очаги кроветворения.
Длительно никак не проявляется. Первые симптомы появляются через 2-10 лет (3,5 года в среднем) когда численность лейкозных клеток составляет 10 в 12 ст.
Характерный признак – увеличение бластных клеток в костном мозге. В зависимости от типа бластов лейкозы делят на формы. Чаще встречаются миелобластный и лимфобластный лейкозы. Каждая форма имеет свои подвиды и специфическое лечение.
Клиника.
Заболевание начинается незаметно. Жалобы на утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, головную боль, субфебрилитет, бледность.
О.лейкоз протекает часто под маской других заболеваний: ангин, анемий, гриппа, сепсиса, вазопатий, тромбопатий.
От начала болезни до первого анализа крови на основании которого можно поставить диагноз лейкоза проходит 4-6 недель и более.
Клиника связана с угнетением ростков кроветворения и ростом лейкемических инфильтратов в различных органах. Характерно сочетание лихорадки, частых инфекций, геморрагий, костно—суставного синдрома и пролиферативного синдрома.
В типичных случаях – недомогание, одышка, тахикардия при физнагрузке. Кожа и слизистые имеют выраженную бледность с землисто-серым оттенком.
Появляются кровоизлияния и кровотечения из слизистых носа, десен и внутренних органов.
Периоды течения:
Начальный, разгара, ремиссии, рецидива, терминальный.
Период разгара – проявления разнообразны, захватывают все жизненно важные системы. Основные симптомы:
· Выраженной интоксикации – гипертермия, слабость, сонливость, вялость, потеря массы тела и др.
· Геморрагический – кровоизлияния и кровотечения
· Анемический – резкая бледность, уменьшение Эр и Нв, тромбоцитопения, лейкоцитоз
· Поражения костной ткани – припухлость кистей и стоп, усиление болей в костях, явления полиартрита, изменения походки. Переломы костей
· Пролиферативный синдром – увеличение печени, селезенки, всех групп лимфатических узлов- лимфоаденопатия.
Может быть изменение со стороны ССС и оргнов дыхания – кашель, одышка, систолический шум на верхушке и в основании сердца.
Со стороны ЖКТ- функциональные изменения – боли в животе, снижение аппетита, дискенезии, рвота
Период ремиссии - при современном лечении наблюдаются периоды улучшения. При полной ремиссии отсутствует клиника, показатели ОАК в пределах возрастных норм. При неполной – клиники нет, а в показателях периферической крови имеется лишь улучшение.
Рецидив – возврат клинических симптомов и синдромов, выражены изменения в крови.
Терминальный период – резкие проявления заболевания, необратимые изменения во внутренних органах, приводящие к смерти. Чаще дети погибают от кровотечений.
Острый лимфобластный лейкоз – при нем поражается нервная система и есть пролиферативный синдром
Острый миелобластный лейкоз – тяжелое течение, прогрессирует, интоксикация выражена, гепатомегалия. Анемия и геморрагии. Ремиссия редко.
Течение лейкозов волнообразное
Диагностика.
Анализ периферической крови , миелограмма, анализ спинномозговой жидкости, цитохимическое исследование бластных клеток. Стернальная пункция
Критерием лейкоза считаются:
1. Появление в периферической крови незрелых бластов
2. Анемия
3. Тромбоцитопения
4. Увеличение или снижение лейкоцитов, ускорение СОЭ
5. Гематологический признак – обрыв кроветворения на раннем этапе – между зрелыми и юными клетками нет переходных форм – лейкемический провал (зияние)
6. Подтверждение диагноза – обнаружение в пунктате костного мозга более 30% бластных клеток. Наличие при нейролейкозе бластных клеток в спинномозговой жидкости
7. Гистологические, иммунологические, цитогенетические исследования
Лечение
1. Госпитализация в гематологию. Бокс с бактерицидными лампами.
2. Стерильные условия, режим и диета богатая белком (в 1,5 раза больше нормы), витаминами, минеральными веществами
3. Ежедневная гигиеническая ванна. Запрещены горячие ванны и душ жесткие мочалки и зубные щетки – полоскание и орошение полости рта содой, фурацилином, отварами трав, смазывание растворами анилиновых красителей после каждого приема пищи и утром.
4. Лекарственные средства внутрь или в/в. п/к и в/м инъекции – образуют гнойные очаги
5. ГКС
6. Уничтожение лейкозных клеток химио и лучевой терапией,
7. Пересадка костного мозга
Для химиотерапии используют:
- антиметаболиты – метотрексат, меркаптопурин
- противоопухолевые антибиотики- блеомицин, рубомицин, доксорубицин
- алкалоиды растений – этопозид, винкристин
- ферменты – L-аспаргиназа
- алкилирующие соединения – циклофосфан, миелосан
- гормоны – преднизолон, дексаметазон
Активное лечение проводится в период развернутой клиники (индукционная терапия) и в стадии ремиссии (поддерживающая терпия). Профилактика и лечение нейролейкоза и осложнений цитопенического синдрома.
Для каждого вида лейкоза – свои программы лечения. Закрепляющая и поддерживающая терапия проводится интенсивно.
Лечение цитостатиками сопровождается интоксикацией из-за массивного распада опухоли. Его проводят на фоне инфузионной терапии, контроля диуреза, рН мочи, электролитов и мочевой кислоты. При выраженной анемии, тромбоцитопении, геморрагическом синдроме, лейкопении – переливание эритроцитарной и тромболейкоцитарной массы. Повышение температуры говорит о присоединении вторичной инфекции и требует назначения антибиотиков широкого спектра (цефалоспорины, аминогликозиды, полусинтетические пенициллины) и противогрибковых средств.
Дата добавления: 2022-11-11; просмотров: 14; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!