АНОМАЛИИ МЕЖЖЕЛУДО ЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ 11 страница

• пульсация сонных артерий, быстрый «отрывистый» пульс при
пальпации сонных артерий, являющиеся отражением очень быст­
рого изгнания крови в первую половину систолы;

• усиленный продолжительный верхушечный толчок, занимающий
всю систолу вплоть до II тона, что является признаком гипертро­
фии левого желудочка;

• при пальпации верхушечного толчка в положении на левом боку с
задержкой дыхания на выдохе иногда ощущается двойной подъем —
пальпируется IVтон, являющийся отражением усиленного сокраще­
ния предсердий при уменьшении податливости левого желудочка;

• при аускультации тоны сердца глухие, выявляется IVтон.

При необструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии отклонений от нормы при физикальном обследовании может не быть, но иногда определяются:

• увеличение продолжительности верхушечного толчка,
•IVтон сердца.

393

Некоронарогенные болезни сердца

Характернькрентгенолопетескихгфизнаковптертрофическаякардио-миопатия не имеет, картину во многом определяет степень выраженности заболевания. Возможны следующие рентгенологические изменения:

• в первом косом положении появляется выбухание левого желу­
дочка, обусловленное гипертрофией путей оттока,

• отсутствие талии сердца и закругления дуг,

• расширение левого предсердия.

Специфических для гипертрофической кардиомиопатии ЭКГ-при­знаков не существует, наиболее часто выявляются следующие изменения;

• признаки гипертрофии левого желудочка;

• нарушения реполяризации в виде депрессии сегмента ST u инвер­
сии зубца Т;

• у 25- 30% больных глубокие и патологически уширенные зубцы Q
в отведениях II, III, aVF,V₅_₆;

•при асимметричной септальной гипертрофии регистрируются очень глубокие зубцы Q в отведениях I, aVL, V₅_₆;

• QS-комплекс в отведениях V1 и V₂, что может симулировать пере­
несенный инфаркт миокарда;

• при апикальной гипертрофии могут определяться глубокие «ги­
гантские» (до 4 см) симметричные отрицательные зубцы T в отве­
дениях I, aVL, V₅_₆;

•признаки гипертрофии левого предсердия: уширенный и зазуб­ренный зубец Pβ отведениях II, III, aVF с двухфазной волной Р в отведениях V1- ₂;

• нарушения ритма сердца: суправентрикулярные и желудочковые
экстрасистолы, фибрилляция предсердий, пароксизмы желудоч­
ковой тахикардии;

• нарушения внутрижелудочковой проводимости.

Наличие или отсутствие глубоких отрицательных зубцов T не имеет прогностического значения.

Эхокардиография является методом выбора для диагностики гипер­трофической кардиомиопатии. По данным эхокардиографического исследования можно выявить асимметричный характер гипертрофии

394

Некоронарогенные болезни сердца

левого желудочка и определить наиболее распространенные варианты локализации гипертрофии миокарда:

1) гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки;

2) тотальная гипертрофия межжелудочковой перегородки и/или
свободной стенки левого желудочка;

3) гипертрофия верхушки сердца с распространением на свободную
стенку левого желудочка.

При эхокардиографическом исследовании наиболее часто обнару­живаются:

• гипертрофия стенок желудочков,

• увеличение фракции выброса (часто более 80%),

• увеличение полости левого предсердия,

• нарушение диастолической функции при допплер-эхокардиографии.

При проксимальной форме гипертрофической кардиомиопатии (суб­аортальном стенозе) наиболее характерными эхокардиографическими признаками являются (рис. 54):

• утолщение межжелудочковой перегородки в базальном сегменте,

• снижение экскурсии межжелудочковой перегородки в базальном
сегменте,

• увеличение соотношения толщины межжелудочковой перегород­
ки и задней стенки более 1,3(1,5- 2),

• увеличение соотношения размера левого предсердия и корня аор­
ты более 0,9,

• уменьшение размера полости левого желудочка (во время систо­
лы может полностью спадаться),

• снижение скорости диастолического закрытия передней створки
митрального клапана,

• наличие градиента давления при допплер-эхокардиографии,

• переднесистолическое движение передней створки митрального
клапана,

• уменьшение расстояния от митрального клапана до межжелудоч­
ковой перегородки к началу систолы,

• среднесистолическое закрытие аортального клапана.

