Нефробластома и нейробластома
Доброкачественные и злокачественные опухоли костей
Остеома - это доброкачественная опухоль костной ткани. Остеома бывает врожденной, может развиваться в нескольких костях одновременно. Преимущественно локализуется в костях черепа и скелета лица, а также в фалангах больших пальцев стоп. За костной структурой различают компактные, губчатые и смешанные формы остеом.
Клиника и диагностика. Для остеомы характерные очень медленные темпы роста, наиболее часто несколько лет. Опухоль часто возвышается над уровнем близлежащих тканей. Во время пальпации остеома плотная, неподвижная, умеренно болезненная. Если опухоль растет в местах прохождения сосудисто-нервных стволов, могут возникать периферические расстройства. Если остеома локализуется в костях черепа и прорастает через его внутреннюю пластинку, возможны функциональные мозговые расстройства и головная боль. Во время рентгенологического исследования выявляют дополнительную костную ткань с четкими равными контурами без явлений деструкции или остеопороза. В случае локализации остеомы на ногтевой фаланге определяют трабекулярность губчатой кости, из которой складывается остеома. В длинных костях остеома поражает преимущественно метафиз и диафиз. На рентгенограммах структура остеом всегда компактная, однородная. Во время гистологического исследования в опухоли выявляют компоненты обычной костной ткани, которые лишенные остеогенной структуры.
|
|
|
Дифференциальная диагностика в типичных случаях не составляет трудности. Остеому дифференцируют от остеоид-остеомы, юношеских костно-хрящевых экзостозов, оссифицирующей гематомы и кефалогематомы, остеомиелита, параоссальной саркомы. Кроме того, обязательно учитывают данные анамнеза, клинических и рентгенологических признаков.
Лечение больных с остеомой хирургическое. Операция показана при наличии боли, больших по размерам опухоли, неврологических расстройств. Опухоль удаляют в границах здоровых тканей с обязательным удалением надкостницы. Если опухоль недостаточно радикально удалена, возможные рецидивы.
Прогноз остеомы благоприятный. Опухоль не малигнизируется, редко возникают деформации.
Остеоид-остеома - доброкачественная опухоль кости остеогенного происхождения, которая часто встречается у детей и имеет характерное клиническое течение. Наиболее часто она локализуется в участке бедренной, берцовых, плечевой костей, редко - в других местах скелета.
Клиника и диагностика. Жалобы детей с остеоид-остеомой характерны и типичны. Больные страдают от сильной резкой боли ноющего характера, которая не утихает в состоянии покоя и усиливается ночью. Боль локализуется соответственно очагу поражения. В случае поражения костей с небольшим пластом мягких тканей можно обнаружить незначительную припухлость, местное покраснение и повышение температуры кожи. Во время внешнего осмотра патологию обнаружить не удается. Изнурительная боль вызывающая нарушение функции конечности и атрофии мышц. Рентгенологическая картина остеоид-остеомы имеет характерные особенности. Ткань опухоли проявляется в виде очага просветления в кости, "гнезда опухоли" диаметром до 1 см, круглой или овальной формы. В нем могут визуализироваться плотные костные включения. В типичных случаях "гнездо" всегда ограниченное зоной плотной склеротической кости, иногда его можно не обнаружить на обычных рентгенограммах. Поэтому необходимо провести повторное рентгенологическое исследование в другом режиме работы аппарата в дополнительных проекциях пораженной кости или выполнить томографию, компьютерное исследование.
|
|
|
В некоторых случаях, если остеоид-остеома локализуется в участке метафиза - гиперостоз, из-за отсутствия гнезда может симулировать остеогенную саркому, так как зона склероза выходит за пределы коркового пласта кости. В процессе дифференциальной диагностики остеоид-остеомы пункционная биопсия неинформативна, так как практически невозможно получить для исследования ткань из "гнезда опухоли" на фоне выраженного ограниченного склероза. Заключительным методом диагностики в таких случаях есть открытая биопсия с резекцией пораженного отдела кости вместе с "гнездом опухоли". Костную пластику образованного костного дефекта обычно не проводят. Обязательно выполняют морфологическое исследование удаленной ткани.
|
|
|
Дифференциальную диагностику остеоид-остеомы в первую очередь проводят с хроническим склерозирующим остеомиелитом по типу Гарре, костным абсцессом Броде, а также с остеогенной саркомой, саркомой Юинга, туберкулезом, остеомой, посттравматическим периоститом.
Лечение больных с остеоид-остеомой состоит только в хирургическом удалении опухоли.
Прогноз остеоид-остеомы благоприятный. После нерадикального удаления ткани "гнезда опухоли" возможные рецидивы заболевания.
Остеохондрома, или костно-хрящевой экзостоз, в детском возрасте встречается довольно часто. Может возникать в любой кости, которая формируется из хряща, в особенности на бедренной и большеберцовой костях, вокруг коленного сустава. Разрастание остеохондромы начинается в детском и юношеском возрасте, а заканчивается в процессе осификации эпифизарных пластинок. Заболевания относят к группам эпифизарных дисплазий.
|
|
|
Клиника и диагностика. Костно-хрящевые экзостозы бывают одиночные и, редко, множественные. Появляется плотное образование, которое расположенное на конце кости близь зоны роста. Экзостоз четко отмежеван от близлежащих мягких тканей, во время пальпации твердый, безболезненный. Размеры Экзостоза могут быть разные. Большей частью их проявляют во время осмотра больного. Кожа над ним не измененная. В некоторых случаях экзостоз случайно находят во время рентгенологического исследования. Иногда в больного может быть выявленное новообразование или появиться боль вследствие перелома экзостоза. При его разрастании могут возникнуть как первичные, так и вторичные деформации и осложнения. По достижению больших размеров экзостоза могут появляться нервные расстройства, связанные со сдавливанием нервных стволов.
