СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ: нарушение обмена хромопротеидов.
ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ. УМЕТЬ: 1. Дать определение смешанных дистрофий, назвать их виды. 2. Назвать вещества, относящиеся к гемоглобиногенным, протеиногенным и липидогенным пигментам. 3. Назвать виды нарушений обмена хромопротеидов (эндогенных пигментов) и объяснить механизмы их развития. 4. Различать виды нарушений обмена хромопротеидов на основании их макро - микроскопической и ультраструктурной характеристики. 5. Оценить функциональное значение нарушений хромопротеидов.
ОСНАЩЕНИЕ ЗАНЯТИЯ. Макропрепараты: «Пигментированная киста головного мозга, гемосидероз» (44); «Кровоизлияние и пигментированная киста головного мозга» (520); «Печень при подпеченочной желтухе» (112,113); «Меланома стопы» (261); «Метастазы меланомы в легком» (134); «Метастазы меланомы в печени» (150,151,329); «Бурая атрофия миокарда» (26). Микропрепараты: «Гемосидерин в очаге кровоизлияния» (23; реакция Перлса); «Гемосидерин в печени (43, реакция Перлса)»; «Печень при подпеченочной желтухе» (111, окраска гематоксилином и эозином); «Гемоглобинурийный нефроз» (107, окраска гематоксилином и эозином), «Малярийная пигментация печени» (22-а, окраска гематоксилином и эозином); «Меланома глаза» (33, окраска гематоксилином и эозином); «Меланома кожи» (126, окраска гематоксилином и эозином); «Бурая атрофия миокарда» (156, окраска гематоксилином и эозином). Электронограмма: «Меланоцит».
СОДЕРЖАНИЕ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ
|
|
|
1. Изучить нарушение метаболизма хромопротеидов на примере макропрепаратов: «Пигментированная киста головного мозга» и микропрепаратов: «Гемосидерин в очаге кровоизлияния», «Гемосидероз печени», «Гемоглобинурийный нефроз», «Печень при подпеченочной желтухе», «Малярийная пигментация печени».
2. Изучить нарушение обмена протеиногенных (тирозин-триптофановых) пигментов на примере макропрепаратов: «Меланома стопы», «Метастазы меланомы в легком», «Метастазы меланомы в печени» и микропрепаратов: «Меланома кожи», «Меланома глаза», электронограммы – «Меланоцит».
3. Изучить нарушение обмена липидогенных пигментов (липопигментов) на примере макропрепарата «Бурая атрофия сердца» и микропрепарата: «Бурая атрофия миокарда».
МАТЕРИАЛ, ПОДЛЕЖАЩИЙ УСВОЕНИЮ
Смешанные дистрофии – это морфологическое проявление нарушения обмена сложных белков: хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов и минералов. Они могут быть наследственно обусловленными и приобретенными.
Наибольшее значение имеет нарушение обмена хромопротеидов(эндогенных пигментов), к которым относятся: гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные. В организме, вследствие физиологического гемолиза гемоглобина и эритроцитов, образуются следующие гемоглобиногенные пигменты: гемосидерин, ферритин и билирубин. В патологических условиях, кроме названных пигментов, могут появляться гематоидин, гематины и порфирин. Гемосидероз - избыточное образование гемосидерина в клетках – сидеробластах, который может быть местным или общим. Местный гемосидероз развивается при внесосудистом гемолизе крови (экстраваскулярном гемолизе), т.е. в очагах кровоизлияний, как мелких, так и крупных. В центре кровоизлияний появляются кристаллы гематоидина, не содержащего железа, а по периферии, среди живых тканей, – гемосидерин. Общий (распространенный) гемосидероз встречается при внутрисосудистом гемолизе крови (интраваскулярном гемолизе). При общем гемосидерозе избыточное образование пигмента наблюдается в печени, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, т.е. органах ретикуло-эндотелиальной системы, которые становятся ржаво-коричневыми. Гемохроматоз – наследственное заболевание, близкое к гемосидерозу, при котором в тканях, помимо гемосидерина, обнаруживают липофусцин и меланин. Отложения гемосидерина выявляют специфической гистохимической реакцией Перлса, при которой ферритин в тканях выпадает в виде берлинской лазури. Макропрепарат «Кровоизлияние и пигментированная киста головного мозга»: в области боковых желудочков очаг кровоизлияния темно-бурого цвета, в симметричной области - стенка кисты окрашена в светло-коричневый цвет за счет отложения пигмента гемосидерина. Микропрепараты: «Гемосидерин в очаге кровоизлияния» - в центре очага кровоизлияния пигмент гематоидин желтого цвета, в макрофагах, расположенных по периферии, видны голубовато-зеленые гранулы гемосидерина; «Гемосидероз печени» - в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах и гепатоцитах имеются голубовато-зеленые зерна красителя берлинской лазури в местах, где скопления пигмента гемосидерина; «Гемоглобиноурийный нефроз» - в канальцах почки видны скопления гемоглобина в виде аморфных масс и гемоглобиновых цилиндров, отек интерстиция с явлением лимфостаза, в эпителии канальцев содержатся бурые зерна пигмента гемосидерина.