395

 

Некоронарогенные болезни сердца

Рис. 54. ЭхоКГ у больного с гипертрофической кардиомиопатией с обструкцией выносящего

тракта (В-режим)

Для дистальной формы (верхушечной гипертрофической кардиомио-патии) при эхокардиографическом исследовании наиболее характерно:

• утолщение межжелудочковой перегородки в верхушечном сегмен­
те по длинной оси в двухмерном изображении,

• уменьшение амплитуды движения гипертрофированных участков
межжелудочковой перегородки и прилегающих к ней участков задней
стенки в верхушечном сегменте левого желудочка,

• полость левого желудочка в левой апикальной 4-мерной позиции
имеет пикоподобную форму за счет гипертрофии дистальных отделов
межжелудочковой перегородки и прилегающих отделов задней стенки
левого желудочка.

Концентрическая (симметричная) форма характеризуется:

• утолщением межжелудочковой перегородки и задней стенки ле­
вого желудочка в диастолу при значительном увеличении общей
массы миокарда,

396

Некоронарогенные болезни сердца

• уменьшением систолического утолщения межжелудочковой пе­
регородки и задней стенки левого желудочка,

• снижением экскурсии движения гипертрофированных участков
миокарда,

• уменьшением систолического и диастолического объемов левого
желудочка,

• повышением индекса соотношения размеров левого предсердия
и устья аорты.

Изолированная гипертрофия правого желудочка при эхокардио­графическом исследовании имеет следующие признаки:

• увеличение диастолической толщины межжелудочковой перего­
родки в верхушечном сегменте,

• утолщение передней стенки правого желудочка,

• уменьшение диастолического размера правого желудочка (на уров­
не верхушечного сегмента),

• уменьшение амплитуды движения межжелудочковой перегород­
ки в верхушечном сегменте.

При биопсии миокарда обнаруживается:

• хаотическое расположение волокон миокарда,

• укорочение волокон миокарда,

• дегенеративные изменения с исчезновением миофибрилл,

• деформация ядер клеток,

• фиброзное замещение миокарда.

Методом верификации диагноза является магнитно-резонансная томография, с помощью которой возможно наиболее точно оценить морфологические изменения, оценить распространенность и выражен­ность гипертрофии миокарда у больных с гипертрофической кардио­миопатией. Особенно ценен метод для диагностики верхушечной фор­мы заболевания и гипертрофии нижней части межжелудочковой пе­регородки и правого желудочка.

Катетеризация полости сердца обычно проводится при клинически выраженной митральной регургитации для оценки возможности хирур­гического лечения. Внугрижелудочковые градиенты давления обнаружи-

~397

Некоронарогенные болезни сердца

ваются в левом и реже правом желудочке. Градиент повышается после экстрасистол, во время пробы Вальсальвы и после ингаляции амилнитри-та. Конечно-диастолическое давление повышено вследствие плохой по­датливости желудочка. Вентрикулография обнаруживает характерную де-формированность камеры, зависящую от формы гипертрофической кар-диомиопатии и также иногда подтверждает митральную регургитацию. Коронарные артерии обычно широкие с адекватным кровотоком.

Рис. 55. Оценка диастолической дисфункции: связь давление — объем

Хотя и не существует единственного параметра для глобальной оцен­ки диастолической функции, ценные результаты могут быть получены путем графического построения кривой давление - объем, которая по­казывает связь между давлением в левом желудочке и объемом в течение сердечного цикла. При диастолической дисфункции более высокое диа-столическое давление требует достижения заданного диастолического объема, отражая сниженную растяжимость миокарда левого желудочка и сдвигая кривую давление — объем вверх (при систолической дисфунк­ции кривая давление — объем сдвигается вправо, отражая повышенный конечно-систолический объем левого желудочка с уменьшением удар­ного объема и повышением конечно-диастолического давления левого желудочка, диастолическии участок кривой сдвигается вверх и вправо без изменений растяжимости миокарда левого желудочка) (рис. 55).

