Врожденные аномалии развития почек
В основе врожденных аномалий развития почек лежат 2 фактора:
1. Нарушение подъема и поворота почки.
2. Нарушение формирования кровоснабжения почки.
Пороки развития почек и мочеточников имеют большое значение для детской клинической практики, т. к. значительное число врожденных аномалий имеют функциональные проявления в раннем детском возрасте и даже у новорожденных. Еще Bigler (1934) установил, что у половины детей с хронической мочевой инфекцией имеются врожденные обструктивные изменения в мочевой системе. Важным обстоятельством для уяснения ряда почечных аномалий является ознакомление с особенностями перемещения почек из таза в поясничную область. Такое своеобразное восхождение почек происходит между 7-ой и 8-ой неделями эмбрионального периода. Вначале почки располагаются низко в тазу, и лоханки обращены кпереди и внутрь. В последствии, по мере «восхождения», почки поворачиваются вокруг продольной оси, при этом происходит ротация чашечно-лоханочной системы, вначале чашечки обращены кнутри, затем кпереди и, наконец, когда почки займут нормальное положение, чашечки ротируют кнаружи.
Кровоснабжение почек устанавливается на 8–9-ой неделе за счет аорты и полой вены на уровне II поясничного позвонка. До этого зачатки почек кровоснабжаются из каудальных сосудов. Сохранение эмбриональных сосудов может служить причиной различных видов дистопии почки. Выделяют следующие виды аномалий развития почек и верхних мочевых путей.
|
|
|
Классификация аномалий развития почек и мочеточников
I. Аномалии количества почек:
1. Двухсторонняя почечная агенезия.
2. Односторонняя почечная агенезия.
3. Добавочная третья почка. Образуется при расщеплении развивающейся почки. Встречается редко.
II. Аномалии объема почки:
1. Аплазия почки. Маленькая недоразвитая почка, состоящая из фиброзно-жировой ткани, с единичными признаками почечной ткани, лоханка отсутствует, следовательно, почка не секретирует мочу.
2. Гипоплазия почки. Почка малых размеров. Чаще бывает односторонней. Но почка имеет корковое и мозговое вещество, нормальный мочеточник. Нередко проявлением гипоплазии является почечная гипертония.
3. Врожденная гипертрофия почки. Нередко сочетается с гипоплазией и агенезией другой почки.
III. Аномалии формы почек:
1. Дольчатая почка. Сохранение эмбриональной формы почек обычно клинически никак не проявляется.
2. Подковообразная почка. Оба почечных сегмента соединяются по средней линии перешейком. В 90 % случаев срастаются нижние полюса. Занимает второе по частоте место среди врожденных аномалий почек. Важно, что часто подковообразная почка сочетается с другими врожденными пороками. Обычно подковообразная почка смещена вниз, причем глубоко в таз. Перешеек почки располагается впереди аорты и полой вены, но в 10 % случаев позади. Лоханки могут быть ротированы кпереди, нередко отсутствуют вовсе, тогда чашечки прямо отходят от почечной ткани. Иногда имеется удвоение мочеточников. В 2/3 случаев подковообразная почка снабжается кровью от 3–5 артерий, причем сосуды входят не в ворота, а прямо в почечную ткань. Подковообразная почка, как и другие виды аномалий, предрасполагает к гидротораксу.
|
|
|
3. Галетообразная почка. Встречается редко. Располагается глубоко в тазу.
4. L-образная или S-образная почка.
IV. Аномалии положения почек:
1. Врожденная почечная дистопия или эктопия. Может быть одно- и двухсторонней. Дистопированные почки удерживаются в своем положении, главным образом, аномальным сосудистым аппаратом, т. е. сосудами, сохранившимися в процессе эмбриогенеза, когда почки располагались в тазу. Дистопированные почки часто сохраняют дольчатый вид. Наибольшее значение имеет тазовая дистопия. Мочеточник обычно длинный и перегибается, что приводит к гидронефрозу и калькулезу.
2. Перекрестная дистопия почки. Характеризуется смещением одной почки в противоположную сторону и нередко сращением. Образуется односторонняя двойная почка.
|
|
|
3. Врожденная подвижность почки, часто вследствие длинной почечной ножки.
V. Аномалии структуры почки. Врожденный поликистоз, довольно частая аномалия.
VI. Аномалии лоханки:
1. Двойная лоханка, или удвоенная. Образуется в процессе расщепления ростка лоханки и мочеточника в эмбриогенезе, часто сочетается с удвоением мочеточника.
2. Врожденный гидронефроз или вследствие стриктуры лоханочно-мочеточникового сегмента, или вследствие наличия аномальных сосудов.
Педиатру важно помнить, что своевременная коррекция врожденных аномалий приводит к восстановлению нормального развития органа и его функции.
Дата добавления: 2021-05-18; просмотров: 51; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!