Рентгенологически экзостоз имеет плотную костную ножку, извлеченное тело, которое состоит из губчатой кости и хряща. Иногда он имеет широкое основание, новообразование, будто распластано на кости.
Дифференциальную диагностику проводят главным образом с остеомой или экхондромой. При болевых экзостозах может возникнуть подозрение на остеогенную саркому. В диагностике заболевания решающим есть рентгенологическое исследование.
Множественные костно-хрящевые экзостозы в некоторых случаях могут напоминать оссифицирующий миозит. Кроме того, во время дифференциальной диагностики заболевания следует помнить о возможности возникновения оссифицирующей гематомы после травм в случае, если гематома соединяется с костью.
Лечение больных с костно-хрящевыми екзостозами только хирургическое. Удалению подлежат экзостозы, которые вызывают беспокойство, боль, нервно-сосудистые расстройства. Во время оперативного вмешательства обязательным есть удаление всего экзостоза вместе с надкостницей к неповрежденной компактной костью. Костная пластика образованного дефекта кости обычно не нужна.
Прогноз остеохондромы благоприятный, но надо помнить, что своевременно в детском возрасте не вылеченные экзостозы могут послужить причиной серьезных осложнений, которые связанные с возникновением деформации конечностей. Кроме того, редко, но может возникать, малигнизация процесса.
Фиброзная дисплазия кости - болезнь Брайцева-Лихтенштейна - относится к опухолеподобным заболеваниям костей. Это системное заболевание скелета, которое связанно не только с нарушением и замедлением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального развития, а также с его искажением. Сущность фиброзной дисплазии состоит в функциональных отклонениях костеобразующих процессов мезенхимы в эмбриональный период. Наблюдают как одноочаговую моноосальную, так и полиосальную формы.
Клиника фиброзной дисплазии, независимо от формы заболевания, характеризуется постепенным началом. Больные жалуются на боль, которая иногда может быть довольно сильной. В некоторых случаях сначала обращают внимание на припухлость. Характерными симптомами заболевания являются деформации конечностей, хромота и патологические переломы. Последние в дальнейшем могут повторяться. На рентгенограмме очаг разрежения возникает как в метафизах, так и в диафизарных отделах костей и имеет вид очага с неоднородной из-за плотности структурой, которая напоминает матовое стекло. Оно отделено от нормальной кости плотным склеротическим окаймлением. При больших размерах очагов кость имеет колбоподобный раздутый вид с утонченным кортикальным пластом.
Дифференциальную диагностику фиброзной дисплазии проводят с костными кистами, остеобластокластомой. Кроме клинических данных, основными есть рентгенологическое и гистологическое исследование. Полиосальную форму необходимо дифференцировать с паратиреоидной остеодистрофией.
Лечение. При появлении деформации нижних конечностей у детей с фиброзной дисплазией, патологических переломов проводят хирургическое лечение. Целесообразно удалять патологический очаг путем частичной или сегментарной резекции пораженного участка кости в зависимости от распространения новообразования. Потом выполняют костную аллопластику образованного дефекта. Если очаг локализуется в участке диафиза, проводят аллопластику по типу «связки хвороста». Если патологический очаг находится вблизи эпифизарных зон роста, дефект замещают игольчатыми аллотрансплантатами, чтобы предотвратить дальнейшее нарушение роста конечности (по методу нашей клиники - П.Т. Сягайло, В.И. Глушко, В.А. Дегтярь). Срок гипсовой иммобилизации после таких операций по поводу фиброзной дисплазии может достигать 1 года.
В случае возникновения ложных суставов проводят лечение с помощью аппарата Илизарова.
Прогноз фиброзной дисплазии кости благоприятный. Но надо помнить, что известны случаи перерождения фиброзной дисплазии в злокачественную опухоль, в особенности у взрослых.
Остеогенная саркома - чрезвычайно злокачественная первичная опухоль костей. За частотой она занимает одно из первых мест среди всех злокачественных опухолей. В основном поражаются дети возрастом больше 5 лет. Остеогенная саркома развивается с полипотентной соединительной ткани. Преобладающими клеточными элементами являются остеоциты, которые способные к малигнизации. В зависимости от ее локализации в границах кости различают центральные, медулярные остеосаркомы, параосальные (юкстакортикальные) остеосаркомы, множественный остеосаркоматоз и остеосаркомы мягких тканей.
Остеогенная саркома возникает преимущественно в участке метафизов длинных трубчатых костей, реже в диафизе и плоских костях. Наиболее часто поражается дистальный метафиз бедренной кости и проксимальный метафиз большеберцовой кости, а также плечевая кость. Для остеогенных сарком типичным есть поражение только одной кости. Метастазирование в другие кости встречаются редко.
