Особенности ухода за пациентом с лейкозом
Лекция 32-33
Лечение острых и хронических лейкозов
План:
1. Принципы лечения острых лейкозов.
2. Принципы лечения хронических лейкозов.
3. Особенности ухода за больным с лейкозом.
Гемобластозы – опухоли, возникающие из клеток кроветворных органов. Они подразделяются на лейкозы (опухоли с первичным поражением костного мозга) и нелейкемические гемобластозы (из клеток крови вне костного мозга.
Этиологическими факторами являются нарушения в хромосомах наследственного или мутагенного характера (радиация, химические факторы, вирусы и др.), которые и приводят к нарушению кроветворения.
В зависимости от клеточного субстрата лейкозы подразделяют на острые и хронические. К острым лейкозам относят опухоли, представленные бластными клетками. Клеточный субстрат хронических лейкозов – зрелые дифференцированные клетки крови. При остром лейкозе в периферической крови находятся в основном бластные, самые незрелые клетки крови (гемоцитобласт, эритробласт, лимфобласт) и в малом количестве зрелые форменные элементы (лимфоциты, моноциты, эозинофилы, сегментоядерные нейтрофилы) при отсутствии промежуточных элементов (пролимфоцит, промиелоцит и т. д.). При хроническом лейкозе в периферической крови в основном содержатся промежуточные и зрелые формы, а бластные элементы - единичные.
Заболеваемость гемобластозами относительно невысока и в целом составляет 10 на 100 000 населения (6-7% всех опухолевых заболеваний). В развитых странах на гемобластозы приходится приблизительно 1% общей смертности населения и около 6-10% случаев смерти от злокачественных новообразований (среди пациентов моложе 30 лет – 50%).
|
|
|
Острый лейкоз – наиболее частая форма гемобластозов. Соотношение миелоидных и лимфоидных лейкозов составляет 6:1. В детском возрасте 80-90% всех случаев заболевания составляют лимфобластные формы, а после 40 лет у 80% больных выявляют миелоидные варианты.
Клинические проявления при остром лейкозе зависит от: формы лейкоза (лимфобластный, миелобла-стный, промиелобластный, эритромиелоз и др.), варианта заболевания (анемический, некротический, геморрагический, опухолевидный), стадии болезни (начальная, развернутая, рецидив, терминальная, выздоровление - полная клинико-гематологическая ремиссия на протяжении пяти и более лет). Среди всех форм острого лейкоза значительно больше общих черт, чем различий и особенностей. Проблемы пациентов разнообразны и зависят от локализации и массивности лейкемической инфильтрации, а также нарушения нормального крове-творения (анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения, геморрагический синдром).
|
|
|
Клинические проявления обусловлены выраженным угнетением нормального кроветворения вследствие лейкемической инфильтрации красного костного мозга (анемией, тромбоцитопенией с геморрагическим синдромом, нейтропенией с различными инфекционными осложнениями), инфильрацией опухолевыми клетками различных органов, продукцией цитокинов.
Дебют заболевания может быть внезапным, с высокой лихорадкой, выраженной слабостью и интоксикацией. Тем не менее нередко диагноз устанавливают случайно при проведении профилактических осмотров или госпитализации.
Жалобы на прогрессивно нарастающую слабость, высокую лихорадку, ознобы, потливость (интоксикация продуктами распада незрелых клеток крови), головокружение, боли в костях, суставах, мышцах (появление очагов кроветворения), анорексию, кровоточивость десен, кровотечения из носа, половых органов у женщин, желудочные, пищеводные, кишеч-ные, боли во рту, горле. Кожа и слизистые бледные, иктеричные (желтушные), геморрагическая сыпь и кровоизлияния, увеличение лимфоузлов (подчелюстные, шейные, подмышечные, паховые), язвенно-некротическая ангина, стоматит, увеличение печени, селезенки. Общий анализ крови: анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ, количество лейкоцитов нормальное, пониженное, повышенное; бластные клетки (гемоцитобласты), лейкемический провал (отсутствие промежуточных форм).
|
|
|
Особого внимания заслуживают признаки внекостномозговых проражений. Одно из наиболее частых – нейролейкоз, обусловленный метастазированием опухолевых клеток в оболочки головного и спинного мозга. В ряде случаев наблюдаются периферические невропатии, обусловленные лейкозной инфильтрацией нервов. Клинически нейролейоз проявляется менингеальным синдромом и признаками повышения внутричерепного давления (головная боль, рвота, вялость, признаки поражения ЧМН). Нейролейкоз наиболее часто наблюдается при лимфобластных лейкозах.
