Принципы диагностики АНЦА- ассоциированных системных васкулитов
Ассоциация ревматологов России
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ
СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ
Оглавление
1. Методология.
2. Определение, принципы диагностики.
2.1. Принципы диагностики АНЦА- ассоциированных системных васкулитов
2.2. Принципы диагностики узелкового полиартериита
2.3. Принципы диагностики геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна- Геноха)
2.4. Принципы диагностики гигантоклеточного артериита и ревматической полимиалгии
2.5. Принципы диагностики артериита Такаясу
3. Общие принципы лечения системных васкулитов.
3.1 Лечение АНЦА- ассоциированных системных васкулитов
3.2 Лечение узелкового полиартериита
3.3 Лечение геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна- Геноха).
3.4 Лечение гигантоклеточного артериита и ревматической полимиалгии.
3.5 Лечение артериита Такаясу.
4. Мониторинг активности системных васкулитов.
- Методология
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций является глубина публикаций вошедших в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 10 лет.
Методы, использованные для оценки качества и глубины доказательств:
· Консенсус экспертов
|
|
|
· Оценка значимости в соответствии с рейтиноговой схемой
Рейтиноговая схема для оценки силы рекомендаций
| сила | описание |
| А | По меньшей мере, один метаанализ, систематический обзор, или РКИ напрямую примененные к целевой популяции и демонстрирующий устойчивость результатов |
| В | Группа доказательств, включающих результаты исследований, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов |
| С | Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| D | Небольшие пилотные исследования, описание случаев, мнение экспертов |
Описание метода валидизации рекомендаций
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами по доступности для понимания врачей ревматологов, врачей первичного звена и участковых терапевтов, оценки их важности для повседневной практики.
Комментарии, полученные от экспертов систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы, регистрировались изменения каждого пункта рекомендаций. Предварительные рекомендации были представлены для дискуссии на Конференции ФГБУ НИИР РАМН, на совещании Экспертного Совета Ассоциации ревматологов России и выставлены для широкого обсуждения на сайте ФГБУ НИИР РАМН и АРР.
|
|
|
Рабочая группа
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключении, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок сведен к минимуму.
Основные рекомендации
Сила рекомендаций (А-D) приводятся при изложении текста рекомендаций.
- Определение, принципы диагностики
Системные васкулиты (СВ)- гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления.
В основе современной классификации СВ лежит калибр пораженных сосудов и учитываются основные патогенетические механизмы их повреждения (таблица 1).
Таблица 1. Современная классификация СВ (Chapel Hill Consensus Conference, 2012 г.).
| Васкулит с поражением сосудов крупного калибра - артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) - гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия |
| Васкулит с поражением сосудов среднего калибра - узелковый полиартериит - болезнь Кавасаки |
| Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА): - микроскопический полиангиит - гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) - эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) Иммунокомплексные васкулиты: - заболевания, ассоциированные с антителами к БМК (синдром Гудпасчера) - криоглобулинемический васкулит - IgA- ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна- Геноха) - гипокомплементемический уртикарнй васкулит (анти- C1q васкулит) |
| Вариабельный васкулит - болезнь Бехчета - синдром Когана |
| Васкулит с поражением сосудов единственного органа - кожный лейкоцитокластический ангиит - кожный артериит - первичный васкулит центральной нервной системы - изолированный аортит - другие |
| Васкулит ассоциированный с системными заболеваниями - васкулит при СКВ - ревматоидный васкулит - саркоидный васкулит - другие |
| Васкулит, ассоциированный с определенными этиологичесими факторами - криоглобулинемический васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита С - васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита В - аортит, ассоциированный с сифилисом - лекарственный иммунокомплексный васкулит - лекарственный АНЦА- ассоциированный васкулит - паранеопластический васкулит - другие |
|
|
|
|
|
|
В таблице 2 приведены определения наиболее распространенных форм СВ.
Таблица 2. Определения основных нозологических форм системных васкулитов.
| Наименование | Определение |
| Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна- Геноха) | Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом. |
| Криоглобулинемический васкулит | Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек. |
| Кожный лейкоцитокластический васкулит | Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита. |
| Микроскопический полиангиит | Некротизирующий васкулит преимущественно мелких сосудов (капилляры, венулы, артериолы) с отсутствием иммунных депозитов. Могут так же поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего гломерулонефрита, часто присоединяется геморрагический альвеолит. |
| Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) | Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит. |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) | Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией. |
| Узелковый полиартериит | Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул. |
| Болезнь Кавасаки | Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей |
| Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия | Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией. Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ. |
| Артериит Такаясу | Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины. |
Эпидемиология
СВ относят к числу относительно редких болезней: заболеваемость составляет около 4,2 на 100 000 населения в год, однако в последнее время в мире отмечена тенденция к увеличению их распространенности. В Российской Федерации распространённость СВ не установлена.