Клиника. В начале заболевания клиника остеогенных сарком довольно невыразительна. Первый симптом, конечно, боль, которая не связанна с движениями конечности и возникает в состоянии покоя; его интенсивность довольно быстро нарастает, боль становится постоянной, изнурительной, беспокоит как днем, так и ночью. Наиболее интенсивная боль возникает, если опухоль располагается в костях голени. Рост остеогенных сарком чрезвычайно быстрый. Появляется отек мягких тканей и кожи, припухлость, определяют опухоль плотной консистенции, расширяются подкожные вены, повышается местно температура, нарушается функция конечности. Иногда во время нажима на опухоль можно слышать хруст, часто возникают патологические переломы.
В начале заболевания общее состояние детей страдает мало. Через 3-4 мес опухоль достигает больших размеров, вследствие ее распада может повышаться температура тела до 38-39 °С. В случае бурного течения остеогенной саркомы повышения температуры тела, а также местной гиперемии могут вызвать подозрение на остеомиелит. Нередко дети и родители указывают на предшествующую травму, ее считают фактором, который оказывает содействие активизации и диссеминации опухолевого процесса. Метастазы при остеогенной саркоме появляются рано, преимущественно в легких.
Диагностика. Главная роль в диагностике остеогенной саркомы принадлежит рентгенологическому исследованию. Различают три вида остеосарком: остеолитическая форма - краевой и центральный варианты; смешанная форма - краевые, центральный и периферический (односторонний, циркулярный) варианты; остеопластическая форма - центральный и периферический (односторонний, циркулярный) варианты.
Рентгенологические признаки остеогенной саркомы непосредственно не связанны с особенностями клинического течения заболевания и не влияют на прогноз и выбор метода лечения. Разделение остеогенной саркомы на виды необходимы для дифференциальной диагностики и есть условны.
В начальных стадиях заболевания, если больные жалуются на непостоянную боль, рентгенологически отмечают пятнистые очаги деструкции литического характера и уплотнение с нечеткими контурами в участке метафиза.
Одним из характерных рентгенологических признаков остеогенной саркомы считают наличие реактивного периостита, определяется луковичный гиперостоз в виде козырька или треугольной шпоры, расположенной под углом к продольной оси кости (козырек, или треугольник Кордмана). Вторым симптомом, который свидетельствует о распространении опухолевого процесса за границы кости, есть спикулы - тонкие иглистые образования, расположенные перпендикулярно к оси кости. Они более всего выражены при остеобластическом виде остеогенной саркомы.
Распространение опухолевого процесса на близлежащие ткани приводит к образованию участка оссификации разных размеров и плотности. Осификация мягкотканевого компонента остеогенной саркомы часто происходит при остеопластическом и смешанном видах опухоли. Границы мягкотканного компонента на рентгенограммах достоверно установить тяжело. Поэтому необходимо использовать компьютерную томографию, ангиографию.
Необходимо подчеркнуть, что даже в типичных случаях клинико-рентгенологический диагноз остеогенной саркомы обязательно должен быть подтвержден с помощью морфологического исследования. Поэтому всем больным необходимо проводить пункционную биопсию (трепанбиопсию) или открытую биопсию опухоли.
Для выявления метастазов к плану обследования больных с остеогенной саркомой включают рентгенографию легких в прямой и боковой проекциях, УЗИ и сканирование печени.
Дифференционную диагностику остеогенной саркомы проводят с саркомой Юинга, хондросаркомой, злокачественной формой остеобластокластомы, эозинофильной гранулемой, аневризмальной, костной кистой. Иногда остеосаркому дифференцируют от заболеваний неопухолевого происхождения - поднадкостничной гематомой, оссифицирующего миозита, остеомиелита.
Лечение остеогенной саркомы комбинированное. Оно состоит из оперативного вмешательства и протиопухолевой химиотерапии. Предоперационную химиотерапию проводят для профилактики легочных метастазов и уменьшения в размерах мягкотканого компонента. Радикальным хирургическим лечением есть ампутация конечности. В последнее время в случаях, если это технически возможно, выполняют органосохраняющие операции с использованием аллопластики, эндопротезирования. Обязательным есть проведение послеоперационной профилактической химиотерапии.
Прогноз остеогенной саркомы неблагоприятный. Комбинированный подход к ее лечению дает возможность достичь двухлетнего выживания приблизительно в 50 % больных.
Саркома Юинга относится к опухолям скелета неостеогенного происхождения. Ее основу составляет не остеогенная, а ретикулоэндотелиальная ткань, которая заполняет костномозговое пространство. Саркома Юинга, или злокачественная мезенхимома кости, у детей встречается почти в 3 раза реже, чем остеогенная саркома. Часто страдают дети возрастом 10-14 лет, но может возникать у детей до 5 лет. Преимущественно поражаются диафизы длинных трубчатых костей, возможное расположение опухоли в метафизе и даже на эпифизе, но она не переходит на сустав. Среди плоских костей часто поражаются кости таза и ребра.
Клиника саркомы Юинга характеризуется нарушением общего состояния, повышением температуры тела до 38-39 °С, появлением боли в пораженном отделе кости. Возникает припухлость и местные признаки воспалительного процесса: кожа краснеет, становится горячей на прикосновенье, может определяться флюктуация. Перечисленные признаки саркомы Юинга могут симулировать остеомиелит. Особенностью течения опухоли есть смена периодов ремиссии и рецидивов, которые могут повторяться несколько раз в год. Потом заболевание резко прогрессирует.
