Пурины — мочевая кислота — подагра
Классификация диатезов
Конституция организма (constitutio – состав, устройство) – это комплекс наследственных, функциональных и морфологических особенностей организма, которые определяют его реакцию на различные воздействия внешней среды.
Аномалии конституции – диатезы (diathesis – предрасположение, склонность к чему-либо). Диатез – это аномалия конституции, которая проявляется неадекватной реакцией на обычные внешние факторы и определяет предрасположенность организма к развитию определенных патологических процессов и заболеваний.
В отечественной педиатрии выделяют четыре типа диатезов:
· 1. Экссудативно-катаральный.
· 2. Аллергический (атопический).
· 3. Лимфатико-гипопластический.
· 4. Нервно-артритический.
Экссудативно-катаральный диатез - особое состояние организма, при котором отмечается повышенная чувствительность кожи и слизистых оболочек к воспалению, предрасположенность к аллергическим реакциям и затяжное течение воспалительных заболеваний. Экссудативно-катаральный диатез отмечается у 50-60% детей раннего возраста.
Этиология:
Наследственная предрасположенность к аллергическим заболеваниям.
Развитие сенсибилизации и аллергии.
Факторы риска, способствующие развитию экссудативно- катарального диатеза:
1. Семейно-наследственная предрасположенность к аллергическим заболеваниям, расстройствам со стороны желудочно-кишечного тракта, хроническому течению заболеваний.
|
|
|
2. Нерациональное питание матери во время беременности, злоупотребление облигатными аллергенами (цитрусовые, шоколад, клубника, рыба, кура, мёд, яйца).
3. Раннее искусственное вскармливание ребенка. Основная роль в возникновении экссудативно-катарального диатеза отводится пищевым аллергенам; в начале это белок коровьего молока при вскармливании ребенка молочными смесями; затем атем яичный белок и продукты, содержащие гнетамин или пищевые вещества, способствующие его освобождению (либераторы): клубника, земляника, шоколад, бананы, цитрусовые, сыр, рыба, яичный белок, томаты, квашеная капуста и др.
4. Тяжелые токсикозы беременности, инфекционные заболевания матери во время беременности.
5. Воздействие неспецифических факторов: перегревание, солнечная инсоляция, переохлаждение и других.
6. Применение лекарственных средств (аспирина, антибиотиков, сульфаниламидов и др.); гаммаглобулина; вакцин; сывороток.
7. Применение бытовых аллергенов в уходе за ребенком: стиральные порошки, отдушки, кремы, масла и т.д.
Клиническая картина.
Первые симптомы могут появиться уже в первые недели жизни ребенка, после повторного поступления аллергена в организм, выработки достаточного количества антител и взаимодействия антител с антигенами:
|
|
|
* Упорные опрелости в естественных складках кожи при хорошем уходе, трудно поддаются лечению.
* Наличие себорейных, жирных чешуек (гнейс) на волосистой части головы и в области надбровных дуг.
* Гиперемия, инфильтрация, шелушение на коже щек (молочный струп), иногда образуются пузырьки и мелкие чешуйки.
* Рецидивирующая молочница на слизистой оболочке полости рта, «географический» язык.
* Мокнутие и трещины за ушными раковинами.
* Иногда на конечностях при выраженной сухости и шелушении кожи появляются маленькие, плотные, зудящиеся узелки (почесуха). Обострение диатеза часто совпадает с переводом ребенка на искусственное вскармливание или введением в пищу новых пищевых аллергенов.
* Высыпания в виде везикул, наполненных серозным содержимым (строфулюс), которые быстро вскрываются и образуют эрозии; при этом поврежденные поверхности кожи часто инфицируются.
* Общее состояние ребенка страдает: нарушен сон, выражена раздражительность, неустойчивость настроения, частые капризы, на щечках появляются эритематозно-папулезные мокнущие пятна, которые могут распространиться на все лицо, шею, запястья, кисти и разгибательные поверхности конечностей, вызывающие сильный зуд;
|
|
|
Симптомы диатеза обычно стихают к 3-5 летнему возрасту ребенка.