В таблице 3 приведены данные об эпидемиологии отдельных нозологических форм. Чаще всего встречается геморрагический васкулит, преобладающий у детей. Лица пожилого возраста чаще заболевают гигантоклеточным васкулитом.
Таблица 3. Эпидемиология системных васкулитов.
| Заболевание | Распространенность (на 1 000 000 населения) | Средний возраст начала заболевания, годы | Доля мужчин среди заболевших, % | Преобладающая географическая распространенность |
| Узелковый полиартериит | 4,6 (2- 18) | 48±1,7 | 60 | Нет |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Строс) | 2,4 (1- 3) | 50±3,0 | 52- 65 | Нет |
| Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) | 8,5 (5- 10) | 45±1,2 | 64 | Северная Европа |
| Геморрагический васкулит | 140 (130- 200) | от 4,5 до 17 (более 70 % -моложе 20 лет) | 46 | Нет |
| Артериит Такаясу | 2,6 (0,2- 2,6) | 26±1,2 | 15 | Азия |
| Гигантоклеточный артериит | 178 (150- 200 среди лиц старше 50 лет) | 69±0,5 | 20 | Северная Европа |
Профилактика
Этиология большинства СВ неизвестна. Большое значение в возникновении УП придают HВV-инфекции: 30- 70% больных УП инфицированы HBV с наличием в сыворотке крови маркёров репликации вируса.
Профилактика СВ не проводится.
Скрининг
Не проводится.
Диагностика
(Уровень доказательности С): Диагноз СВ должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований.
(Уровень доказательности С): Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.
(Уровень доказательности В): При выборе тактики лечения больных СВ рекомендуется разделять по степени тяжести заболевания, а так же выделять рефрактерный вариант течения СВ, при котором отсутствует обратное развитие клинических проявлений заболевания или отмечается увеличение клинической активности, несмотря на проводимую в течение 6 недель стандартную патогенетическую терапию.
В зависимости от клинической активности СВ выделяют различные фазы заболевания, которые приведены в таблице 4.
Таблица 4. Фазы клинического течения СВ.
| Клиническая фаза | Бирмингемский индекс активности | Характеристика |
| Полная ремиссия | 0- 1 балл | Отсутствие признаков клинической активности и необходимости в терапии при нормальном уровне С- реактивного белка. |
| Частичная ремиссия | 50% от исходного | Уменьшение в результате проводимого лечения индекса клинической активности на 50% от исходного. |
| Легкое обострение | < 5 баллов | Появление клинических признаков заболевания с увеличением общей суммы баллов до 5. |
| Тяжелое обострение | > 6 баллов | Вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно- сосудистой системы), что требует проведения активного патогенетического лечения. |
Принципы диагностики АНЦА- ассоциированных системных васкулитов
Решающее значение в диагностике АНЦА-СВ принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов (таблица 5). Требуется целенаправленный поиск поражения респираторного тракта с обязательным проведением риноскопии, ларингоскопии, КТ придаточных пазух и легких, поскольку даже выраженные изменения в придаточных пазухах при КТ и тяжелое поражение легких с образованием множественных инфильтратов с деструкцией могут протекать бессимптомно или сопровождаться скудной клинической симптоматикой. Рентгенография грудной клетки обладает меньшей информативностью, чем КТ.
Таблица 5. Классификационные критерии АНЦА-СВ.
| Нозологическая форма | Критерии | Характеристика | ||
| Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) | 1. Воспаление носа и полости рта | Язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа. | ||
| 2. Изменения в легких при рентгенологическом исследовании | Узелки, инфильтраты или полости в легких | |||
| 3. Изменения мочи | Гематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или эритроцитарные цилиндры в осадке мочи. | |||
| 4. Данные биопсии | Гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве. | |||
| Наличие 2 и более критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%. | ||||
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) | 1. Бронхиальная астма | Затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе. | ||
| 2. Эозинофилия | Эозинофилия > 10% от общего количества лейкоцитов. | |||
| 3. Моно- или полинейропатия | Мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок. | |||
| 4. Рентгенологические признаки легочных инфильтратов | Мигрирующие или преходящие легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании. | |||
| 5. Патология гайморовых пазух | Боль или рентгенологические изменения. | |||
| 6. Экстраваскулярная эозинофилия по данным биопсии | Скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве. | |||
| Наличие 4 и более критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%. | ||||
| Микроскопический полиангиит | Классификационные критерии не разработаны.
 Мы поможем в написании ваших работ! | |||