Рентгенологическая картина саркомы Юинга довольно полиморфна. Деструкция кости может обнаруживаться образованием диафизарных мелких очагов, рассеянного пятнистого остеопороза. Резко выраженная реакция в виде многослойного периостита - так называемый гиперостоз с луковичноподобным рисунком. Иногда может наблюдаться симптом периостального козырька и игольчатый периостит. Рентгенологически определяют тень мягкотканого компонента.
Дифференциальная диагностика саркомы Юинга довольно сложная благодаря полиморфности клинико-рентгенологических проявлений. В первую очередь ее проводят с острым и хроническим остеомиелитом, остеогенной саркомой, ретикулосаркомой.
Лечение. Известно, что саркома Юинга высокочувствительна к лучевой и химиотерапии, которая отличает ее от других злокачественных опухолей костей. Поэтому объединением лучевой и полихимиотерапии можно достичь стойкой ремиссии во время лечения опухоли, а иногда и ее метастазов. Саркома Юинга склонна к распространению по костномозговому каналу и метастазированию в первую очередь в регионарные лимфатические узлы и кости черепа и позвоночника. Поэтому облучают не только место поражения, а всю кость и регионарные лимфатические узлы. Наряду с облучением необходимо проводить полихимиотерапию. Оперативное вмешательство в комплексном лечении опухоли Юинга не нашло широкого применения в связи со значительным распространением патологического процесса вдоль кости, высокой чувствительностью к лучевой терапии и действию цитостатиков, ранней генерализацией независимо от радикальности проведенной операции. Такие вмешательства, как ампутация или экзартикуляция конечностей, выполняют из-за отсутствия эффекта от консервативной терапии, при наличии синдрома боли или кровотечения из язв опухоли.
Прогноз саркомы Юинга неблагоприятный. Комбинированное химиолучевое лечение дает возможность достичь трехлетнего выживания приблизительно в 50 % больных детей.
Нефробластома и нейробластома
Нефробластома (опухоль Вильмса) - злокачественная опухоль почки, которая развивается с метанефрогенной ткани. По частоте нефробластома занимает 5 место среди всех злокачественных заболеваний у детей. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, а опухоль чаще возникает в возрасте до 3 лет. Редко при нефробластоме наблюдают двустороннее поражение почек. Длительное время опухоль растет в капсуле почки, но даже в начальный период может быть метастазирования. Метастазы часто поражают легкое, печень, кости и забрюшинные лимфатические узлы.
В зависимости от преобладания мезенхимального или нефробластического компонента различают три главных морфологических варианта нефробластом:
І - типичные нефробластомы, мезенхимальний и нефробластический эпителиальный компонент представленные поровну;
ІІ - нефробластома с преобладанием нефробластического компонента;
ІІІ - нефробластома с преобладанием мезенхимального компонента.
Кроме того, нефробластомы различают в зависимости от степени дифференцирования преобладающего компонента опухоли. В самостоятельную группу выделяют мезобластическую нефрому (мезенхимальную гамартому) - опухоль почки, которая возникает у новорожденных.
Клиника. На ранних стадиях заболевания очень важно заподозрить у ребенка опухоль почки, так как клинические признаки (бледность кожи, истощение, снижение аппетита, тошнота, боль в животе) непостоянные и неспецифические. Подозрение на новообразование возникает в случае опухоли больших размеров, если она четко определяется через переднюю брюшную стенку. В это время усиливается боль в животе, могут появиться признака частичной кишечной непроходимости, расширение вен передней брюшной стенки, асцит, в некоторых случаях - гематурия, анемия, увеличивается СОЭ, повышается АД.
В диагностике нефробластомы наряду с осмотром больного, пальпацией органов брюшной полости и лабораторным исследованием проводят осмотрную рентгенографию органов брюшной полости и забрюшинного пространства, абдоминальную компьютерную томографию (КТ) почек с рентген контрастным усилением. В проекции почки определяют гомогенную тень, смещение петель кишок в противоположную от опухоли сторону. На урограмме при нефробластоме отмечают увеличение почки, нечеткость ее контуров, изменение положения, деформацию выделительной системы почки. В некоторых случаях при больших размерах опухоли с тотальным поражением паренхимы почки функция ее на урограмме не отображается - так называемая немая почка. В этих случаях, как и при двустороннем поражении почек и объединении опухоли с пороками развития почек, обязательной есть КТ. Этот метод позволяет получить четкое изображение опухоли, информацию о ее размерах, плотности, структуре и определить топографическое взаиморасположение с другими органами. Обследования дополняют проведением пункционной биопсии.
Достаточно информативной есть кавография, так как дает возможность определить расположения полых вен относительно опухоли. УЗИ проявляет метастазы опухоли в печени и забрюшинные лимфатические отделы. Метастазы в печень и кости проявляют с помощью рентгенографии, используют и радиоизотопное исследование.
Различают четыре стадии нефробластомы:
І - опухоль локализуется внутри почки и не прорастает собственную капсулу:
ІІ - опухоль выходит за пределы почки, но не прорастает собственную капсулу, метастазы отсутствуют;
ІІІ- опухоль прорастает собственную капсулу, околопочечную клетчатку или поясничные мышцы и органы, определяются пораженные регионарных лимфатические узлы, разрыв опухоли до или во время операции;
ІV- наличие отдаленных метастазов (в легком, печень, кости и прочие органы).