Некоронарогенные болезни сердца

Для оценки диастолической функции сердца могут использоваться и другие показатели, например, жесткость миокарда левого желудочка, представленная графически как кривая тангенциальной зависимости диастолического давления — объема (dP/dV) для последовательных из­мерений диастолической функции. Однако этот показатель пригоден лишь для тех случаев, когда измерения проводятся при одинаковом объе­ме левого желудочка. Для диагностики диастолической дисфункции может также иметь значение оценка давления наполнения левого желу­дочка, которое может повышаться из-за ухудшения скорости и степени релаксации миокарда левого желудочка. Поскольку технически проще оценить гемодинамику левого желудочка, чем скорость и степень изо-волюмической релаксации, то диастолическое наполнение более часто используется как показатель диастолической функции, чем изоволюми-ческое расслабление или кривая давление — объем.

При подозрении на гипертрофическую кардиомиопатию в установ­лении диагноза может помочь генетическое исследование, которое по­зволяет выявить характерные мутации генов, ответственных за синтез сократительных белков кардиомиоцитов, однако эти исследования мало доступны в клинической практике.

Дифференциальная диагностика

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии не представляет сложностей при наличии классических признаков, однако они часто отсутствуют. В случае подозрения на гипертрофическую кардиомио­патию важно исключить наличие гипер- или гипотиреоза, артериаль­ной гипертензии, аортального стеноза.

Трудности возникают при обнаружении умеренной гипертрофии ле­вого желудочка у больных с нормальным или пограничным уровнем арте­риального давления. Наиболее сложной представляется дифференциаль­ная диагностика гипертрофической кардиомиопатии с повышенным ар­териальным давлением и эссенциальной артериальной гипертензии. При обнаружении умеренной или выраженной гипертрофии левого желудоч­ка у больных без указания в семейном анамнезе на гипертрофическую кардиомиопатию для дифференциального диагноза следует проводить 24-часовое амбулаторное мониторирование артериального давления.

399

Некоронарогенные болезни сердца

Принципы дифференциальной диагностики гипертрофической кардиомиопатии и «спортивного» сердца приведены в табл. 16.

Таблица 16. Дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии и «спортивного» сердца

 

Признаки	«Спортивное» сердце	Гипертрофическая хардиомиопатия
Характер гипертрофии левого желудочка	Симметричный	Чаще асимметричный
Полость левого желудочка в диастолу	>55 мм	<45мм
Наполнение левого желудочка	Нормальное	Аномальное
Размеры левого предсердия	Нормальные	Увеличены
Систолическое смещение вперед митрального клапана	Отсутствует	Часто наблюдается
Толщина стенки левого желудочка	Уменьшается при пре­кращении тренировок	Остается постоянной

Несмотря на высокую точность современных диагностических ме­тодов, иногда при трактовке эхокардиографических находок случают­ся принципиальные диагностические ошибки, которые влекут за со­бой неправильную лечебную тактику.

Приводим клиническое наблюдение.

Больной К., 27лет, поступил в клинику 30.03. 98 г. с жалобами на одышку, возникающую при подъеме на несколько этажей, ноющую ирра- диирующую под левую лопатку боль в области сердца, которая возника­ ет без видимой причины, длится несколько часов, не купируется приемом нитроглицерина.

В кардиологическом отделении районной больницы в марте 1997 г. впервые была проведена эхокардиография, обнаружено утолщение меж­ желудочковой перегородки в апикальных отделах до 18 мм, установлен диагноз: гипертрофическая кардиомиопатия. Амбулаторно назначен ве-рапамил, на фоне применения которого в течение года пациент отмечал дальнейшее снижение переносимости физических нагрузок.

При эхокардиографическом исследовании в клинике Института кар­ диологии: размеры левого предсердия нормальные (35мм), некоторое уве­ личение полости левого желудочка (конечно-диастолический объем 157 мл, конечно-диастолический индекс — 87мл/м²), утолщение межжелудочко­ вой перегородки до 12мм и ее гипокинез в области верхушки, толщина зад-

400

Некоронарогенные болезни сердца

ней стенки нормальная (10 мм), снижение фракции выброса левого желу­ дочка до 50%. В апикальной части обоих желудочков обнаружен пучок до­ полнительных хорд (рис. 56).

Рис. 56. ЭхоКГ больного К.