К экстрамедуллярным проявлениям острых лейкозов относят поражение кожи в виде лейкемоидов (багрово-синюшных уплотнений), сетчатки, десен. яичек, яичников, лимфатических узлов, легких, кишечника, миокарда.
Диагностика острых лейкозов базируется на оценке морфологических особенностей клеток красного костного мозга и периферической крови. Диагноз острого лейкоза устанавливают только на основании обнаружения в красном костном мозге или периферической крови бластных клеток. Для определения принадлежности опухолевых клеток к миелоидной или лимфоидной линиям кроветворения обычной окраски по Романовскому-Гимзе недостаточно. Для точной идентификации необходимо цитохимическое исследование (проведение реакций на пероксидазу, липиды, ШИК-реакции (на гликоген)). Проводят так же иммунологическое фенотипирование (для подтверждения диагноза и определения прогноза).
|
|
|
Лечение острого лейкоза
Химиотерапия острых лейкозов имеет довольно короткую историю (приблизительно 30 лет), ее успехи связаны в основном с появлением эффективных цитостатических препаратов, совершенствованием терапии компонентами крови и разработкой новых принципов антибиотикотерапии. Использование в клинической практике стандартизированных программ позволяет обеспечить однотипность терапии в любом гематологическом стационаре. Основные цели лечения: эрадикация лейкозного клона, восстановление нормального кроветворения и достижение длительной безрецидивной выживаемости больного.
Принципы химиотерапии:
- принцип «доза-интенсивность»: необходимость использования адекватных доз цитостатических препаратов в сочетании с четким соблюдением временных межкурсовых интервалов (уменьшение дозы цитостатиков на начальных этапах терапии на 20% приводит к уменьшению эффективности терапии на 50%);
- принцип использования сочетания цитостатических ЛС в целях получения наибольшего эффекта и уменьшения вероятности развития резистентности к химиоттерапии;
- принцип этапности.
Прогноз считают объективным при проведении адекватной химиотерапии. Химиотерапию считают адекватной при соблюдении следующих условий:
- применение программ химиотерапии, специально предусмотренных для данной конкретной формы острого лейкоза;
- соответствие доз используемых ЛС, предусмотренных программой;
- соответствие интервалов между курсами и этапам терапии, предусмотренных программой.
Этапы терапии лейкоза
1. Индукция ремиссии
Начальный период лечения. Максимально быстрое и существенное уменьшение массы опухоли, достижение аплазии кроветворения и создание условий для пролиферативного преимущества нормальных кроветворных клеток.
2. Консолидация ремиссии
Закрепление достигнутого противоопухолевого эффекта. Обычно 1-2 курса
В настоящее время – это наиболее агрессивный этап лечения с использованием максимальных доз химиотерапевтических препаратов.
Задача: по возможности еще большее уменьшение количества остающихся после индукции лейкозных клеток.
3. Поддерживающая терапия
При различных вариантах острых лейкозов длительность и интенсивность поддерживающей терапии различны.
Принцип: продолжение цитостатического воздействия в малых дозах на остающиеся опухолевые клетки.
4. Принципиальный этап лечения некоторых вариантов острого лейкоза – профилактика или лечение нейролейкоза. Этот этап распределяется на все периоды программного лечения. Основной метод – интратекальное (в субарахноидальное пространство) введение метотрексата (15 мг), цитарабина (30-45 мг), дексаметазона (4 мг). При специфическом поражении оболочек и/или вещества головного мозга интратекальное введение препарата сочетают с краниоспинальной лучевой терапией.
