Генерализованные и фокальные гиперкинезы

Причины гиперкинезов

Гиперкинетический синдром возникает вследствие генетических нарушений, органического поражения головного мозга, интоксикаций, инфекций, травм, дегенеративных процессов, лекарственной терапии отдельными группами фармпрепаратов. В соответствии с этиологией в клинической неврологии различают следующие гиперкинезы:

· Первичные – являются следствием идиопатических дегенеративных процессов в ЦНС, имеют наследственный характер. Выделяют гиперкинезы, развивающиеся в результате избирательного поражения подкорковых структур (эссенциальный тремор), и гиперкинезы при мультисистемных поражениях: болезни Вильсона, оливопонтоцеребеллярных дегенерациях.

· Вторичные – проявляются в структуре базовой патологии, обусловленной черепно-мозговой травмой, опухолью головного мозга, токсическим поражением (алкоголизмом, тиреотоксикозом, отравлением СО2), инфекцией (энцефалитом, ревматизмом), расстройством церебральной гемодинамики (дисциркуляторной энцефалопатией, ишемическим инсультом). Могут являться побочным эффектом терапии психостимуляторами, карбамазепином, нейролептиками и ингибиторами МАО, передозировки дофаминергических средств.

· Психогенные – связаны с хронической или острой психотравмирующей ситуацией, психическими нарушениями (истерическим неврозом, маниакально-депрессивным психозом, генерализованным тревожным расстройством). Относятся к редким формам.

Патогенез

Гиперкинезы являются следствием дисфункции экстрапирамидной системы, подкорковыми центрами которой считаются полосатое тело, хвостатое, красное и чечевицеобразное ядра. Интеграционными структурами системы выступают мозговая кора, мозжечок, таламические ядра, ретикулярная формация, двигательные ядра ствола. Связующую функцию выполняют экстрапирамидные пути. Основная роль экстрапирамидной системы – регуляция произвольных движений – осуществляется по нисходящим трактам, идущим к мотонейронам спинного мозга. Воздействие этиофакторов приводит к нарушению описанных механизмов, что обуславливает появление неконтролируемых избыточных движений. Определённую патогенетическую роль играет сбой в нейротрансмиттерной системе, обеспечивающей взаимодействие различных экстрапирамидных структур.

Классификация

Гиперкинезы классифицируют по уровню поражения экстрапирамидной системы, темпу, двигательному рисунку, времени и характеру возникновения. В клинической практике для дифференциальной диагностики гиперкинетического синдрома определяющее значение имеет разделение гиперкинезов по четырем основным критериям.

По локализации патологических изменений:

· С доминирующим поражением подкорковых образований: атетоз, хорея, баллизм, торсионная дистония. Характерно отсутствие ритмичности, вариабельность, сложность движений, мышечная дистония.

· С преимущественными нарушениями на уровне ствола мозга: тремор, тики, миоклонии, лицевой гемиспазм, миоритмии. Отличаются ритмичностью, простотой и стереотипностью двигательного паттерна.

· С дисфункцией корково-подкорковых структур: диссинергия Ханта, миоклоническая эпилепсия. Типична генерализация гиперкинеза, наличие эпилептических пароксизмов.

По скорости непроизвольных движений:

· Быстрые гиперкинезы: миоклонии, хорея, тики, баллизм, тремор. Сочетаются с понижением мышечного тонуса.

· Медленные гиперкинезы: атетоз, торсионная дистония. Наблюдается повышение тонуса.

По типу возникновения:

· Спонтанные – возникающие независимо от каких-либо факторов.

· Акционные – провоцируемые произвольными двигательными актами, определённой позой.

· Рефлекторные – появляющиеся в ответ на внешние воздействия (прикосновение, постукивание).

· Индуцированные – совершаемые частично по воле пациента. До определённой степени могут сдерживаться больным.

По течению:

· Постоянные: тремор, атетоз. Исчезают только во сне.

· Пароксизмальные – появляются эпизодически в виде ограниченных по времени пароксизмов. Например, приступы миоклонии, тики.