Некоторые авторы двустороннюю нефробластому называют V стадией.
В клинике также пользуются ТNМ-классификацией:
- Т - распространенность первичной опухоли,
- N - состояние регионарных лимфатических узлов,
- М - наличие или отсутствие отдаленных метастазов.
Дифференциальную диагностику нефробластомы проводят с пороками развития почек (гидронефроз, поликистоз почек, удвоение почки, подковообразная почка и т.п.), забрюшинными новообразованиями (нефробластома, рабдомиобластома, тератома), с опухолями печени и лимфогенными опухолями брюшной полости.
Лечение нефробластомы комплексное. Оно состоит из хирургического (трансперитонеальная нефректомия), лучевого (пред - и послеоперационного облучения ложа опухоли), химиотерапевтического в пред- и в послеоперационный период. Используют схемы сочетания таких препаратов: дактиномицин, циклофосфан, винкристин, адриамицин, блеомицин. Выбор метода лечения зависит от стадии заболевания, морфологического строения опухоли, возраста ребенка.
У детей возрастом до 1 года на І стадии лечение заболевания состоит в хирургическом удалении опухоли. На ІІ стадии обязательно проводят пред- и послеоперационные курсы химиотерапии. Послеоперационную лучевую терапию проводят в случае разрыва опухоли во время операции, наличия остаточных метастазов.
В ІІІ стадии заболевания предоперационную лучевую терапию проводят в случае неэффективности предоперационной химиотерапии или при огромных размерах опухоли.
Прогноз опухоли Вильмса зависит от стадии заболевания на момент госпитализации ребенка, морфологического варианта нефробластомы и возраста больного. На І стадии заболевания выздоравливает до 95 % детей, ІІ стадии - 70-80 %, ІІІ стадии - до 50 %, ІV-V стадиях - до 10 %. Прогноз удовлетворительный у детей младшего возраста.
Нейробластома - это злокачественная опухоль, которая обнаруживается преимущественно в детском возрасте и составляет приблизительно 7% среди всех злокачественных новообразований у детей, а в структуре заболеваемости занимает 6-е место. Под термином "нейробластома" понимают разные злокачественные формы нейрогенных опухолей.
Опухоль происходит из клеток симпатической нервной системы и может локализоваться на любом участке тела, большей частью в забрюшинном пространстве и заднем средостении.
Различают четыре основных разновидности нейрогенных опухолей в зависимости от клеточного состава:
1) симпатогониома - опухоль, которая состоит из клеток, которые напоминают симпатогонии. Преобладающая локализация - надпочечные железы. Имеет тенденцию к быстрому росту и раннему метастазированию;
2) симпатобластома - более зрелый вид нейробластомы, представленный более дифференцированным, сравнительно с симпатогониями, типом клеток-симпатобластов;
3) ганглионейробластома (злокачественная ганглионейрома) - новообразование, в клеточном составе которого преобладают незрелые нейроциты разной степени дифференцирования (симпатогонии, симпатобласты, ганглиозные клетки);
4) ганглионейрома - доброкачественная опухоль, которая складывается из зрелых ганглиозных клеток.
Нейробластомы относятся к гормонально-активным опухолям, они синтезируют катехоламины и метаболиты.
Клиника. Наиболее часто нейробластома локализуется в забрюшинном пространстве.
При нейробластоме относительно рано происходит генерализация процесса, поэтому симптомы заболевания появляются рано: бледность кожи, снижение аппетита, беспокойство ребенка, иногда субфебрильная температура тела, рвота.
Во время пальпации определяют бугорчатую опухоль, которая расположена в верхней части живота. Она обнаруживается случайно, во время купания или пеленания ребенка. При осмотре определяется увеличение живота, деформация, развернутые реберные дуги. Иногда выраженная подкожная сосудистая сетка в верхней половине живота и грудной клетки. Если нейробластома осложняется асцитом, опухоль может не определяться. При больших размерах опухоли могут быть симптомы, связанные со сдавливанием соседних органов и магистральных сосудов.
Если опухоль локализуется в верхних отделах средостения и надключичных областях и сдавливает шейное нервное сплетение, тогда нейробластома может проявляться только синдромом Горнера (птоз, миоз, экзофтальм на стороне поражения). В случае расположения опухоли в заднем средостении и забрюшинном пространстве она может прорастать через межпозвоночные отверстия в спинномозговой канал и сдавливать спинной мозг, который приводит к парезам и параличам.
Склонность нейробластомы к раннему метастазированию приводит к тому, что причиной первичного обращения к врачу являются симптомы, которые обусловлены метастазами, а не самой опухолью. Так, у грудных детей большей частью признаками метастазирования являются гепатомегалии или множественные мелкие подкожные узелки. Поражение костного мозга клинически проявляется бледностью и изменениями в анализах крови. Метастазы в мягкие ткани глаза образуют экзофтальм. Костные метастазы способствуют нарушению функции конечностей и боль.
Диагностика. Диагностическое обследование больных с нейробластомой должно состоять из рентгенографии органов грудной клетки в двух проекциях, экскреторной урографии, рентгенографии скелета, исследования костного мозга и определения содержимого катехоламинов в моче. Информативно УЗИ, особенно если опухоль располагается в забрюшинном пространстве. Для дополнительного обследования используют пиелографию, ангиографию, сканирование печени. Обязательно морфологическое подтверждение диагноза путем пункции или биопсии опухоли, а также увеличенных лимфатических узлов.