Принципиальное положение гематологии - необходимость полноценной терапии выхаживания больных в период миелотоксического агранулоцитоза, развивающегося под действием высоких доз цитотоксических препаратов. Вспомогательная терапия необходима для профилактики осложнений и их лечения. Основные мероприятия вспомогательной терапии:
1. обеспечение возможнсоти полноценной цитостатической терапии (рациональный сосудистый доступ);
2. обеспечение приемлемого уровня качества жизни пациентов на фоне проведения цитостатической терапии (профилактика тошноты, рвоты, заместительные трансфузии эритроцитарной массы);
3. профилактика осложнений основного заболевания и/или проводимой терапии, угрожающих жизни больного:
- полиорганной недостаточности на фоне массивного лизиса опухоли (водная нагрузка, форсированный диурез, аллопуринол);
- геморрагических осложнений (заместительные трансфузии тромбоцитов);
- гемокоагуляционных нарушений (свежезамороженная плазма и инфузии гепарина натрия при гиперкоагуляционных состояниях, викасола на фоне длительного применения антибиотиков, угнетающих нормальную микрофлору кишечника и изменяющих метаболизм витамина К);
- электролитных нарушений, особенно на фоне применения выводящих калий ЛС;
- инфекционных осложнений (селективная деконтаминация кишечника, обработка полости рта).
Лечение осложнений требует гораздо больше затрат, нежели их профилактика. К наиболее тяжелым осложнениям относят инфекции различной степени тяжести (локальные инфекции, сепсис). Те или иные инфекционные осложнения в период индукции ремиссии возникают у 80-90% больных с острым лейкозом. Главный принцип лечения любой инфекции – эмпирическая а/б терапия с обязательным бактериологическим исследованием для коррекции спектра применяемых антибиотиков.
В качестве вспомогательных ЛС в программе терапии острых лейкозов включают ростковые гемопоэтические факторы. Они не влияют на пролиферацию лейкозных клеток и в то же время существенно уменьшают продолжительность периода миелотоксического агранулоцитоза, что приводит к снижению частоты инфекционных осложнений.
Острый лимфобластный лейкоз – самая распространенная опухоль кроветворной ткани у детей. На него приходится 30% злокачественных опухолей детского возраста. У пациентов моложе 15 лет острый лимфобластный лейкоз диагностируют в 75% случаев. Пик заболеваемости – 3-4 года.
Клиническая картина разнообразна.
В части случаев заболевание начинается постепенно, но возможно острое начало. Наиболее частые симптомы: слабость, лихорадка, сонливость, боли в костях и суставах. Головные боли, тошнота, рвота чаще возникают при поражении ЦНС.
При объективном исследовании возможны бледность кожных покровов, петехиальные высыпания, кровоточивость десен, лимфаденопатия (в том числе увеличение небных миндалин), спленомегалия, гепатомегалия, болезненность при поколачивании костей. Поражение кожи наблюдается редко.
Гиперлейкоцитоз (более 10х109/л) выявляется у 60% пациентов, более 100х109/л – у 10%, тромбоцитопения менее 50х109/л – у 60%. При анализе пунктата красного костного мозга в большинстве случае выявляют повышенную клеточность, тотальную бластную метаплазию. Количество мегакариоцитов снижено. В биохимическом анализе крови выявляют гиперурикемию, гиперфосфатемию, гиперкальциемию. У 3-5% в ликворе – бластные клетки.
Дифференциальную диагностику проводят в первую очередь с метастазами в костный мозг лимфосарком. В ряде случаев необходимо дифференцировать от метастазов в костный мозг нейробластомы, некоторых солидных опухолей (например, мелкоклеточный рак легких), инфекционного мононуклеоза. В любом случае диагноз устанавливается на основании комплексного анализа (морфологических, цитохимических, цитогенетических исследований, иммунологического фенотипирования бластных клеток).
Прогностические факторы. Неблагоприятными считают:
- возраст старше 50 лет;
- количество лейкоцитов в дебюте заболевания более 30х109/л;
- достижение ремиссии более чем за 4 недели;
- определенные цитогенетические маркеры, наличие множественных хромосомных аберраций.
Лечение
Общие принципы терапии:
- использование сочетания 5 цитостатических ЛС или более с обязательным применением глюкокортикоидов. Наиболее рациональная терапия индукции: сочетание применения винкристина, преднизолона и даунорубицина. Различные комбинации также включают метотрексат, аспаргиназу, циклофосфамид, меркаптопурин, цитарубин;
- профилактика нейролейкоза;
- высокодозная консолидация;
- длительная поддерживающая терапия.