Клинически и патогенетически ЭКД можно разделить на 2 группы:
1) Иммунная форма, когда в ответ на повторное действие аллергена возникает аллергическая реакция по типу “антиген—антитело”, протекающая в три последовательных фазы (сенсибилизация, патохимическая, патофизиологическая).
Иммунная форма бывает:
- транзиторная – проходит при созревании систем организма (85-90%)
- истинная – может переходить в аллергические заболевания;
2) Неиммунная форма. Проявления связаны с несовершенством (недостаточным формированием) пищеварительной и иммунной систем, низкой выработкой иммуноглобулина. При грудном вскармливании этот дефицит покрывается к полугодовалому возрасту, и состояие нормализуется. Неимунная форма проявляется псевдоаллергическими реакциями, которые отличаются отсутствием фазы сенсибилизации (иммунологической), то есть скрытого периода.
Неимунная форма бывает:
- Либераторный диатез связан с избытком в организме биогенных аминов, гистамина и высвобождение их из тучных клеток с помощью либераторов (пищи, медикаментами и т.д).
|
|
|
- Гистаминазный диатез связывают со сниженной активностью гистаминазы и других ферментов этой группы, следовательно, развивается недостаточная активность биологических аминов, особенность – связь клиники с употреблением в пищу ребенка или матери большого количества продуктов содержащих большое количество гистамина или его либератоов (курица, клубника, земляника, цитрусовые, шоколад, кофе, рыба, колбасные изделия).
Осложнения:
· Наслоение вторичной инфекции.
· Переход в аллергическое заболевание.
Аллергический диатез (часто объединяют в одну группу с экссудативно-катаральным) означает готовность организма к развитию сенсибилизации, аллергических реакций или аллергических заболеваний, вследствие врожденных, наследственных или приобретенных особенностей обмена веществ, иммунитета, вегетативной нервной системы. Проявляется у 10-12% детей. Клиническая картина см. экссудативно-катаральный диатез.
Характеризуется полиморфными высыпаниями на коже, повышенной чувствительностью и ранимостью слизистых оболочек, снижением сопротивляемости по отношению к инфекционным агентам, частыми аллергическими реакциями, нарушениям водно-солевого обмена. Нарушения водно-солевого обмена выражаются:
– пастозность (отечность), рыхлость, избыточная масса тела;
– быстрое обезвоживание при заболеваниях, протекающих с осложнениями.
Принято различать иммунные (транзиторный и истинный) и неиммунные формы аллергического диатеза.
Переход аллергического диатеза в аллергическое заболевание происходит при сочетании нескольких факторов риска:
1. Наследственно-обусловленные или приобретенные особенности иммунитета.
2. Контакт с аллергеном.
3. Расстройство обмена веществ.
4. Нарушение обезвреживающей функции печени.
5. Хронические очаги инфекции.
6. Нерациональное питание, гиповитаминозы.
7. Дисбактериоз.
Если в семье отец, страдает каким либо аллергическим заболеванием, то у детей оно разовьется в 30% случаев, если больна мать ребенка - в 50% случаев и в 70% случаев, если больны оба родителя.
Лимфатико-гипопластический диатез характеризуется генерализованным, стойким увеличением лимфатических узлов, вилочковой железы и дисфункцией эндокринной системы (гипофункцией надпочечников). Встречается у 12-25% детей, преимущественно первых 7 лет жизни.
Факторы риска развития лимфатико-гипопластического диатеза:
1. Отягощенный семейно-наследственный анамнез в отношении обменно-эндокринной патологии, инфекционно- аллергических заболеваний, болезней крови.
2. Длительные инфекционно-токсические заболевания в грудном возрасте.
3. Нерациональное вскармливание (перекорм углеводами и жирами и пр.).