Симптомы гиперкинезов

Основное проявление заболевания – развивающиеся помимо воли пациента двигательные акты, характеризуемые как насильственные. Гиперкинезы включают движения, описываемые больными как «происходящие в силу непреодолимого желания их совершать». В большинстве случаев избыточные движения сочетаются с симптоматикой, типичной для причинной патологии.

Тремор – ритмичные низко- и высокоамплитудные колебания, обусловленные попеременным сокращением мышц-антагонистов. Может охватывать различные части тела, усиливаться в покое или в движении. Сопровождает мозжечковую атаксию, болезнь Паркинсона, синдром Гийена-Барре, атеросклеротическую энцефалопатию.

Тики – отрывистые низкоамплитудные аритмичные гиперкинезы, захватывающие отдельные мышцы, частично подавляемые волей больного. Чаще наблюдается подмигивание, моргание, подёргивание угла рта, области плеч, повороты головы. Тик речевого аппарата проявляется произношением отдельных звуков.

Миоклонии – беспорядочные сокращения отдельных пучков мышечных волокон. При распространении на группу мышц обуславливают резкое непроизвольные движение, рывковое изменение положения тела. Аритмичные фасцикулярные подёргивания, не приводящие к двигательному акту, называют миокимиями, ритмичные подёргивания отдельной мышцы – миоритмиями. Сочетание миоклонических феноменов с эпилептическими пароксизмами формирует клинику миоклонической эпилепсии.

Хорея – аритмичные порывистые гиперкинезы, часто большой амплитуды. Базовый симптом малой хореи, хореи Гентингтона. Произвольные движения затруднительны. Типично начало гиперкинеза в дистальных отделах конечностей.

Баллизм – резкое непроизвольное вращение плеча (бедра), приводящее к бросковому движению верхней (нижней) конечности. Чаще носит односторонний характер – гемибаллизм. Установлена связь гиперкинеза с поражением люисова ядра.

Блефароспазм – спастическое смыкание век в результате гипертонуса круговой мышцы глаза. Наблюдается при болезни Галлервордена-Шпатца, лицевом гемиспазме, офтальмологических заболеваниях.

Оромандибулярная дистония – насильственное смыкание челюстей и открытие рта, обусловленное непроизвольным сокращением соответствующих мышц. Провоцируется жеванием, разговором, смехом.

Писчий спазм – спастическое сокращение мышц кисти, провоцируемое письмом. Носит профессиональный характер. Возможны миоклонии, тремор поражённой кисти. Отмечены семейные случаи болезни.

Атетоз – червеобразные замедленные движения пальцев, кистей, стоп, предплечий, голеней, мышц лица, являющиеся результатом асинхронно возникающего гипертонуса мышц агонистов и антагонистов. Характерен для перинатального поражения ЦНС.

Торсионная дистония – медленные генерализованные гиперкинезы с характерными скрученными позами тела. Чаще имеет генетическую обусловленность, реже – вторичный характер.

Лицевой гемиспазм – гиперкинезы стартуют блефароспазмом, захватывают всю мимическую мускулатуру половины лица. Аналогичное двустороннее поражение носит название лицевой параспазм.

Акатизия – двигательное беспокойство. Отсутствие двигательной активности вызывает у больных выраженный дискомфорт, что побуждает их постоянно совершать движения. Иногда проявляется на фоне вторичного паркинсонизма, тремора, лечения антидепрессантами, нейролептиками, фармпрепаратами ДОФА.

20. Генерализованные и фокальные эпилептические приступы
Фокальные припадки

Фокальные припадки (также их называют парциальными) – это приступы, которые локализуются только в одной части головного мозга. Приблизительно 60% людей с эпилепсией страдают именно от таких припадков.

Парциальные приступы наиболее часто описываются в связи с областью мозга, в которой они локализуются – к примеру, пациент может быть госпитализирован с фокальным припадком лобной доли.

При простом фокальном припадке человек остаётся в сознании, но испытывает необычные ощущения и эмоции – к примеру, внезапное и необъяснимое чувство радости, гнева, печали или тошноты. Также он может видеть и слышать то, чего нет, почувствовать странный вкус или запах.