Для консолидации и поддерживающей терапии применяют те же препараты, что и в период индукции ремиссии, с добавлением антиметаболитов (метотрексат, меркаптопурин) Поддерживающую терапию проводят в течение 1-3 лет. Долгосрочные результаты химиотерапии у больных с резистентными формами и рецидивами остаются неудовлетворительными, продолжительность жизни от момента констатации рецидива или резистентности не превышает 3 лет.
Нелимфобластные лейкозы возникают из клеток – предшественниц миелопоэза и различаются морфологическими и цитогенетическими признаками. Возможны в любом возрасте, несколько выше у пожилых (60-65 лет).
Лечение
В настоящее время наиболее адекватной программой терапии индукции считают схему «7+3» (ежедневное введение цитарубина в течение 7 дней и даунорубицина в течение первых 3 дней). Для консолидации и поддерживающей терапии используют те же курсы, что и для индукции терапии. Решение рецидивов и резистентных форм в настоящее время остается неразрешимой проблемой. Во всех случаях, когда удалось достичь ремиссии, рассматривают возможность трансплантации аллогенных или аутологичных гемопоэтических клеток (с учетом возраста – не старше 40-45 лет, соматического статуса, наличия донора и прочих факторов).
Хронический лейкоз. Клеточный субстрат представлен зрелыми дифференцированными клетками крови. В большинстве случаев происходит неограниченная пролиферация преимущественно какого-либо одного или двух ростков кроветворения, хотя при некоторых формах возможна пролиферация всех линий гемопоэза. Наиболее частые заболевания этой группы – хронический миелолейкоз, истинная полицитемия, сублейкемический миелоз.
При хроническом лейкозе клиника зависит от: стадии болезни (начальная, развернутая, терминальная), формы (хронический лимфолейкоз, хронический миелоз, волосатоклеточный лейкоз, миеломная болезнь, болезнь легких цепей, болезнь тяжелых цепей и др.; всего 18 форм), фазы (обострение, ремиссия).
В начальной стадии при всех формах хронического лейкоза самочувствие удовлетворительное. В развернутой стадии наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, печени, селезенки; отмечаются симптомы нарастающей интоксикации продуктами распада незрелых бластных форм лейкоцитов. Появляются боли в костях, суставах, мышцах, печени, общая слабость, анорексия, кровоточивость, похудание, повышение температуры, бледность, геморрагии на коже, инфильтраты в виде папулезных высыпаний с нарастанием явлений сердечной недостаточности, тяжелых кровотечений. Общий анализ крови: анемия, увеличение СОЭ, количество лейкоцитов нормальное, сниженное или увеличенное. В лейкоцитарной формуле отмечаются все переходные формы лейкоцитов, наличие бластных клеток.
В терминальной стадии доброкачественное течение болезни сменяется злокачественным, развиваются осложнения. Резко усиливаются симптомы развернутой стадии, нарастает интоксикация, сердечная недостаточность, возникают тяжелые кровотечения из внутренних органов, лихорадка с ознобами вследствие гнойно-септических осложнений.
Хронический миелолейкоз – опухоль, возникающая из ранних клеток-предшественниц миелопоэза, которые дифференцируются до зрелых форм. Клеточный субстрат опухоли – созревающие и зрелые гранулоциты, преимущественной нейтрофилы.
Этиология: ионизирующее облучения, некоторые химические соединения и врожденный дефект хромосом. У большинства больных в клетках выявляют приобретенную хромосомную аномалию – филадельфийскую хромосому.
Клиническая картина. Заболевание проходит 2 стадии: развернутую доброкачественную и терминальную злокачественную (поликлоновую). В течении выделяют 3 фазы, которые отражают характерную для данного заболевания опухолевую прогрессию:
1. Хроническая фаза. В начальном периоде, когда опухолевая масса еще невелика, заболевание проявляется умеренным лейкоцитозом в крови со сдвигом лейокцитарной формулы до миелоцитов, увеличением содержания зрелых и созревающих гранулоцитов в красном костном мозге. Эритро- и тромбоцитопоэз сохранен, селезенка нормальных размеров или незначительно увеличена. По мере увеличения опухолевой массы нарастают лейкоцитоз и содержание молодых форм гранулоцитов, значительно увеличиваются размеры печени и селезенки, появляются умеренно выраженные симптомы интоксикации. Это развернутая стадия заболевания. В этой фазе эффективны все виды стандартной цитостатической монохимиотерапии, с помощью которой удается добиться максимального уменьшения опухолевой массы.