Клинические проявления лимфатико-гипопластического диатеза:
* дети имеют специфический фенотип при рождении: большую массу и длину тела, увеличенные размеры головы и живота, суженную верхнюю часть грудной клетки, короткую шею и туловище, удлиненные конечности:
* кожные покровы бледные с мраморным оттенком, пастозные, подкожно жировая клетчатка развита избыточно, тургор тканей снижен, слаборазвита мышечная система;
* увеличены многочисленные периферические лимфатические узлы;
* отмечается повышенный аппетит;
* вследствие разрастания аденоидной ткани, нарушается носовое дыхание (с возрастом отмечается так называемый, аденоидный тип лица); миндалины большие и рыхлые;
* увеличена вилочковая железа (тимомегалия), что проявляется одышкой, стридором, осиплостью голоса, частым коклюшеподобным кашлем, отечностью шеи;
* выявляется задержка полового развития;
* характерна кардиопатия - «капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты (сопровождается систолическим шумом, гипотонией, брадикардией);
* изменение в анализах крови - лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, моноцитоз;
* в иммунограмме снижение содержания Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов М, А, О,
Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом часто болеют заболеваниями верхних дыхательных путей - ринитами, фарингитами, бронхитами с обструктивным синдромом.
Нервно-артритический диатез
Нервно-артритический диатез (НАД) – это конституционная аномалия, которая обусловлена нарушением метаболизма мочевой кислоты и пуринов*. Характеризуется повышенной нервной возбудимостью, расстройствами питания, склонностью к кетоацидозу, а в дальнейшей жизни предрасположенностью к развитию ожирения, интерстициального нефрита, нефрокальциноза, подагры и обменных артритов, что обусловлено в основном нарушениями пуринового обмена.
*Пурины — это естественные вещества, которые содержатся во всех клетках нашего тела и практически во всех пищевых продуктах. Пурины встроены в химическую структуру наших генов, генов растений и животных. Относительно небольшое количество продуктов, однако, содержит концентрированное количество пуринов. По большей части, это белковая пища — мясные субпродукты, рыба и морепродукты (скумбрия, сельдь, сардины и мидии), а также дрожжи.
Пурины — мочевая кислота — подагра
Когда клетки погибают, пурины разрушаются. И не просто разрушаются, а образуют при этом мочевую кислоту. Это нормальный процесс, даже полезный для организма. Польза мочевой кислоты в том, что, выступая как антиоксидант, в нормальных количествах она защищает наши кровеносные сосуды.
Однако уровень мочевой кислоты в крови и других частях тела по разным причинам может стать слишком высоким. Основная причина — проблемы с почками. Поскольку наши почки отвечают за то, чтобы поддерживать этот уровень сбалансированным, их нездоровье приводит к чрезмерному накоплению мочевой кислоты в различных частях тела — сухожилиях, суставах, самих почках, других органах. Это накопление кристаллов мочевой кислоты называется подагрический артрит, или просто «подагра».
Согласно данным М. С. Маслова, этим диатезом страдает от 3,6 до 8,2 % детей, преимущественно дошкольного и младшего школьного возраста. У них обнаруживается неустойчивость в обмене липидов с наклонностью к кетозу* и функциональным сдвигам со стороны нервной системы.
*кетоз – это процесс расщепления накопленного организмом жира с целью получения энергии
Факторы риска:
- особенности семейного анамнеза: близкие родственники ребенка имеют болезни обмена веществ (артриты, мигрень, интерстициальной нефрит, гипертонической болезнью, ожирением, желчнокаменной болезнью и т.п.), в семье есть привычка употреблять много мясных блюд и сладостей.
- избыточное употребление продуктов питания, богатых пуринами и жирами,
- неправильный режим, строящийся без учета наличия диатеза.