По подозрению на забрюшинное расположение опухоли обследование больного начинают с урографии и УЗИ. В случае забрюшинного расположения нейробластомы на урограмме почти всегда определяют почки нормальных размеров, обычной формы, контуры не изменены. Обычно рентгенологическим признаком забрюшинных опухолей есть изменение локализации почек и мочеточников. При опухолях надпочечных желез характерно смещение почек книзу. При парааортальной и паравертебральной локализации нейробластомы почки и мочеточники смещены латерально. Если опухоль прорастает в почку, то рентгенологически она будет напоминать опухоль Вильмса. В сомнительных случаях экскреторную урографию повторяют на фоне пневморетроперитонеума (введение воздуха в забрюшинное пространство). В сложных для диагностики случаях проводят ангиографию.
Проведение рентгенологического исследования органов грудной клетки в прямой и боковой проекции, дает возможность установить наличие опухоли, дифференцировать нейробластому заднего средостения от других новообразований. Для нейробластомы характерно расположение в заднем средостении, иногда в опухоли бывают известковые включения.
Различают 5 стадий развития нейробластомы:
І - опухоль локализуется в участке первичного очага;
ІІ - опухоль распространяется за границы первичного очага, но не переходит срединной линии, могут поражаться лимфатические узлы;
ІІІ - опухоль распространяется за границы срединной линии или билатерально, лимфатические узлы поражены с обеих сторон позвоночника;
ІV - наличие отдаленных метастазов в кости скелета, черепа, мягкие ткани, регионарные лимфатические узлы;
V - больные с І и ІІ стадиями, если появляются метастазы в один из органов (печень, кожа или костный мозг), за исключением метастазов в кости. Эту стадию также называют первично диссеминированной нейробластомой.
Лечение нейробластом комплексное. Оно включает предоперационную химиотерапию и лучевую терапию, хирургическое вмешательство, а также послеоперационную химио- и лучевую терапию. Операция наиболее эффективна в І-ІІІ стадиях нейробластомы, предоперационная и послеоперационная химио- и лучевая терапия целесообразны в І-ІІІ стадиях опухоли. Критерием эффективности медикаментозного лечения есть снижение или нормализация уровня экскреции катехоламинов и их метаболитов в анализах мочи.
В случае комплексного лечения выживание больных с нейробластомами составляет 35-40%.
Прогноз, благоприятный на ранних стадиях заболевания и в случае преобладания в опухоли высокодифференцированных клеток. Если опухоль локализуется в заднем средостении, вероятность излечения выше.
Опухоли средостения
Среди торакальных больных большой процент составляют дети с заболеваниями средостения, которые подлежат хирургическому лечению.
Хирургия средостения - очень сложный раздел хирургии, который обусловлен особенностями анатомии, сложностями хирургических доступов, тяжестью диагностики.
Большой вклад в развитие торакальной хирургии сделали анатомы, начиная с М.И. Пирогова, потом целая плеяда известных ученых. Так, В.И. Руднев определил границы переднего средостения и разделил его на верхнее и нижнее, Д.С. Морозов выделил особую связку - lіg. enterpleurale іnferіor, которая есть частью внутригрудной фасции, и играет роль в обособлении воспалительных процессов в средостении. А.В. Мельников описал взаиморасположение легких и средостения, Д.А. Жданов исследовал строение лимфатической системы.
Существенную роль в развития хирургии средостения сыграла разработка современных методов обезболивания, а также новых хирургических доступов, средств профилактики и лечения послеоперационных осложнений, которые оказывают содействие снижению летальности, и обеспечивает хорошие отдаленные результаты оперативного лечения.
Средостения - пространство, которое находится внутри грудной полости между правой и левой плеврой. По бокам оно ограничено правым и левым листками плевры, сзади - грудным отделом позвоночника и ребрами, впереди - грудинной, снизу - диафрагмой. Верхней границы нет, оно переходит в межфасциальное пространство шеи. Верхним уровнем средостения считают верхний край грудины.
Средостение условно разделяют переднее и заднее, границей есть условная фронтальная плоскость, проведенная через центр обоих корней легких.
В средостении располагаются важные органы : в переднем - восходящая часть аорты и дуга аорты с ветвями (левой общей сонной и левой подключичной артерией), две безымянные вены и верхняя полая вена в месте впадения ее в правое предсердие, легочные артерии и вены, сердце с перикардом, вилочковая железа, оба диафрагмальных нерва, лимфатические узлы, трахея, начальные отделы бронхов. В заднем средостении находятся пищевод, нечетная и полунечетная вены с межреберными венами, пограничные столбы симпатичного нерва и брюшные нервы, лимфатические узлы, клетчатка.
Средостения у детей относительно широкое, поэтому клиника сдавливания его органов развивается постепенно. Оно у детей очень подвижное в процессе дыхания, поскольку клетчатка и связи, которые фиксируют органы, развитые недостаточно, поэтому в случае разных патологических процессов легко возникает его смещение.
Заболевание средостения классифицируют таким образом:
1. Порок развития органов средостения.
2. Воспалительные процессы.
3. Травматические повреждения.
4. Заболевания средостения как осложнение другой патологии органов средостения.
5. Опухоли и кисты средостения.