2. Фаза акселерации. Наступает через 3-3,5 лет от начала заболевания. Характеризуется не только дальнейшим увеличением опухолевой массы. но и качественным ее преобразованием – нарастающими признаками нарушения дифференцировки на уровне стволовой клетки. В крови появляются бластные клетки, нарастает анемия, тромбоцитопения, в красном костном мозге наряду со зрелыми и созревающими гранулоцитами обнаруживаются очаги бластной пролиферации. Нарастают симптомы интоксикации: лихорадка, потливость, слабость, снижение массы тела. Важный признак этой фазы – резистентность к успешно применяемой ранее химиотерапии.
3. Бластный криз. Терминальная стадия заболевания. Происходит резкое ухудшение общего состояния (выраженная интоксикация. лихорадка, боль в костях, увеличение размеров печени и селезенки, инфаркты селезенки). В периферической крови высокое (более 30%) содержание бластных клеток. Развивается тяжелая анемия, тромбоцитопения вследствие бластной инфильтраци красного костного мозга с подавлением эритро- и мегакариоцитов. Течение заболевания осложняется присоединением инфекций.
Диагностика. Стадии течения заболевания устанавливают на основании комплекса клинических признаков и данных гемограммы, миелограммы, гистологического исследования красного костного мозга. Большое значение имеет обнаружение филадельфийской хромосомы.
Лечение.
Основная задача проводимой терапии – уменьшение (в идеале – полное удаление) опухолевого клона. Основной метод определения эффективности лечения – цитогенетическое исследование пунктата костного мозга.
В настоящее время препаратом выбора в лечении хронического миелолейкоза считают препараты интерферона – альфа. Продолжительность жизни при терапии интерферонами – 66-89 месяцев. Преимущественно используют рекомбинантные интерфероны.
Используют гидороксикарбамид (нормализация состава крови 70-80%, медиана продолжительности жизни – 56 месяцев). Доза препарата постепенно под контролем лейкоцитов снижается до поддерживающей. При отмене препарата количество лейкоцитов быстро увеличивается.
Больным молодого возраста при наличии донора проводят трансплантацию костного мозга (на сегодняшний день это единственный метод, позволяющий добиться излечения). Для уменьшения риска осложнений трансплантацию предпочтительно выполнять в ранней хронической фазе. Трансплантация реально выполнима не более, чем у 12-20% больных. Ранняя летальность этого метода составляет 20-30%. У 15% развивается рецидив. Если родственного донора нет, молодым больным может быть выполнена трансплантация от НLА-совместимого неродственного донора.
В последние годы разрабатывают протоколы лечения ингибиторами тирозинкиназы (иматинибом), которые позволяют достичь полных цитогенетических ремиссий во всех стадиях заболевания.
Проблем лечения в терминальной стадии остается нерешенной. При миелоидном бластном кризе применяют программы лечения, аналогичные при остром миелоидном лейкозе.
Прогноз. В дебюте заболевания достоверными прогностически неблагоприятными факторами считают снижение концентрации гемоглобина ниже 100 г/л, наличие в крови и/или красном костном мозге более 3% бластных клеток, увеличение размеров селезенки более 5 см из-под края реберной дуги, эозинофилия в периферической крови более 4%. К категории низкогориска относят больных, не имеющих этих признаков, промежуточного – 1-2 признака, высокого – 3 и более.
Один из основных прогностических факторов, помимо определения групп риска – эффективность терапии. Достижение гематологической ремиссии в течение 3-5 месяцев и цитогенетического ответа к 12 месяцу лечения свидетельствуют о благоприятном прогнозе.
Особенности ухода за пациентом с лейкозом
Сестринский диагноз: слабость; потливость; лихорадка; ознобы; головокружение; боль во рту, боль в горле, в костях, в суставах, в мышцах; анорексия; кровоточивость десен; кровотечения из носа; кровотечения из половых органов у женщин, желудочные, пищеводные, кишечные.
Независимые, взаимозависимые и зависимые сестринские вмешательства при лейкозе должны быть направлены на все звенья патогенеза болезни и проводиться с учетом формы, варианта, стадии, основных симптомов заболевания, побочных эффектов фармакотерапии, возможных осложнений.