Первые проявления нервно-артритического диатеза возникают уже в возрасте 1-2 месяца. Как правило, это неспецифические симптомы: снижение аппетита, нарушения сна, расстройства стула. Очень быстро развиваются дистрофические явления – медленная прибавка к массе тела или ожирение на фоне чрезмерного развития подкожной жировой клетчатки. Последний вариант чаще наблюдается у девочек.
Нейро-артритический диатез может проявляться множеством различных синдромов (синдром - комплекс симптомов). Однако, не следует забывать, что наличие одного синдрома не исключает отсутствия других, просто, в течение заболевания преобладает определенная группа признаков.
Синдромы при НАД:
* Неврастенический
* Кожный
* Обменный
* Спастический
1. Неврастенический синдром наиболее распространен и присутствует у 85% детей с нервно-артритическим диатезом. В младшем возрасте он проявляется:
- Чрезмерной пугливостью, крикливостью, беспокойством, бессонницей, тревожным и поверхностным сном.
- На фоне гиперурикемии происходит преждевременное развитие ЦНС, из-за чего дети рано начинают говорить и читать, очень любознательны, обладают хорошей зрительной и словесной памятью.
- Чрезмерная эмоциональная реакция в играх.
- Эмоциональная нестабильность, могут наблюдаться ночные кошмары, потеря аппетита.
- Часто при нервно-артритическом диатезе развиваются вегето-сосудистая дистония, нервные тики, психогенный кашель и рвота, энурез, логоневроз, аэрофагия.
2. Метаболический синдром включает в себя:
- Периодические боли в суставах, которые обостряются в ночное время, перемежающиеся нарушения мочеиспускания, ацетонемическую рвоту. Данные симптомы характерны для детей в возрасте 2 лет. Боли возникают преимущественно в мелких суставах дистальных отделов пальцев рук и ног.
- Дизурические явления связаны со сниженной концентрационной способностью почек и отложением в них солей. Клинически это может проявляться тупой болью в пояснице, потемнением мочи.
- Ацетонемический синдром. Возникает из-за склонности к кетоацидозу: повышается содержание ацетона в крови, изо рта ребенка чувствуется запах ацетона. Приступ возникает остро, как правило, ему предшествует стресс, физическое перенапряжение, несоблюдение диеты. После короткого недомогания (возбуждение, жалобы на головную боль, анорексия, тошнота, запор, слегка ахоличный стул) может появиться повторная неукротимая рвота, длящаяся 1-2 дня и более, схваткообразные боли в животе.
- Гиперурикемия (повышение уровня мочевой кислоты в крови);
- Особенности физического развития: обычно дети имеют низкую массу тела, но некоторые (особенно девочки) склонны к избыточной массе тела с раннего возраста или чрезмерно приобретают ее в пубертатный период;
3. Аллергическо-дерматический синдром.
- Кожная сыпь при нервно-артритическом диатезе возникает довольно редко, но при ее наличии может наблюдаться зуд.
В старшем возрасте возможно формирование крапивницы, нейродермита, сухой или себорейной экземы.
У некоторых детей на фоне ОРВИ наблюдается навязчивый кашель, чихание.
Иногда на фоне НАД развивается астматический бронхит, который может усугубляться спастическим синдромом и переходить в атопическую бронхиальную астму.
4. Спастический синдром. Для детей с нервно-артритическим диатезом характерна склонность к спазмированию гладкомышечной мускулатуры стенок бронхов, кишечника и сосудов. Это может проявляться обструкцией бронхиального дерева, кишечными, почечными и печеночными коликами, мембранозным колитом, запорами, мигренью и гипертонией.
НаД необходимо дифференцировать от различных неврозов, ревматизма, инфектартрита, пиелонефрита, субфебрильных состояний, обусловленных хроническими очагами инфекции, хронического панкреатита и холецистита. Известна наследственная аномалия обмена пуринов - синдром Леша-Найхена, клиническим признаком которой является аутоагрессивность.
Дата добавления: 2019-02-26; просмотров: 125; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!