Врожденные пороки сердца у детей: этиология, классификация
Врожденные пороки сердца у детей – аномалии строения сердца или крупных сосудов, которые формируются в период эмбрионального развития ребенка и характеризуются нарушениями гемодинамики --- формируется сердечная нед-ть.
Этиология
1. Генетическое наследование: с-м Дауна протекает с ДМЖП, с-м Шерешевского-Тернера совместно с коарктацией аорты
2. Воздействие факторов окружающей среды:
- вирусные инфекции (Коксаки, Herpes zoster, цитомегаловирус, аденовирусы)
- бактерии (микоплазмоз, сифилис)
- лекарственные средства
- хронический алкоголизм (приводит к порокам сердца в 30-49% случаев)
- эндокринные заболевания (сахарный диабет)
- осложненный гинекологический анамнез (аборты)
- проф. вредности
3. Сочетание наследственной предрасположенности и д-я факторов окружающей среды (мультифакториальные заболевания)
Патогенез
Изменения обусловлены:
- наличием анатомического дефекта
- степенью нарушения гемодинамики
- выраженностью дистрофических процессов
Фазы течения ВПС:
1. Фаза первичной адаптации (2-3 года)
2. Фаза относительной компенсации (с 2 лет до 13)
3. Фаза декомпенсации (терминальная)
Классификация по Мадлеру – стр. 554
Врожденные пороки сердца у детей: распространенность, основные клинические проявления, принципы диагностики и лечения
Распространенность
Частота ВПС среди н/р составляет 0,7-1,7%. В России каждый год рождается около 35-40 тыс. детей с ВПС. Среди причин ранней детской смертности ВПС занимают 3-е место после патологии ЦНС и дых.системы
|
|
|
- ДМЖП 18-48%
- ДМПП
- ОАП 10-18%
Основные клинические проявления
стр. 555-558 в Шабалове
Принципы диагностики
Предполагать наличие ВПС у ребенка следует:
- при резком ухудшении его самочувствия
- при наличии внезапно появившихся признаков сердечной или дыхательной недостаточности
- при появлении разлитого цианоза
- при выявлении шумов в сердце (особенно – органического х-ра)
- при обнаружении признаков гипертрофии (перегрузки) камер сердца на ЭКГ
При подозрении на ВПС необходимо провести эхоКГ и консультацию кардиохирурга
Принципы лечения
1. Неотложная помощь (о. и хр. ДН, гипоксемические приступы)
2. Лечение осложнений и сопутствующих состояний (очаги инфекции, аритмии, инфекционный эндокардит)
3. Хирургическая коррекция
Ревматизм: этиология, патогенез, классификация
Ревматизм – это инфекционно-аллергическое заболевание соединительной ткани, этиологически связанное со стрептококком группы А. Отличается преимущественным поражением сердца и сосудов, склонностью к рецидивированию, прогрессированию и формированию приобретенных пороков сердца.
|
|
|
Этиология: β-гемолитический стрептококк группы А (М-серотип) или его L-формы, персистирующая стрептококковая инфекция
Патогенез
Предрасполагающие ф-ры:
- особенности иммунологической системы организма – способность реагировать на антигенные субстанции стрептококка, схожие Аг-субстанциями некоторых тканей тела человека, прежде всего – сердца.
- Особенности общей реактивности организма, связанные с особенностями и состоянием нервной, эндокринной и др систем
- Генетическая предрасположенность (мультифакториальный тип наследования). Повышенная частота ревматизма отмечена у лиц с DR4- антигеном HLA-системы.
Предполагают, что в патогенезе ревматизма принимают участие следующие факторы:
1. Непосредственное кардиотоксическое влияние ферментов стрептококка: стрептолизины O, S; протеиназа, гиалуронидаза, эритрогенный токсин)
- Стрептолизин S – не обладает высокой иммуногенностью, но может вызвать гиперактивацию Т-лимфоцитов
2. Иммунологически опосредованное влияние стрептококков – воздействие антистрептококковых Ат на ткань сердца, вероятно, первоначально измененную д-ем токсинов бактерии; Аг-детерминанты М-белка, содержащегося в оболочке стрептококка, перекрестно реагируют с миозином кардиомиоцитов
|
|
|
3. Персистирующая стрептококковая инфекция обуславливает длительность и прогрессирующий х-р патологического процесса
4 стадии дезорганизации соединительной ткани:
1. Мукоидное набухание
2. Фибриноидное набухание
3. Гранулематоз
4. Склероз
В последние 2 стадии обнаруживают специфические ашофф-талалаевские гранулемы, являющиеся морфологическим субстратом ревматического процесса. Изменения локализуются в эндокарде, перикарде, стенках сосудов, соединительнотканных образованиях других органов.
Классификация
Выделяют 2 клинические формы ревматизма:
а) острая ревматическая лихорадка
б) хроническая ревматическая болезнь сердца
По МКБ выделяют:
- РЛ без вовлечения сердца
-РЛ с вовлечением сердца
- ревматическая хорея
Рабочая классификация ревматизма
стр. 578-587
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 204; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!