Результаты терапии синдрома Веста,
Собственный опыт
Калмыкова Г.В., Балакирева Е.А.
Медицинский институт НИУ «БелГУ»,
г. Белгород,
ВГМУ им. Н.Н.Бурденко,
г. Воронеж
Синдром Веста относится к эпилептическим энцефалопатиям детского возраста, при которых эпилептиформная активность на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) ведет к прогрессирующей психоневрологической дисфункции. Встречается с частотой 24-42 случая на 100 тыс. новорожденных (Jeavons P.M., Livet M.O., 1992). Составляет 9% среди эпилептических синдромов в популяции детей раннего возраста.
Для синдрома Веста характерна полиэтиологичность, тяжесть течения, высокая ча-стота трансформации в другие эпилептические синдромы, сопровождающиеся глубокой инвалидизацией ( Riikonen R, 1996, 2005).
с 1952 году был описан ЭЭГ-паттерн – гипсаритмия (Gibbs and Gibbs 1952), вы-делена триада признаков: инфантильные спазмы, задержка психомоторного развития,
гипсаритмия на ЭЭГ (Gastaut et al 1964).
По мнению R. Riikonen, диагноз может быть поставлен без наличия гипсаритмии или ЗПМР.
Наиболее частой причиной является перинатальное гипоксически-ишемическое пораже-ние ЦНС, а также врожденные пороки развития головного мозга, туберозный склероз и син-дром Дауна (Джеральд М. Феничел, 2004, К. Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Л. Ю. Глухова, 2004).
с лечение синдрома Веста рекомендована как монотерапия сабрил (вигабатрин), депакин хроносфера, топамакс, кеппра, так и комбинированная терапия: вальпроат + суксилеп, вальпроат + ламиктал, вальпроат + сабрил ; + бензодиазепины. В ряде случаев используется гормонотерапия с применением преднизолона(Reiner, 2001), метилпредни-
|
|
|
100
золона, гидрокортизона, АКТГ – синактен-депо (Wolf P. et al, 2000, К.Ю.Мухин, 2014).
Вероятность рецидива при приеме гормонов в течение 1 месяца – 32%.
При приеме не менее 5 месяцев – 82%. Он максимален – во время первых 2 месяцев после отмены. Согласно наблюдениям , риск рецидива при отмене гормонов выше, чем при применении вигабатрин (Tuxhorn, 2002).
Цель нашего исследования. Изучить особенности течения синдрома Веста взависимости от этиологии заболевания и наличия структурных изменений на МРТ. Определить наиболее эффективное лечение у пациентов с данным заболеванием.
Материалы и методы. Всего32пациента. 26пациентов с синдромом Веста изБелгородской области, из них 18 мальчиков (69%) и 8 девочек (31%). У всех детей заболе-вание дебютировало в возрасте до 7 месяцев, у троих в возрасте до 4 месяцев. Приступы инфантильных спазмов. У всех отмечалась гипсаритмия на ЭЭГ и регресс развития. 6 пациентов из Воронежской области (3 мальчика и 3 девочки – по 50%) у которых отме-чался регресс развития, приступы по-типу инфантильных спазмов, но не регистрирова-лась гипсаритмия на ЭЭГ.
|
|
|
Всем 32 пациентам проводился ЭЭГ видеомониторинг и МРТ на аппарате 1,5 Тесла и в 2 случаях – 3 Тесла.
Результаты исследования . В77%случаев имел место симптоматический вариантсиндрома Веста. В 8% – болезнь Дауна; 15% – туберозный склероз; 4% – опухоль голов-ного мозга в сочетании с пороком развития головного мозга; 54% составили пациенты с последствиями гипоксически-ишемических поражений головного мозга и ВУИ. В 15% причина осталась неустановленной.
Во всех случаях препаратом первого выбора были препараты вальпроевой кис-лоты – дозы 50 мг/кг сут и выше. В большинстве случаев использовалась дуотерапия: депакин-хроносфера + топамакс; депакин-хроносфера + сабрил; депакин-хроносфера + ламиктал; депакин-хроносфера + кеппра. У ряда пациентов было назначено 3 препарата. Гормонотерапия назначалась 88% пациентов: преднизолон – 12%, дексаметазон – 20%, метилпреднизолон – 12%, гидрокортизон – 4%, синактен-депо – 70%. Наиболее высокий процент положительных результатов отмечен при назначении синактен-депо.
Мы использовали схему: 0,1 мл в/м 1 раз в сутки, увеличивая дозу каждые 2-5 дней до 1,0 мл. Длительность терапии 3-6 месяцев с постепенным снижением до отмены. После проведения одного курса синактен-депо у пациентов с болезнью Дауна нами была отмечена клинико – электроэнцефалографическая ремиссия в течение 5 лет и более.
|
|
|
Исходы по результатам лечения: 11,5% – переход в синдром Леннокс-Гасто; 4% – летальность (ребенок с опухолью - ПНЭО и пороком развития головного мозга) в 84,5%
– фокальная эпилепсия.
Выводы. По нашим данным наиболее злокачественное течение синдрома Вестаотмечено у детей имеющих грубые структурные изменения на МРТ, причем тяжесть те-чения коррелирует с выраженность этих изменений и выраженностью неврологического дефицита до начала приступов.
Степень отставания в развитии и фармакорезистентность выше у пациентов с ран-ним началом приступов и несвоевременном назначении лечения, а так же при начале терапии с низких доз антиконвульсантов.
По нашим данным наиболее эффективным было назначение препаратов вальпрое-вой кислоты в высоких дозах и синактен-депо.
101
Дата добавления: 2019-03-09; просмотров: 191; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!