Первые 4 группы заболеваний рассматривают в соответствующих разделах.
Опухолям и костям средостения в последнее время уделяют большое внимание. Раньше эту патологию диагностировали очень редко. Впервые опухоль средостения описал Берхааве (Boerhaave) 1712 г., а 1810 г. Рубино (Rubіno) - дермоидную кисту. Оперативное лечение начало применяться с XІ ст., постепенно приобрело распространение и, несмотря на количество послеоперационных осложнений и летальность, его выполняют в полном объеме.
По статистике на основе материала 16 авторов (Б.Я. Лукьянченко и др.) частота опухолей средостения составляет 0,55-3 %.
По характеру опухоли разделяют таким образом: врожденные кисты - 22,3 %, нейрогенные опухоли - 15,8 %, медиастинальный зоб - 5,2 %, тимомы - 2,1 %, перикардиальные кисты - 2,8 %, злокачественные опухоли - 23,6 % (среди них лимфогранулематоз - 14%, лимфосаркомы - 2 %).
Локализацию опухолей и кист средостения представлена на схеме Э.О. Степанова. В заднем средостении находятся нейрогенные опухоли, в переднем, ближе к центру, - бронхогенные и энтерогенные кисты, сосудистые образования, ближе кпереди - тератодермоидные опухоли, липомы, целомические кисты перикарда, тимомы.
Классификация опухолей средостения по Б.В. Петровскому:
1. Кисты средостения - 7,7 %, простые эпителиальные (бронхогенные), 4,4 %, целомические - 3,3 %, эзофагеальные, гастроэнтеральные, эхинококковые.
2. Доброкачественные опухоли: фибромы - 2,2 %, неврогенные опухоли - 11,1 %, тератодермоидные - 17,1 %, липомы, гиберномы - 0,5 %, тимомы - 2,2 %, сосудистые опухоли - 3,3 %, остеомы, хондромы.
3. Загрудинные и внутригрудинные.
Простой загрудинный и внутригрудинный зоб, тиреотоксический зоб - 31,1 %.
4. Злокачественные опухоли: лимфогранулематоз - 4,4 %, саркомы - 7,7 %, сосудистые опухоли - 2,7 %.
Остеобластокластома, хондросаркома - 1,1 %.
Нейробластомы - 0,5 %.
Вторичные опухоли (метастазы рака, саркомы, меланомы) - 3,3 %.
Первичные опухоли средостения у детей составляют близко 75 % от всех опухолей грудной полости.
Классификация опухолей и костей средостения у детей:
1. Неврогенные (зрелые и незрелые).
2. Сосудистые образования (лимфангиомы, гемангиомы).
3. Бронхогенные кисты.
4. Энтерогенные кисты (удвоение пищеварительной системы).
5. Тератодермоидные образования.
6. Тимомы.
7. Целомические кисты перикарда.
8. Липомы.
Патогенез. Доброкачественные опухоли и кости средостения в основном врожденного характера и формируются на разных этапах внутриутробного развития. В.Р. Брайцев подобные образования называл дизонтогенетическими.
Нейрогенные опухоли связанны с нарушением развития периферической и вегетативной частей нервной системы. Они бывают разной степени зрелости. Менее зрелые получаются с симпатической части - нейробластомы, гангионейробластомы, зрелые - ганглионейромы, из оболочек нервных стволов - невриномы, с эпиневрией и периневрией - нейрофибромы (составляют большинство опухолей).
Дермоидные кисты и тератомы возникают в связи с нарушениями развития эпидермиса (эпидермальные кисты), всех пластов кожи (дермоидные кисты), а также двух или трех зачаточных листков (тератомы).
Возникновение бронхогенных кист связанно с неправильным дифференцированием первичной кишки в период ее деления на дыхательную и пищеводную трубки.
Образование энтерогенных кист связанно с недостатками развития кишечной трубки (его удвоением).
Сосудистые опухоли - гемангиомы, лимфангиомы, лимфагемангиомы - формируются как порок развития, только кровеносных или лимфатических сосудов.
Целомические кисты перикарда есть результат нарушения процесса слияния эмбриональных лакун в месте формирования перикардиального целома.
Злокачественное перерождение наблюдают в основном при опухолях вилочковой железы. Незрелые нейрогенные опухоли относят к группе потенциально злокачественных. Общий процент злокачественных и незрелых опухолей среди всех медиастинальных образований составляет 2 %.
Клиника. Клиническая картина и течение заболевания зависят от величины, характера, локализации и морфологической характеристики опухоли. Клиника состоит из симптомов сдавливания и разрушение тканей и органов грудной полости и симптомов интоксикации. Часто опухоли и кисты средостения могут протекать бессимптомно, в других случаях проявляются общие симптомы: цианоз, асфиксия, стридорное дыхание. В клинической картине появляются признаки, характерные для каждой опухоли.
Нейрогенные опухоли:
- в случае зрелых форм - клиническая картина определяется при больших размерах опухоли;
- при незрелых - у детей 1 года жизни опухоли определяются по клинике, так как они вырабатывают адреноподобные вещества с развитием катехоламиновой интоксикации. Это проявляется приступами отдышки, повышением температуры тела, диспептическими расстройствами, прогрессивным уменьшением массы тела, нарастающей общей слабостью, характерным развитием анизокории, симптома Горнера, нарушением потоотделения, изменением дермографизма, ухудшением зрения, болью в груди по ходу межреберных нервов.