Медицинская сестра обеспечивает: выполнение назначенных врачом двигательного режима (индивидуальный, щадящий) и режима питания (полноценное, витаминизированное, с учетом любимого блюда пациента); проветривание, кварцевание, влажную уборку с дезинфицирующими средствами боксированных палат с тамбуром, где медицинский персонал меняет халаты и обувь; смену стерильного белья, уход за полостью рта, кожей, слизистыми, половыми органами при физиологических отправлениях; соблюдение правил деонтологии, поддержку оптимистического настроения пациента; четкое и своевременное выполнение назначений врача; своевременный и правильный прием больными лекарственных препаратов; контроль передач больному; контроль побочных эффектов лекарственной терапии; контроль АД, ЧДД, пульса, массы тела и величины суточного диуреза; подготовку пациентов к лабораторным и инструментальным исследованиям (стернальной пункции); готовность системы и всего необходимого для переливания крови, взятия крови для анализа из пальца и вены, определение группы крови. Также она проводит: беседы о значении соблюдения назначенного двигательного режима и диеты, о пользе правильного приема лекарственных средств в лечении лейкоза; обучение больных контролю ЧДД, пульса, измерению АД, правильному приему лекарственных препаратов.
Фармакотерапия проводится по назначению врача.
Большую опасность для больных лейкозом представляет присоединение инфекции. Поэтому при уходе за ними необходимо соблюдать режим стерильности. Больных помещают в стерильные боксы. В тамбуре такого бокса медицинская сестра меняет халат, надевает маску, бахилы.
В лечении лейкозов наиболее эффективны ауто- или аллотрансплантация костного мозга, стволовых клеток из периферической крови. При пересадке костного мозга на предварительном этапе проводится стерилизация костного мозга больного. В этот короткий промежуток времени (около недели) пациент становится совершенно беззащитным перед инфекцией. В это время требуется его пребывание в боксах и исключение всякого контакта с другими лицами, что выполняет медицинская сестра. Затем назначаются стимуляторы роста клеток крови или препараты дифференцированного действия (АТРА), интерфероны, цитокины, ДМСО и др. В лечении лейкозов применяются переливания эритроцитарной, тромбоцитарной, лейкоцитарной массы, плазмы. Также проводится симптоматическое лечение.
В терминальной стадии особенно важен уход за пациентом. Необходимо следить за полостью рта (предупреждать гингивит, некротическую ангину), кожу надо ежедневно протирать камфарным спиртом или одеколоном, разведенным водой, проводить профилактику пролежней (протирание кожи в области крестца раствором перманганата калия, использование подкладных кругов), проводить гигиеническую обработку половых органов после физиологических отправлений. В связи с лихорадкой требуется частая смена белья. В терминальной стадии состояние больных крайне тяжелое, поэтому организуется индивидуальный пост.
Домашнее задание:
Смолева Э.В. Терапия с курсом первичной медико-санитарной помощи / Э. В. Смолева. Е.Л. Аподиакос. – Изд. 10-е, доп. Ростов н/Д : Феникс, 2012. – 652 с. : ил. – (Среднее профессиональное образование) с. 570-579
При изучении материала темы вы можете воспользоваться учебным видео
https://www.youtube.com/watch?v=kvzoTyy60Gk
https://www.youtube.com/watch?v=INP-5-jIMuU&t=1s
https://www.youtube.com/watch?v=l3cMkrGKYk4&t=53s
Вопросы для самоконтроля:
1. Дайте определение понятию «лейкоз».
2. Классификация лейкозов.
3. Назовите наиболее частые формы лейкозов.
4. Что является морфологическим субстратом острого лейкоза?
5. Что является морфологическим субстратом хронического лейкоза?
6. Назовите основные клинические признаки острого лейкоза.
7. Назовите основные клинические симптомы пациента с хроническим миелолейкозом.
8. Принципы лечения острого лейкоза.
9. Осложнения химиотерапии лейкоза.
10. Чем определяется прогноз при лечении пациента с острым лейкозом?
11. Принципы лечения хронического лейкоза.
12. Особенности ухода за больным с лейкозом.
Дата добавления: 2022-07-02; просмотров: 225; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!