При сложном парциальном припадке у пациента наблюдаются изменения сознания или его потеря. У людей, испытывающих сложный фокальный припадок, могут наблюдаться такие его проявления, как конвульсии, судорожное искривление губ, ходьба по кругу, очень частое моргание. Такие движения называют автоматизмами. Более сложные действия, которые могут казаться осознанными и целеустремлёнными, также могут быть непреднамеренными. При этом пациенты могут продолжать выполнять действия, начатые до возникновения припадка – к примеру, мыть одну и ту же тарелку. Такие припадки, как правило, длятся всего лишь несколько секунд.

Ряд больных с фокальными (особенно, со сложными фокальными) припадками могут испытывать ауры – необычные ощущения, возникающие незадолго до приступа. По своей сути, такие ауры представляют собой простые парциальные припадки, при которых человек остаётся в сознании. Симптоматические проявления приступа и их прогрессия являются стереотипными – каждый раз болезнь проявляется примерно одинаково.

Симптоматические проявления фокальных припадков неспецифичны – их легко можно спутать с симптомами других нарушений. К примеру, искаженное восприятие реальности, имеющее место при сложном парциальном приступе, легко можно спутать с головными болями, возникающими при мигрени. Странное поведение и ощущения могут быть симптоматическим проявлением нарколепсии, обморока или психического расстройства. Для того чтобы точно определить причину возникновения нарушений, может потребоваться достаточно большое количество анализов и исследований.

Генерализованные приступы

Генерализованные припадки представляют собой результат патологической нейронной активности обеих сторон головного мозга. Такие приступы могут вызвать потерю сознания, падение или же массивный спазм мышц.

Выделяют достаточно много видов генерализованных припадков. При абсансном припадке наблюдают взгляд «в никуда» и/или подергивание каких-либо мышц. Такие приступы в ряде случаев называют «малые припадки» - это устаревший термин. Тонические припадки характеризуются напряжением мышц спины, рук и ног. Клонические приступы вызывают судороги с обеих сторон тела. Миоклонические приступы приводят к судорогам или конвульсиям рук, ног и мышц верхней половины тела. Атонические припадки приводят к потере нормального мышечного тонуса – характеризуются падением, непреднамеренным опусканием головы и т. д. Тонико-клонические припадки характеризуются смешанным набором симптоматических проявлений, в том числе напряжением мышц, цикличными судорогами рук/ног, потерей сознания. Тонико-клонические припадки иногда называют устаревшим термином «большие эпилептические припадки».

Не все припадки могут быть легко и однозначно отнесены к фокальным или генерализованным. У некоторых пациентов имеют место приступы, которые начинаются как парциальные, но впоследствии распространяются по всему мозгу. Также у ряда больных наблюдаются оба типа приступов.

Недостаток понимания причин эпилептических припадков со стороны других людей – это одна из наиболее существенных проблем, оказывающих негативное влияние на жизнь пациентов с эпилепсией. Людям, наблюдающим припадок, зачастую трудно понять, что поведение, которое выглядит преднамеренным, на самом деле, не находится под контролем пациента. В ряде случаев, припадок до сих пор приводит к аресту или помещению пациента в психиатрическую больницу.

21. Симпатическая и парасимпатическая нервная система: анатомо-физиологические особенности, симптомы поражения надсегментарного и сегментарного уровней.

Симпатический отдел представлен клетками боковых рогов грудных и верхнепоясничных сегментов, их аксоны с передними корешками подходятк симпатическому стволу. Симпатический ствол– это парное образование на передней поверхности позвоночника, состоящее из 24узлов (3 шейных, 12 грудных, 5 поясничныхи 4 крестцовых). Часть волокон заканчивается на клетках узлов симпатического ствола; их аксоны направляются к соответствующим дерматомам. Другая часть волокон, не прерываясь, проходит через симпатический ствол и заканчивается в шейном, солнечном, брыжеечном сплетениях и промежуточных узлах. Волокна от этих структур подходят к иннервируемым органам.

Функции: Симпатическая часть веrетативной нервной системы мобилизует силы орrанизма в экстренных ситуациях для обеспечения «борьбы или беrства». Она увеличивает трату энерrетических ресурсов, ускоряет и усиливает сердечную деятельность, повышает артериальное давление и содержание сахара в крови, перераспределяет кровоток в пользу скелетных мышц за счет уменьшения ее притока к внутренним opraнaм и коже, усиливает свертывающую активность крови, расширяет бронхи, снижает перистальтику желудочно-кишечноro тракта, суживает периферические сосуды (эффект “гусиной кожи”), расширяет зрачок.