При опухолях по типу песочных часов возможны параличи нижних конечностей, снижение брюшных рефлексов. Для диагностики определяют содержимое катехоламинов в крови, проводят рентгенографию средостения (тень в заднем средостении), компьютерную томографию.
Сосудистые опухоли всегда располагаются в участках больших сосудов, трахеи, поэтому в первую очередь вызовут их сдавливание, при этом возникает синдром сдавливания верхней полой вены. Одной из диагностических признаков есть выпячивание над вырезкой грудины или ключицы, которое изменяет свою величину синхронно с дыханием. Это образование может пульсировать. Сдавливание трахеи проявляется кашлем, цианозом, болью в груди, парезом голосовых связок.
Диагноз до операции установить тяжело. Помогает рентгенография (образование имеет четкие контуры, овальную форму), пневмомедиастинография. А.П. Лебедев указывает на такой характерный симптом сосудистой опухоли, как ее гронообразную форму, которая изменяет свои контуры в такт дыханию.
Бронхогенные кисты часто имеют бессимптомное течение, для них более характерны признаки сдавливания трахеи: приступы кашля, стенотическое дыхание, симптомы сдавливания пищевода.
В диагностике, кроме рентгенографии средостения, имеет значение обследование трахеи и пищевода.
Энтерогенные кисты редко имеют бессимптомное течение, развиваются явления компрессии и вовлечение в процесс близлежащих тканей. Если в стенке трахеи находят клетки слизистой оболочки желудка, которые вырабатывают соляную кислоту, то возможное образование язвы стенки, которая приводит к таким осложнениям, как кровотечение, пенетрация, перфорация, вторичная гнойная инфекция. Для окончательного диагноза имеет значение гистологическое исследование.
Тератодермоидные образования имеют продолжительный бессимптомный период. Для них более характерны нарушение гемодинамики, деформация грудной клетки. В случае прорыва их в бронх больной откашливает кашицеобразные сальные массы и волосы.
Характерны боль, иногда кинжальная, что уменьшается во время наклона туловища вперед и в вертикальном положении, головная боль, боль в суставах, духота и кашель в виде приступов, в особенности ночью, общая слабость, повышенная усталость.
Методы обследования, как и при всех опухолях средостения. На рентгенограмме видно неоднородное затемнение, иногда кистозные включения. Окончательная диагностика возможна только после операции, если проводят верификацию опухоли.
Липома, фиброма, хондрома растут медленно и сначала не имеют никаких симптомов, с течением времени появляются неприятные ощущения, боль в груди. Перерождение в липосаркому бывает редко. Диагностика сложная, применяют те самые методы, что и при всех опухолях средостения. Во время пневмомедиастинографии определяются характерные симптомы.
Тимомы - опухоли загруднинной железы - составляют 5-10 % всех новообразований, растут медленно, в случае больших размеров они сдавливают безымянные вены, которые затрудняет отток крови по венозной системе головы и шеи и проявляется отеком и цианозом лица, расширением и напряжением вен шеи, кровоизлияниями в склеры. Симптомы миастении более характерные для взрослых, у детей встречаются очень редко.
Тимомы довольно часто могут малигнизироваться, в таком случае наблюдают их быстрый рост и быстро развиваются явление сдавливания органов средостения.
Дифференциальную диагностику проводят с тимомегалией, которая на рентгенограмме имеет треугольную тень и на выдохе увеличивается.
Целомические кисты перикарда. Термин был предложен Ламбером в 1946 г. Встречается довольно редко. Представляет собой тонкостенное образование, наполненное прозрачной желтоватой или бесцветной жидкостью - "киста из родниковой воды", иногда соединяется с перикардом с помощью тонкой ножки.
Клиническая картина в 30 % случаев отсутствующая или проявляется незначительной тупой болью в груди, сердце, отдышкой, кашлем, общей слабостью. В некоторых больных киста проявляется внезапными явлениями сдавливания органов средостения, аорты.
Важным в диагностике есть рентгенологическое исследование. Форма тени овальная, недостаточно плотная, контуры ее тени четкие, часто пульсируют.
Во время дифференциальной диагностики надо помнить об аневризме аорты, опухоли легкого, диафрагмальную грыжу. В таких случаях помогает диагностический пневмоторакс с дальнейшей рентгенографией.
Лечение опухолей и кист средостения только оперативное после установления диагноза. В случаях, если отмечают быстро нарастающие гемодинамические и дыхательные нарушения, операцию проводят в неотложном порядке. Оперативный доступ зависит от расположения образования.
Если опухоль локализуется в заднем средостении, применяют заднебоковой разрез вдоль межреберного промежутка, в случае локализации в переднем средостении - боковой или переднебоковой доступ.
Послеоперационные осложнения - пневмоторакс, гемоторакс, медиастинит, эмфизема средостения.
В послеоперационный период назначают антибиотикотерапию, сердечно-сосудистые препараты, мероприятия, направленные на улучшение дыхательной функции легких и профилактику послеоперационной пневмонии. С целью профилактики эмфиземы и медиастинита рекомендуют дренировать средостения. Отдаленные результаты оперативного лечения большей частью благоприятные, если опухоль доброкачественная или при условии раннего оперативного лечения злокачественных опухолей.
Дата добавления: 2021-01-21; просмотров: 48; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!