Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) – I тип.
Описано Реклингхаузеном в 1882 г.
Частота: 1 на 2000-5000 населения. Мужчины болеют чаще.
Этиология и патогенез.
Тип наследования аутосомно- Биохимический дефект неизвестен. Макроскопически на коже лица, шеи, туловища, конечностей вы являются различной величины светло-коричневые пятна, имеющие тенденцию к росту, гистологически представляющие собой отложение пигмента в базальном слое дермы. Под ними или независимо от них по ходу нервных стволов можно обнаружить опухолевые образования, не связанные с окружающими тканями, плотные на ощупь, 1 -2 см в диаметре, безболезненные при пальпации. Опухоли периферических и черепных нервов по гистологической структуре являются невриномами, шванномами, внутричерепные опухоли - нейрофибромами, реже - глиомами, менингиомами, астроцитомами, эпендимомами. Наряду с этим довольно часто обнаруживаются аномалии развития костной системы: деформации скелета, незаращение дуг позвонков, асимметрии черепа и другие диспластические черты, аномалии развития внутренних органов.
По локализации патологического процесса различают центральную и периферическую формы заболевания. При цен тральной форме опухоли локализуются на корешках черепных нервов и спинного мозга, в редких случаях - в полушариях или оболочках спинного мозга, мозжечке; при периферической форме - непосредственно в коже и на нервных стволах.
Клиника.
|
|
|
Первые клинические симптомы могут проявляться уже при рождении или в раннем детском возрасте возникновением на коже пигментных пятен. Иногда заболевание впервые развивается в пубертатном периоде. Параллельно этому обнаруживаются единичные или многочисленные опухоли. Жалобы могут полностью отсутствовать или отмечаются боли, гиперестезии, парестезии по ходу нервных стволов. Неврологические симптомы зависят от локализации и размера опухолей. Из черепных нервов наиболее часто поражаются слуховые - двусторонняя невринома VIII пары может быть иногда единственным признаком нейрофиброматоза. При центральных формах нейрофиброматоза вследствие опухолевых разрастаний в головном и спинном мозге, мозжечке может наблюдаться клиническая картина обычных опухолей. При периферических формах довольно часто возникают расстройства чувствительности. Двигательная функция обычно не нарушается.
Нейрофиброматоз II типа — наследственное заболевание, предрасполагающее к развитиюопухолей у человека.
Возникающие при нейрофиброматозе 2 типа опухоли — доброкачественные, но болеебиологически агрессивные по сравнению с новообразованиями при болезни Реклинсгхаузена.
|
|
|
Внутричерепная гипотензия. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика..
Классификация : 1)спонтанная 2)симптоматическая
Спонтанная- снижение биосинтеза ликвора или повышение его резорбции.Симптоматическая- травмахир.операции,ликворея ,постпункционная .КЛИНИКА-головная боль,тошнота,рвота,головокружение,мушки,когда ложиться лучше.Смерть от :жидкости мало и мозг в форамен магнум вклинивается.лечение- если симптоматическое-найти и устранить причину.кофеина бензоат.
Под ВГ понимают группу патологических состояний, объединенных на основе ведущего патогенетического фактора: снижение давления спинно-мозговой жидкости (СМЖ) внутри дурального пространства ниже 50 мм вод.ст. вследствие истечения СМЖ через дефект твердой мозговой оболочки (ТМО). В то же время есть указания, что снижения давления СМЖ в ряде случаев выявить не удается. Это позволяет предполагать, что ведущим фактором развития синдрома ВГ выступает не абсолютное давление СМЖ, а скорость изменения ее объема. Дефект ТМО может быть полученный в результате:
■ ятрогении - ► люмбальная пункция (наиболее частая причина ВГ), операции на голове или позвоночнике (с нарушением целостности, например, люмбо-перитонеальное шунтирование);
■ травмы (T. A. Randoetal. [1992] указывают, что разрывы ТМО могут возникать в результате минимальной травмы, такой, как энергичная спортивная тренировка, кашель, энергичное чихание);
■ системных патологических процессов - дегидратация, диабетическая кома, уремия;
■ неустановленных причин - так называемая спонтанная ВГ (поиск места утечки ликвора из интрадурального пространства является важной задачей в рамках планирования лечебной тактики, однако в большом количестве случаев обнаружить его не удается, что послужило поводом к выделению синдрома спонтанной ВГ).
|
|
|
Билет
Дата добавления: 2019-07-17; просмотров: 217; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!