При велоэргометрическом исследовании выявлено умеренное сниже­ ние толерантности к физической нагрузке (75 Вт в течение Змин), при расчетной нагрузке 180 Вт проба прекращена в связи с жалобами паци­ента на одышку, усталость.

Установлен диагноз: аномалия развития хордального аппарата серд­ ца, сердечная недостаточность I стадии.

401

Некоронарогенные болезни сердца

Под влиянием ингибитора АПФ и диуретика отменено улучшение са­ мочувствия, уменьшение одышки при физической нагрузке.

Таким образом, правильная трактовка эхокардиографических дан­ных позволила установить правильный диагноз и причины возникно­вения сердечной недостаточности, исключить наличие у больного ги­пертрофической кардиомиопатии и назначить адекватное лечение.

Течение гипертрофической кардиомиопатии медленно прогресси­рующее. Тяжесть течения зависит от локализации и степени гипертро­фии миокарда в зоне утолщения, а также от обструкции выносящего тракта левого желудочка. В настоящее время общепринятой является классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца:

/стадия — градиент давления до 25 мм рт. ст., как правило, жалоб больные не предъявляют;

II стадия - градиент давления до 36 мм рт. ст., самочувствие ухуд­шается при физической нагрузке;

III стадия — градиент давления до 44 мм рт. ст., выражены клиничес­кие симптомы - стенокардия, одышка и нарушения гемодинамики

IV стадия — градиент давления 80 мм рт. ст. и выше, имеются зна­чительные нарушения гемодинамики.

Усугубляют течение заболевания серьезные осложнения. Внезапная смерть регистрируется у 2-4% взрослых и 4- 6% детей. При этом у мно­гих больных отсутствуют какие-либо симптомы — предвестники внезап­ной смерти, механизм этого феномена не ясен. Предполагается, что вследствие желудочковой или суправентрикулярной тахикардии возни­кает фибрилляция желудочков, которая приводит к летальному исходу.

Инфекционный эндокардит возникает у 5-9% больных. Пораже­ния эндокарда провоцируются митральной регургитацией, турбулент­ными потоками в выносящем тракте левого желудочка (что приводит к утолщению аортального клапана), а также могут возникать из-за пора­жения митрального клапана вследствие нарушенной геометрии лево­го желудочка и эффекта Вентури, вызываемого быстрым ранним си­столическим потоком через выносящий тракт (ударом передней створки митрального клапана о межжелудочковую перегородку).

402

Некоронарогенные болезни сердца

у 10-15% больных развиваются дилатация левого желудочка и си­столическая дисфункция.

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии неблагоприятный, наиболее часто больные умирают внезапно, на фоне тяжелой физиче­ской нагрузки, в том числе при бессимптомном течении заболевания. Хроническая сердечная недостаточность развивается менее часто. Уста­новленные факторы риска внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии:

• манифестация заболевания в молодом возрасте (до 16 лет),

• наличие в семейном анамнезе эпизодов внезапной смерти,

• частые синкопальные состояния,

• непродолжительные эпизоды желудочковой тахикардии, выявлен­
ные при 24-часовом мониторировании ЭКГ,

• патологическое изменение уровня артериального давления во вре­
мя нагрузок.

Уровень смертности больных с гипертрофической кардиомиопати-ей — около 4% в год, а при отягощенном семейном анамнезе (случаи внезапной смерти) — 7% в год (при этом в 50% случаев отмечается вне­запная смерть). Среди внезапно умерших спортсменов в возрасте до 35 лет примерно у 50% выявляют гипертрофическую кардиомиопатию. Большинство случаев летального исхода возникают во время или сразу после нагрузки. Следует отметить, что степень гипертрофии левого же­лудочка или наличие обструкции выносящего тракта левого желудоч­ка не имеет прогностического значения.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на умень­шение диастолической дисфункции, гипердинамической функции ле­вого желудочка и устранение нарушения ритма сердца.

Общие мероприятия включают ограничение физических нагрузок, которые усугубляют гипертрофию миокарда, повышают внутрижелу-дочковый градиент давления и риск внезапной смерти.

Основными препаратами являются блокаторы бета-адренорецепторов, которые эффективно устраняют симптомы у 30- 60% больных, их сле­дует назначать больным независимо от выраженности градиента внут-

---

Дата добавления: 2019-03-09; просмотров: 138; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!