|
|
|
|
|
|
При внутриваскулярном гемолизе, одновременно с гемосидерином и ферритином, образуется, не содержащий железа пигмент, билирубин. Повышенное содержание билирубина в крови и желтое окрашивание кожи, склер, слизистых и серозных оболочек, внутренних органов называется желтухой. По механизму развития различают 3 вида желтух: надпеченочную (гемолитическую, при повышенном гемолизе), печеночную (паренхиматозную, при повреждении гепатоцитов) и подпеченочную (механическую, при обструкции желчных путей). Макропрепарат «Печень при подпеченочной желтухе»: печень увеличена в размерах, на поверхности разреза желчные протоки расширены, с явлением холестаза, ткань печени инфильтрирована желчью и имеет грязно-зеленую окраску. Микропрепарат «Печень при подпеченочной желтухе»: желчные протоки расширены, переполнены желчью, местами с разрывом желчных капилляров, и очаги некроза гепатоцитов, имбибированные желчью.
|
|
|
При экстраваскулярном гемолизе могут образовываться также пигменты гематоидин (в центре обширных очагов кровоизлияний) и гематины. К выявляемым в тканях гематинам относят: малярийный пигмент (гемомеланин), солянокислый гематин (гемин) и формалиновый пигмент. Микропрепарат «Малярийная пигментация печени»: в цитоплазме клеток ретикулоэндотелия выявляются черно-бурые зерна пигмента гемомеланина. Солянокислый гематин образуется в эрозиях и язвах желудка под воздействием на гемоглобин ферментов желудочного сока и соляной кислоты.
К протеиногенным (тирозин-триптофановым) пигментам относят: меланин, адренохром и пигмент гранул энтерохромафинных клеток. Меланин образуется в меланоцитах кожи, сетчатке и радужной оболочке глаза, опухолевых клетках меланомы. Нарушение обмена меланина выражается в усиленном образовании пигмента или его исчезновении. Оно может быть распространенным и местным. Распространенное, приобретенное увеличение пигментации кожи (меланоз) наблюдается при Аддисоновой болезни, связанной с поражением надпочечников, при кахексии на почве изнуряющих заболеваний, авитаминозах. К местному приобретенному меланозу относят меланоз толстой кишки. Очаговое усиленное образование меланина наблюдается в пигментных невусах (пороках развития кожи – родимых пятнах), на почве которых может развиться злокачественная опухоль – меланома. Макропрепараты: «Меланома стопы» - в пяточной области стопы располагается опухолевый узел черного цвета, с нечеткими границами. Цвет опухолевой ткани обусловлен наличием пигмента меланина; «Метастазы меланомы в печени» - на разрезе печени видны множественные округлой формы опухолевые узлы, окрашенные в разные оттенки коричневого до черного цвета; «Метастазы меланомы в легком» - на поверхности разреза по всем легочным полям видны множественные пигментированные опухолевые узлы, содержащие меланин. Микропрепараты: «Меланома кожи» - в дерме располагается опухолевый узел, состоящий из атипичных эпителиоцитов, имеющих интенсивно коричневую окраску за счёт наличия в цитоплазме пигмента меланина; «Меланома глаза» - в радужной оболочке глаза располагается опухолевый узел, состоящий из меланобластов веретенообразной формы, часть которых содержат пигмент меланин темно-бурого цвета. Электронограмма: «Меланоцит» - в цитоплазме меланоцита видны в большом количестве органеллы - меланосомы, содержащие электроноплотные гранулы пигмента меланина.
Распространенное отсутствие пигмента меланина имеет врожденный характер и встречается при альбинизме. Очаговое исчезновение меланина наблюдается после воспалительных изменений в коже (при сифилисе, лепре), врожденных пороках развития. Пятна, лишенные пигмента, называются лейкодермой, витилиго.
К липидогенным пигментам относят: липофусцин, гемофусцин, цероид и липохром. В условиях патологии количество липофусцина в клетках может резко увеличиваться (липофусциноз) при кахексиях (бурая атрофия миокарда и печени), при повышении функциональной нагрузки (липофусциноз миокарда при пороке сердца). Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников. Макропрепарат «Бурая атрофия сердца»: сердце уменьшено в размерах и массе, жировая клетчатка под эпикардом отсутствует, ход передней нисходящей ветви коронарной артерии извилистый, сердечная мышца на поверхности разреза бурого цвета. Микропрепарат «Бурая атрофия миокарда»: мышечные волокна сердечной мышцы истончены, в их цитоплазме по полюсам ядер видны скопления мелких золотисто-бурых зерен пигменталипофусцина.
З А Д А Ч И
Задача № 1. У больного, страдавшего лейкозом, после повторных переливаний крови развились анемия, желтушное окрашивание кожи и склер. Смерть наступила от кровоизлияния в мозг. На вскрытии, увеличенные в размерах печень и селезенка. Костный мозг и названные органы имели бурую (ржавую) окраску.
1. С наличием какого пигмента связано изменение окраски органов?
2. Как называется патологический процесс, лежащий в основе обнаруженных изменений?
3. Каков механизм его развития?
4. Какой вид желтухи развился у больного?
Задача № 2. У больного, страдавшего раком пищевода, смерть наступила от кахексии. На вскрытии: сердце уменьшено в размерах и массе, миокард имеет характерный бурый цвет.
1. Как называются изменения, обнаруженные в сердце?
2. В каких еще органах и тканях можно обнаружить такие же изменения?
3. Какой пигмент вызвал окраску органов в бурый цвет?
4. К какой группе дистрофий относится этот пигмент?
Тема занятия № 4.
Дата добавления: 2019-09-13; просмотров: 355; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!