Симпатический отдел отвечает за приспособляемость ко внешней среде и обеспечивает адаптивное целенаправленное поведение (умственная и физическая деятельность, реализация биологических мотиваций: пищевой, половой, агрессии,страха).

Симптомы : При преобладании тонуса одного из этих отделов нарушается гармоничная, слаженная их деятельность по регуляции функций организма. Так, при преобладании тонуса симпатического отдела (симпатикотония) у человека блестящие глаза с широкими зрачками, бледная сухая кожа, частый пульс, повышено артериальное давление, сухость во рту, повышен обмен веществ, похудание, работоспособность повышена в вечернее время, тревожность. Симпатикотония характерна для стресса, страха, агрессии.

При преобладании тонуса парасимпатического отдела (ваготония) зрачки узкие, кожа влажная, синюшная, редкий пульс, снижено артериальное давление,склонность к обморокам,обильное слюноотделение, повышена кислотность желудочного сока, спазмы желудка и кишечника, снижен обмен веществ,избыточная масса тела,работоспособность повышена в утренние часы.

При поражении периферических отделов симпатической нервной системы возникают симпаталгии – мучительные боли пульсирующего характера нечеткой локализации, которые усиливаются под воздействием местного охлаждения.

Другим болевым синдромом при поражении симпатического отдела является каузалгия, возникающая как осложнение травмы срединного или большеберцового нервов. Характерны жгучие боли в зоне нерва, заставляющие больного охлаждать и смачивать кожу,усиление болей при отрицательныхэмоциях. В зоне боли выявляется гиперпатия, сухость и атрофия кожи; вследствие местного расширения капилляров кожа \

Парасимпатический отдел представлен вегетативными ядрами III, VII,IX и X черепных нервов ствола головного мозга и клетками крестцового отдела спинного мозга. Парасимпатические ядра глазодвигательного нерва иннервируют гладкие мышцы глаза, ядра лицевого и языкоглоточного нервов – слезные и слюнные железы, ядра блуждающего нерва – сердце, легкие, пищеварительный аппарат. Аксоны клеток боковых рогов S 3 -S 5 сегментов образуют тазовый нерв,который иннервирует прямую кишку и мочеполовые органы.Узлы и сплетения парасимпатического отдела расположены в рабочем органе или рядом с ним.

Функции: Парасимпатическая часть способствует накоплению или восстановлению энергетических ресурсов организма. Парасимпатический отдел вегетативной нервной системы регулирует работу внутренних органов в условиях покоя. Его активация способствует снижению частоты и силы сердечных сокращений, снижению кровяного давления, увеличению как двигательной, так и секреторной активности пищеварительного тракта. Парасимпатическая система суживает зрачок, вызывает усиленное выделение жидкой слюны, суживает бронхи, усиливает перистальтику кишечника и вызывает его спазм, расширяет периферические кровеносные сосуды, вызывает покраснение кожи.

Симптомы : При преобладании тонуса одного из этих отделов нарушается гармоничная, слаженная их деятельность по регуляции функций организма. Так, при преобладании тонуса симпатического отдела (симпатикотония) у человека блестящие глаза с широкими зрачками, бледная сухая кожа, частый пульс, повышено артериальное давление, сухость во рту, повышен обмен веществ, похудание, работоспособность повышена в вечернее время, тревожность. Симпатикотония характерна для стресса, страха, агрессии.

Сегментарные болезни вегетативной нервной системы возникают в результате повреждения серого вещества спинного мозга: двигательных, чувствительных, ассоциативных клеток, а также клеток проприорецепторов мозжечка, клеток симпатических и парасимпатических спинальных центров (сегментарный аппарат).

Симптомы надсегментарных нарушений вегетативной нервной системы чаще всего развиваются вследствие психогении и значительно реже носят органический характер (последствия закрытой черепно-мозговой травмы, диэнцефалита, конституциональной недостаточности лимбико-ретикулярных структур).

Дата добавления: 2019-07-17; просмотров: 1466; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 8 9 10 11 121314 15 16 17 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!